Белок S

коагулирует в процессе образования сгустка, контролируя его распространение и противодействуя тенденции к развитию тромбоэмболических явлений.

Анализ протеина S в плазме позволяет идентифицировать приобретенный и врожденный дефицит. Недостаток этого параметра может быть результатом, например, печеночной недостаточности, лечения антикоагулянтами, дефицита витамина К, приема эстрогена-прогестагена или высоких уровней эстрадиола для "индукции". овуляции.

который участвует в процессе коагуляции: взаимодействуя с другими факторами, этот элемент имеет задачу противодействовать тромбозу (понимаемому как «чрезмерная активность свертывания»), удерживая жидкость в крови. Другими словами, протеин S - это физиологический антикоагулянт.

По этой причине «количественное изменение или дисфункция этого антикоагулянтного белка представляет собой фактор риска тромбоэмболических событий».

Белок S синтезируется в клетках печени и эндотелия; его производство зависит от витамина К.

Варианты протеина S: свободная форма и связанная форма

В кровотоке белок S присутствует как в свободной (около 40%), так и в связанной (60%) форме:

• Свободная форма протеина S является АКТИВНЫМ вариантом и служит кофактором протеина C;
• Связанная форма белка S - НЕАКТИВНЫЙ вариант; он обнаружен в плазме в форме, связанной со связывающим белком C4b (молекула-носитель C4b, регуляторный компонент системы комплемента).

Коагуляция: основные понятия

В нормальных условиях после повреждения тканей или стенки кровеносного сосуда кровопотеря блокируется благодаря «ГЕМОСТАЗУ». Во время этого процесса тромбоциты прикрепляются к месту повреждения, поэтому реакция, которая приводит к «активации факторов свертывания» (коагуляции каскад). Это приводит к образованию сгустка, который остается до полного устранения повреждения. Когда она больше не нужна, эта «пробка» устраняется. Активность протеина S выражается в том, что он в качестве кофактора способствует действию другого протеина антикоагулянтной системы: протеина C.

Функции

Белок S является основным естественным кофактором протеина C, активированным при протеолитической деградации фактора V и фактора VIII. Таким образом, белок S является физиологическим ингибитором свертывания крови.

Если белков S и C недостаточно или они не функционируют должным образом, сгустки могут образовываться неконтролируемым образом. Последствия этого явления могут быть легкими или очень серьезными.

Активный протеин C, протеин S и тромбин: биологическая роль и свертывание крови

• Белок S и активная форма протеина C (APC) взаимодействуют для образования сгустков в крови, контролируя их распространение, инактивируя специфические факторы свертывания (факторы V и VIII).
• В присутствии тромбина, образующегося при коагуляции, и тромбомодулина, присутствующего на эндотелиальной поверхности, белок С превращается в активную форму (примечание: этот фактор не вступает ни во что с реактивным белком С). Благодаря этой структурной модификации, активный протеин C также приобретает профибринолитическую активность (способствует растворению сгустка), которую он осуществляет посредством ингибирования PAI-1 (ингибитор активатора плазминогена).
• Также следует помнить, что тромбин (фактор свертывания крови IIa) превращает фибриноген в нерастворимый полимер фибрина, который участвует в образовании сгустка. Это прокоагулянтное действие тромбина контрастирует с его способностью активировать протеин C; следовательно, это явление представляет собой форму эндогенного контроля над чрезмерной активностью системы свертывания.

(тромботическое событие или венозная тромбоэмболия);

Диагностировать нарушения, вызывающие «чрезмерное свертывание крови»;

Обнаружение наследственных или приобретенных недостатков того же белка или протеина С, с которым он взаимодействует в процессе свертывания крови.

Для оценки протеина S доступны два типа тестов:

• Функциональное обследование: измеряет активность протеина S, уделяя особое внимание способности регулировать и уменьшать образование сгустков. Снижение активности может быть связано с уменьшением количества параметра или наличием нефункциональных форм.
• Иммунологический анализ: устанавливает количество белка S, присутствующего в образце крови пациента (примечание: с помощью этого теста можно измерить количество свободного, связанного или общего белка S).

Эта информация может быть полезна при определении типа и степени недостаточности белка S.

Когда назначают экзамен?

Исследование белка коагуляции S позволяет измерить его количество и оценить его функциональность.

Этот анализ обычно показан после необъяснимого тромботического события в качестве подтверждения диагноза гиперкоагуляции, особенно у молодых людей (менее 50 лет) и / или у которых нет других очевидных причин для этого явления.

Тест на белок S также может потребоваться при множественных выкидышах. Кроме того, очень важно проверить уровень этого белка перед приемом оральных контрацептивов; У женщин из группы риска препараты эстрогена и прогестагена могут вызвать венозный тромбоз или другие сердечно-сосудистые заболевания.

Обследование также может быть рекомендовано, если у пациента есть близкий член семьи с наследственной недостаточностью белка S.

Связанные экзамены

В сочетании с тестом на белок S врач может также указать, что выполняются следующие тесты:

• Коагуляционный протеин C;
• Антитромбин III;
• Мутация фактора свертывания крови V;
• Мутация фактора свертывания II;
• Гомоцистеин.

;

Диабет;

Нефритический синдром.

o почки, тяжелые инфекции и рак;

Наследственные изменения (передаются от родителей к детям).

Врожденный или приобретенный дефицит протеина S приводит к гиперкоагуляции (или протромботическому состоянию).

Белок S: приобретенные дефекты

Приобретенный дефицит протеина S может быть вызван:

• Пониженный синтез;
• Повышенный расход;
• Потеря или переход протеина S из свободной в связанную форму.

Приобретенный дефект протеина S может быть связан с:

• Заболевания печени (цирроз, печеночная недостаточность, хронический гепатит и др.);
• Чрезмерное потребление (как при диссеминированном внутрисосудистом свертывании);
• Дефицит витамина К (пониженное или пропущенное диетическое питание, терапия дикумароликами или антибиотиками, которые препятствуют синтезу этого витамина и т. Д.);
• Послеоперационные состояния;
• Терапия кумариновыми антикоагулянтами;
• Тяжелые или хронические инфекции;
• Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД);
• Беременность;
• Прием оральных контрацептивов;
• Острые синдромы, характеризующиеся поражением дыхательной системы;
• Воспалительное заболевание кишечника;
• Заболевания почек (нефротический синдром, нарушение функции почек;
• Системная красная волчанка;
• Диабет;
• Инфаркт;
• Онкологические заболевания.

Часто в этих приобретенных формах также снижается содержание других природных антикоагулянтов, таких как антитромбин III.

Белок S: врожденная недостаточность

Врожденная недостаточность протеина S может быть вызвана:

• Пониженный синтез;
• Синтез белков со сниженной биологической активностью (дисфункциональных) для:
  • Снижение способности связываться с протеином C;
  • Сниженная способность факторов V и VIII к деградации.

Наследственный дефицит протеина S подразделяется на три типа:

• Дефицит I типа: наблюдается снижение уровня свободного белка S, в то время как общий белок S в норме или немного снижен (количественный дефект);
• Дефицит типа II: функциональная активность белка снижается, но уровни свободного белка S и общего белка S в норме (качественный дефект).
• Дефицит III типа: это количественный дефицит, при котором наблюдается снижение уровня свободного белка S и нормального уровня общего белка S (количественный дефект).

Низкий уровень белка S: возможные последствия

Дефицит протеина S обычно связан с повышенным риском тромбоэмболических событий.

Дефицит протеина S фактически приводит к снижению антикоагулянтной активности крови (или в состоянии тромбофилии); следовательно, увеличивается риск образования аномальных сгустков (так называемых тромбов) в кровеносных сосудах.

Эти «комковидные» образования могут:

• Идите к спонтанному растворению;
• Растут до такой степени, что перекрывают сосуд, из которого они берут начало;
• Разрыв, переходящий в круг и иногда заканчивающийся закупоркой меньшего сосуда.

Наиболее страшными последствиями этого состояния, называемого тромбозом, являются сердечный приступ, инсульт и тромбоэмболия легочной артерии. Дефицит протеина S является основной причиной небольшого процента случаев диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) и тромбоза глубоких вен (ТГВ).

Джулия Бертелли

Получив образование в области медико-фармацевтической биотехнологии, она работала специалистом по исследованиям и разработкам в компаниях по производству пищевых добавок и диетического питания.