Смотрите также: гигантизм
Определение
Акромегалия - это хронический, редкий и инвалидизирующий синдром, вызванный «гиперсекрецией» гормона hGH в зрелом возрасте.
Симптомы и осложнения
Для получения дополнительной информации: Симптомы акромегалии.
Гигантизм: Роберт Уодлоу, 2 метра и 72 см, рядом со своим отцом, показывает нам эффекты гиперсекреции GH во время развития.
Избыток гормона роста в детстве и в период полового созревания сопровождается чрезмерным ростом в высоту (гигантизм). Напротив, во взрослом возрасте, поскольку дальнейшее увеличение длины диафиза невозможно, болезнь вызывает увеличение объема дистальных частей тела (костей и мягких тканей). Таким образом, у пациента, страдающего акромегалией, развиваются необычные черты. вплоть до глубокого нарушения его физиономии. Эти изменения приводят к заметному увеличению кистей, стоп, надглазничных дуг и челюсти (с неизбежным зубным диастазом и ухудшением прикуса); поэтому они выборочно поражают конечности тела, как напоминает одноименное название. нам болезни (от греч. Акрос "крайность" е мегалос "большой").
Характерные симптомы акромегалии развиваются чрезвычайно медленно и прогрессивно, настолько, что, как правило, ни пациент, ни окружающие его люди не могут этого понять. Только на довольно продвинутой стадии субъект может, например, понять, что фаланги опухают ли они из-за того, что перчатки, обувь или кольца больше не подходят; изменения черепа делают шляпы слишком маленькими, а остатки пищи застревают между зубами.
При этом увеличиваются в размерах нос и губы, выступают скулы и появляется характерный прогнатизм; язык также подвергается ненормальному росту (гиперглоссия).Однако чаще пациент с акромегалией обращается к врачу с жалобами на симптомы и осложнения, которые обычно предшествуют и сопровождают физиогномические изменения, среди которых мы помним: головную боль, синдром запястного канала, артроз и боль в суставах, снижение подвижности суставов, боль в мышцах, астения, изменения менструального цикла до «аменореи, эректильной дисфункции до» импотенции, утолщенной и жирной кожи, гипертрихоза, гипергидроза и неприятного запаха тела, увеличения некоторых внутренних органов (включая печень, сердце, почки, селезенку, кишечник и внутренние органы) в целом - висцеромегалия -), узловой зоб, кардиомиопатии, артериальная гипертензия, хриплый и низкий голос, полипоз кишечника, визуальные изменения, диабет, тяжелая инсулинорезистентность, нарушения зрения и мочекаменная болезнь.
Раннее лечение акромегалии может предотвратить возникновение и обострение различных осложнений, которые при отсутствии адекватного медицинского и фармакологического вмешательства могут привести к летальному исходу.
Чрезмерное лечение чГР с целью увеличения мышечной массы также может вызвать акромегалию. Этот феномен можно заметить при сравнении фотографий молодых людей и соревнований некоторых чемпионов по бодибилдингу, которые подчеркивают физиогномические изменения, характерные для этого синдрома.
Диагноз акромегалии основывается на физикальном обследовании, связанном с различными инструментальными исследованиями (МРТ и КТ гипофиза) и лабораторными (GH, IGF-1, GHRH, пролактин, пероральный тест на толерантность к глюкозе, измерение поля зрения и другие).
Причины
Гипофиз - это небольшая железа, расположенная в основании мозга, за верхним краем носа. Среди различных гормонов гипофиза GH участвует в процессе развития и роста скелетной системы в детстве и в период полового созревания, в то время как " взрослый гарантирует трофику мышц и костей. В этот период жизни гиперсекреция GH обычно происходит из-за доброкачественной опухоли, поражающей гипофиз; реже акромегалия вызывается внешними опухолями (расположенными, например, в легких, поджелудочной железе или надпочечниках), которые непосредственно производят GH (очень редко) или стимулируют гипофиз, выделяя гормон GHRH.
Уход и лечение
Для получения дополнительной информации: Лекарства для лечения акромегалии.
Целью лечения является снижение выработки GH и любой опухоли гипофиза. Для этого можно вмешаться, назначив определенные лекарства, такие как аналоги соматостатина (октреотид и ланреотид, которые оказывают сильное ингибирующее действие на секрецию GH), дофамин агонисты (бромокриптин) и антагонисты рецепторов гормона роста (пегвисомант). Хирургическое лечение проводится трансфеноидально, посредством операции, проводимой через носовую полость с целью удаления аномального образования. Лечение акромегалии с помощью лучевой терапии показано, когда операция нецелесообразна или не дает желаемых результатов; в любом случае это лечение второго выбора, как в течение длительного времени, необходимого для достижения значительного улучшения, как при необратимых повреждениях, так и при их возникновении. гипоталамус-гипофизарный уровень.
