Акроцианоз

Что такое акроцианоз

Акроцианоз - это нарушение микроциркуляции, характеризующееся стойким синеватым изменением цвета конечностей.

Это вызвано спазмом мелких сосудов капиллярного кровообращения в ответ на холод и не связано с окклюзионным заболеванием артерий (отсутствует ишемическая фаза).

Акроцианоз возникает симметрично, особенно на руках, ногах и дистальных частях лица. Часто конечности тела холодные, обильно потеют и могут опухать. В отличие от феномена Рейно, акроцианоз плохо обратим, боль отсутствует, трофических изменений или изъязвлений нет, пульс на периферических артериях в норме.

Патофизиология

Нарушение связано с сужением мелких кожных сосудов. Последующее локальное замедление кровообращения и, как следствие, снижение насыщения крови кислородом клинически проявляются периферическим цианозом (синюшно-пурпурный цвет конечностей).

Причины

Точная этиология акроцианоза неизвестна. Иногда о заболевании сообщают как о побочном эффекте лекарств и других веществ. Некоторые эпидемиологические данные свидетельствуют о том, что холодная погода, профессиональное воздействие и низкий индекс массы тела (ИМТ) являются факторами риска. Кроме того, акроцианоз распространен у молодых женщин (в возрасте до 30 лет) и часто полностью проходит после менопаузы. Поэтому считается, что спазм сосудов связан с нейрогормональными нарушениями.

Первичный акроцианоз

Эссенциальный (или первичный) акроцианоз - доброкачественное заболевание, иногда связанное с нейрогормональным расстройством. Как правило, оно имеет тенденцию к спонтанному регрессу и не требует специального лечения.С другой стороны, экстренное медицинское вмешательство может потребоваться, если конечности подвергаются воздействию сильного холода в течение длительного периода времени. Однако акроцианоз отличается от обморожения: последнее состояние часто сопровождается болью (рефлекторный путь тепловых ноцицепторов предупреждает об опасности).
Ряд других состояний, поражающих руки, ноги и части лица, с соответствующими изменениями цвета кожи, необходимо дифференцировать от акроцианоза:

• Феномен Рейно: обратимые эпизоды бледности кожи пальцев рук и ног из-за сужения мелких сосудов под воздействием холода или сильного эмоционального стресса;
• Обморожение (ознобленная эритема): раздражение кожи, вызванное длительным воздействием сильного и влажного холода;
• Акроригоз: ощущение постоянного и симметричного холода в конечностях, связанное с бледностью кожи;
• Эритромелалгия: расширение сосудов, вызванное повышением температуры кожи, которое проявляется локальным нагревом, выраженным покраснением и очень сильной болью.

В некоторых случаях диагностика может быть затруднена, особенно если эти синдромы сосуществуют.

Вторичный акроцианоз

Акроцианоз также может быть связан с более серьезной проблемой со здоровьем, которую следует искать в ходе дальнейшей диагностической работы. Причинные состояния включают: заболевание соединительной ткани, неврологические расстройства, васкулит, проблемы, вызывающие центральный цианоз, синдром антифосфолипидных антител (APS), криоглобулинемию. , инфекции, токсичность и новообразования. В этих случаях наблюдаемые кожные изменения известны как «вторичный акроцианоз». Они могут иметь менее симметричное распределение, проявляться в более зрелом возрасте и вызывать боль и повреждение тканей., правильное лечение основного заболевания может уменьшить симптомы вторичного акроцианоза.

Признаки и симптомы

Акроцианоз - это состояние, для которого характерно: стойкий, симметричный, равномерный и безболезненный периферический цианоз. Конечности часто бывают холодными, кожа может быть отечной. Кисти и стопы имеют ладонно-подошвенный гипергидроз.

В отличие от тесно связанного с этим феномена Рейно, цианоз является стойким. Кроме того, обычно отсутствуют трофические изменения кожи, локализованные боли или изъязвления.

Диагностика

Акроцианоз диагностируется на основании анамнеза и физического осмотра.

Пульсоксиметрия показывает нормальное насыщение кислородом. Капилляроскопия и другие лабораторные методы могут быть полезны, но только для завершения клинического диагноза в сомнительных случаях, особенно при подозрении на сопутствующие патологии. При акроцианозе пульс на периферических артериях нормальный по ритму и качеству: это позволяет исключить окклюзионное заболевание периферических артерий.

Уход

Специфического лечения акроцианоза не существует, и фармакологический подход обычно бесполезен. Среди вариантов лечения упоминаются некоторые α-адренергические препараты и блокаторы кальциевых каналов. В крайних случаях рекомендуется хирургическая процедура, называемая симпатэктомией (редко). Защита от холода - самый эффективный способ избежать начала расстройства.

Помимо изменения цвета кожи, нет других симптомов и нет потери функций, поэтому пациенты с акроцианозом могут вести нормальный образ жизни.