При все еще неясных причинах и очень часто бессимптомная моноклональная гаммопатия может в некоторых редких случаях перерасти в очень серьезные злокачественные новообразования, такие как множественная миелома или лимфома.
Для выявления моноклональной гаммопатии достаточно некоторых анализов крови; Тем не менее, многие врачи предпочитают исследовать ситуацию с помощью дополнительных анализов.
Пока состояние остается бессимптомным, лечение не проводится.
Фактически, единственным медицинским показанием является периодическое наблюдение за развитием состояния с помощью соответствующих анализов крови.
Краткое напоминание о костном мозге и его функциях
Костный мозг - это мягкая ткань, присутствующая во внутренней полости некоторых костей (бедренной кости, плечевой кости, позвонков и т. Д.). Его задача - производить клетки крови, то есть эритроциты (или эритроциты), белые кровяные тельца (или лейкоциты) и тромбоциты (или тромбоциты).
Этот процесс называется кроветворением (или кроветворением) и начинается с определенных клеток, известных как гемопоэтические стволовые клетки. Последние являются настоящими клетками-предшественниками, способными непрерывно воспроизводиться и встречаться с разными судьбами, трансформируясь в:
- Красные кровяные тельца: переносят кислород к тканям и органам тела.
- Лейкоциты: они являются частью иммунной системы и защищают организм от патогенов и всего, что может вам навредить.
- Тромбоциты: являются одними из основных участников свертывания крови.
Фигура: гемопоэз начинается с тотипотентных стволовых клеток. Из них происходят различные типы стволовых клеток, в том числе гемопоэтические. Гематопоэтические стволовые клетки обладают даром непрерывно реплицироваться и выбирать, становиться ли эритроцитами, лейкоцитами или тромбоцитами.: www.liceotorricelli. Это
Обратите внимание: «emato» и «emo» означают «кровь», а «poiesi» происходит от греческого глагола «poieo», что означает «делать» или «производить».
; однако, судя по многочисленным клиническим случаям, это может быть прелюдией к различным формам рака иммунной системы или клеток крови.
Что такое иммунная система?
Иммунная система - это защитный барьер организма от угроз, исходящих из внешней среды, таких как вирусы, бактерии или паразиты, а также изнутри, таких как, например, безумные опухолевые клетки или неисправные.
В целом иммунная система представляет собой сложную интегрированную сеть, которая объединяет в себе органы, клетки и химические медиаторы.
Органы иммунной системы (или иммунные органы) расположены в различных частях тела: костный мозг, селезенка, лимфатические узлы, миндалины и аппендикс.
Иммунные клетки - это вышеупомянутые белые кровяные тельца или лейкоциты. Существует множество субпопуляций лейкоцитов: эозинофилы, базофилы / тучные клетки, нейтрофилы, моноциты / макрофаги, лимфоциты / плазматические клетки и дендритные клетки.
Наконец, иммунохимические медиаторы представляют собой сигнальные молекулы, которые, взаимодействуя с различными клетками иммунной системы, обмениваются информацией и регулируют уровень защитной активности. Другими словами, они координируют иммунные реакции.
Существует три различных типа лимфоцитов: В-лимфоциты, Т-лимфоциты и естественные лимфоциты-киллеры.
Плазматические клетки - это В-лимфоциты, которые после контакта с определенным классом антигенов эволюционировали и специализировались на противодействии этому классу антигенов. В книгах по иммунологии их также называют активированными В-лимфоцитами.
Защитное действие плазматических клеток основано на выработке определенных гликопротеинов, известных как иммуноглобулины или антитела. Будучи узкоспециализированным и избирательным защитным действием, каждая плазматическая клетка все равно продуцирует иммуноглобулины, и все они отвечают только за борьбу только с антигеном, который активировал B лимфоцит в плазматической клетке.
Иммуноглобулины имеют конформацию, которая очень напоминает греческую букву гамма (γ): по этой причине их также называют гамма-глобулинами. Будучи произведенными плазматическими клетками, они лично не разрушают антиген, с которым им приходится бороться, но они связываются с ним и делают его видимым и более восприимчивым к действию других клеток иммунной системы (фагоцитов и цитотоксических клеток). Другими словами, антитела действуют как сигнализаторы: они маркируют чужеродное вещество, чтобы другие иммунные клетки могли его распознать и уничтожить.
Почему возникает моноклональная гаммопатия?
В настоящее время врачи и исследователи еще не выяснили, что именно изменяет плазматические клетки и побуждает их производить аномальный белок.
Исследования показали, что начало моноклональной гаммопатии связано с некоторыми инфекциями и некоторыми аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит.
Примечание: у людей с аутоиммунным заболеванием иммунная система действует неправильно. Фактически, через свои бесчисленные клетки он атакует и повреждает здоровые ткани и органы.
Эпидемиология и факторы риска
Моноклональная гаммопатия считается довольно редким заболеванием; однако нет более точной информации, касающейся его точного распространения среди населения в целом.
Что касается факторов риска, различные исследования показали, что моноклональная гаммопатия больше всего влияет на:
- Пожилые люди, особенно старше 85 лет. Пожилой возраст является одним из наиболее важных предрасполагающих факторов.
- Цветные люди. Следовательно, кажется, что этническая принадлежность играет определенную роль.
- Мужские предметы.
- Лица с семейным анамнезом этого заболевания. Исходя из этого, была выдвинута гипотеза, что некоторые случаи моноклональной гаммопатии могли быть вызваны «изменением генома, передающимся по наследству.
Симптоматическая моноклональная гаммопатия отличается наличием неврологических проблем, таких как онемение и покалывание в руках и / или ногах.
Причиной этих неврологических расстройств является повреждение периферических нервов, которое, скорее всего, вызвано присутствующим в крови парапротеином. Фактически, кажется, что моноклональный белок, когда он проходит через кровеносные сосуды, питающие периферические нервы, способствует ухудшению последних.
В медицине болезненное состояние, возникающее в результате повреждения периферических нервов, называется периферической невропатией.
Осложнения
При некоторых неблагоприятных обстоятельствах моноклональная гаммопатия может перерасти в полноценное заболевание, включая множественную миелому, лимфомы, амилоидоз легких цепей или макроглобулинемию Вальденстрема.
Кроме того, следует отметить, что обострение моноклональной гаммопатии может вызвать повторные переломы и образование тромбов, способных повлиять на кровообращение (тромбоэмболия).
Типичные симптомы множественной миеломы
- Боли в костях (особенно в позвоночнике, тазе, ребрах, длинных костях и черепе)
- Гиперкальциемия. Это вызывает чрезмерную жажду, тошноту, запор, потерю аппетита и спутанность сознания.
- Почечная недостаточность
- Анемия. Вызывает астению, общую слабость и затрудненное дыхание.
- Легкость заражения
- Тромбоцитопения
- Синдром повышенной вязкости
- Неврологические расстройства, включая онемение, различные синдромы сдавления нервов и т. Д.
Множественная миелома и лимфомы
Множественная миелома - это специфическая злокачественная опухоль иммунной системы, характеризующаяся таким высоким уровнем парапротеинов, что возникают проблемы в почках и не только. Фактически, у тех, кто страдает этим серьезным новообразованием, также развиваются: боль в костях (затрагивающая 70% пациентов и представляющая наиболее частый симптом), гиперкальциемия, анемия, нарушения свертывания крови (тромбоцитопения) и дефицит иммунной системы (лейкопения).
Лимфомы, с другой стороны, представляют собой злокачественные опухоли, которые поражают лимфо-железистый аппарат, составляющий лимфатическую систему (В- и Т-лимфоциты), не позволяют тканям накапливать избыток жидкости и т. Д.
Как оценить риск множественной миеломы или лимфомы в случае моноклональной гаммопатии?
По мнению врачей, чтобы определить, подвержен ли человек с моноклональной гаммопатией более или менее риску осложнений, необходимо оценить следующие параметры:
- Количество парапротеинов в крови. Очень высокий уровень М-белка очень опасен.
- Тип присутствующего парапротеина. Парапротеин не всегда имеет одинаковые характеристики у всех пациентов. Некоторые типы моноклональных белков более вредны, чем другие.
- Количество «свободных» легких цепей (также называемых белками Бенс-Джонса) в крови. Иммуноглобулины в основном состоят из двух частей, соединенных вместе: легких цепей и тяжелых цепей. У человека с моноклональной гаммопатией из-за аномального поведения плазматических клеток легкие цепи не связаны с тяжелыми цепями и могут быть обнаружены в крови. Если они особенно высоки, подозревается множественная миелома.
Когда обратиться к врачу?
Человек с ранее бессимптомной моноклональной гаммопатией должен немедленно связаться со своим врачом, если:
- Он чувствует крайнюю и необычную усталость.
- Легко доставляет неприятности даже в случае очень простых занятий.
- Вы страдаете от постоянной боли в костях, которая локализуется в определенных точках (например, на уровне спины, бедер, ребер или таза).
- Необъяснимым образом он худеет.
- Он особенно подвержен инфекциям. Это явный признак иммунной проблемы, связанной с дефицитом лейкоцитов.
Использование дополнительных анализов (общий анализ мочи, другие анализы крови, рентген, КТ и биопсия костного мозга) в основном используется для оценки тяжести аномалии и риска осложнений.
Кроме того, очень точная диагностическая процедура позволяет выявить множественную миелому или лимфому.
Электрофорез сывороточных белков и иммуноэлектрофорез
Электрофорез белков сыворотки позволяет оценить количественные уровни 5 белков сыворотки: альбумина и глобулинов α1, α2, β и γ. У пациентов с моноклональной гаммопатией эти 5 белков сыворотки имеют характерные изменения, которые может распознать гематолог (врач, имеющий опыт диагностики и лечения заболеваний крови).
С другой стороны, иммуноэлектрофорез позволяет нам количественно определять каждый тип иммуноглобулина, присутствующий в крови. У людей с моноклональной гаммопатией он позволяет «идентифицировать белки Бенс-Джонса, то есть« свободные »легкие цепи.
Дальнейшие анализы крови
Чтобы разобраться в ситуации, врачи используют другие биохимические анализы крови, в том числе:
- Полный анализ крови. Он используется для оценки (количественной и не только) эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Он полезен при подозрении на лимфому или множественную миелому, поскольку позволяет выявить любые состояния тромбоцитопении, нейтропении (снижение количества нейтрофилов в крови) и т. Д.
- Измерение креатинина. Уровни креатинина в крови являются показателем почечной активности. Если они повышены, это означает, что почки не функционируют должным образом. Помните, что множественная миелома нарушает функцию почек, поэтому в этих ситуациях креатинин обычно очень высок.
- Измерение сывороточного кальция. Обнаружение большого количества кальция в крови может означать множественную миелому.
Общий анализ мочи
У людей с моноклональной гаммопатией и множественной миеломой в моче содержатся белки Бенс-Джонса (в последнем случае уровни «свободных» легких цепей также очень высоки).
Таким образом, их исследование служит дополнительным подтверждением того, что уже наблюдалось до сих пор с помощью электрофореза сывороточного белка и иммуноэлектрофореза.
рентгеновский снимок
Рентгеновские лучи полезны в случаях подозрения на множественную миелому, поскольку это тяжелое злокачественное новообразование также затрагивает структуру скелета, что приводит к аномалиям костей (также называемым перестройками).
компьютерная томография
КТ (или компьютеризированная аксиальная томография) - это метод, в котором ионизирующее излучение используется для создания высокодетализированного трехмерного изображения данного участка тела. Это совершенно безболезненно, но доза рентгеновского излучения, которому подвергаются пациенты, не соответствует действительности. незначительно.
В случае моноклональной гаммопатии практикуется оценить размерный аспект лимфатических узлов, печени и селезенки.
В некоторых случаях для улучшения качества изображения врачи могут использовать контрастную жидкость (гадолиний), которая вводится в кровь и не свободна от возможных побочных эффектов.
Биопсия костного мозга
Биопсия состоит из взятия и гистологического анализа в лаборатории образца клеток из определенной ткани или органа.
В случае биопсии костного мозга сбор клеток для анализа происходит на уровне гребней подвздошной кости с помощью специальной иглы и после местной анестезии.
Последующие лабораторные анализы используются для количественного определения количества плазматических клеток (и парапротеинов), присутствующих в костном мозге.
В конце процедуры в месте введения иглы у пациента может развиться небольшая гематома.
Внимание: врачи проводят биопсию костного мозга только в том случае, если считают, что множественная миелома высока.
, кортикостероидные препараты и трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Последний по причинам, связанным с доступностью подходящих доноров, чаще является аутологичным, чем аллогенным, однако следует отметить, что аллогенная трансплантация имеет больший терапевтический потенциал.С другой стороны, пациентов старше 65 лет, как правило, лечат только химиотерапией и кортикостероидами (преднизон), поскольку трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (аутологичная или аллогенная) является противопоказанной практикой для здоровья (NB: они могут не пройти процедуру и развиваются серьезные осложнения).
Химиотерапевтические препараты, ожидаемые при множественной миеломе
Для пациентов до 65 лет:
- Талидомид
- Бортезомиб
- Леналидомид
Для пациентов старше 65 лет:
- Мелфалан
- Бортезомиб
Другие методы лечения моноклональной гаммопатии
Если пациенты страдают рецидивирующими переломами костей, проводится лечение на основе бисфосфонатов для укрепления костей (точнее, они уменьшают резорбцию костей и увеличивают минеральную плотность костей).
Среди бисфосфонатов наиболее часто назначаемые при моноклональной гаммопатии: золедроновая кислота, алендроновая кислота (алендронат), ризедронат и ибандроновая кислота.
Некоторые советы
Людям с моноклональной гаммопатией гематологи настоятельно рекомендуют:
- Узнайте обо всем, что связано с заболеванием, которое их беспокоит. Знание возможных симптомов, осложнений и диагностических данных наблюдения позволяет лучше контролировать любые изменения / эволюцию моноклональной гаммопатии.
Напротив, пренебрежение вышеупомянутыми аспектами или знание их лишь поверхностно может быть очень опасным. - Примите здоровый образ жизни. Употребление фруктов и овощей, отказ от курения, регулярные физические упражнения и правильное количество часов сна - это поведение, которое не снижает риск осложнений, но снижает вероятность возникновения других заболеваний (сопутствующих заболеваний).
- Строго соблюдайте график осмотров. Ошибка, которую могут совершить некоторые пациенты, состоит в том, что они пренебрегают контролем, потому что последний в течение некоторого времени давал отрицательные результаты.
-cos-cause-e-rimedi.jpg)
