Это кожное заболевание подтверждается наличием аутоантител, ошибочно направленных против базальной мембраны эпидермиса.Результатом этого взаимодействия является отделение последнего от подлежащей дермы, из-за чего возникает буллезная сыпь.
Пузыри при буллезном пемфигоиде большие и напряженные (т. Е. Фиксированные, а не вялые), с прозрачным содержимым и сопровождаются сильным зудом; часто эти поражения могут присутствовать на нормально выглядящей коже или на краях эритематозных бляшек. С другой стороны, поражение слизистых оболочек встречается довольно редко.
Буллезный пемфигоид имеет относительно доброкачественное хроническое течение, периоды спонтанной ремиссии чередуются с рецидивами. Лишь в некоторых случаях заболевание коррелирует с плохим прогнозом, приводя пациента к смерти.
Диагноз устанавливается на основании клинической картины и биопсии кожи, подтвержденной иммунофлуоресценцией кожи и сыворотки.
Лучшее лечение буллезного пемфигоида включает использование системных и местных кортикостероидов. Большинству пациентов требуется длительная поддерживающая терапия, для которой можно использовать различные иммунодепрессанты.
нормальный внешний вид или эритематозный. Эти поражения с серозным содержанием или содержанием сыворотки крови вызывают сильный зуд.
Буллезный пемфигоид иммунологически характеризуется наличием аутоантител, ошибочно направленных против двух здоровых и нормальных структурных белков организма, которые интерпретируются как опасные антигены и поэтому считаются достойными иммунной атаки.
на уровне гемидесмосом (т. е. в зонах адгезии базальной мембраны);
-cos-esami-e-terapia.jpg)
