Галактоза

Лактоза - это дисахарид, содержащийся в основном в молоке млекопитающих (включая человека). Он образован объединением двух простых сахаров (моносахаридов), называемых соответственно глюкозой и галактозой. Для переваривания лактоза обязательно должна быть разбита на эти две более простые единицы.

Там лактаза представляет собой индуцибельный фермент, присутствующий у новорожденного, способный гидролизовать Β-1,4-гликозидную связь лактозы (Β-галактозил-α-глюкозид) и, таким образом, расщеплять последнюю на галактозу и глюкозу. Этот фермент может быть потерян, если молоко не используется; если человек полностью «теряет» ген, кодирующий лактазу, он становится нетерпимым к лактозе, то есть лактоза при приеме внутрь не разлагается и, следовательно, не усваивается клетками: лактоза накапливается в кишечнике и вызывает Эта инактивация гена, кодирующего лактазу, вызывает расстройство, известное как непереносимость лактозы, которое возникает после употребления молока или других продуктов, содержащих лактозу, и проявляется диареей, метеоризмом и другими желудочно-кишечными расстройствами.
Галактоза следует за метаболизмом глюкозы после того, как ее активированная форма преобразуется ферментом эпимеразой (галактоза является эпимером на четвертом атоме углерода глюкозы) в активированную форму глюкозы.
Галактоза действует на галакто киназа который превращает галактозу в галактозо-1-фосфат. Второй фермент в процессе - это галактозо-1-фосфатуридилтрансфераза: является UDP-глюкозозависимым ферментом, который действует на NAD +. Под действием этого фермента получают глюкозо-1-фосфат и UDP-галактозу: галактозо-1-фосфат атакует фосфорил α UDP-глюкозы, и, таким образом, образуются только что упомянутые продукты. Затем UDP-галактоза подвергается действию фермента UDP-галактоза 4-эпимераза (это ключевой фермент процесса) и превращается в UDP-глюкозу, которая возвращается в кровообращение; этот фермент действует на четвертый углерод галактозы: он превращает гидроксил в карбонил, а затем восстанавливает гидроксильную функцию с изменением конфигурации .

Серьезное заболевание новорожденного связано с дефицитом галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы: галактоземия. Это заболевание возникает при рождении, и его можно вылечить, исключив из рациона ребенка лактозу. Дефицит галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы вызывает накопление галактозы, которая не является токсичной как таковая, но за счет снижения содержания первого углерода приводит к образованию галактозилполиспирта, который способен воздействовать на нейроны и вызывать серьезные повреждения головного мозга.