Серповидноклеточная анемия

" серповидноклеточная анемия

Симптомы и осложнения

Серповидно-клеточная анемия, как и все формы анемии, сопровождается бледностью, астенией (усталостью и легкой утомляемостью), холодной кожей (особенно в конечностях) и головной болью.

Хотя серповидно-клеточная анемия присутствует с рождения, у большинства новорожденных не появляются какие-либо конкретные признаки или симптомы в возрасте до четырех лет. Картина анемии, хотя и разная по степени у разных пациентов, обычно бывает тяжелой.

У гомозигот наиболее характерный симптом серповидно-клеточной анемии, также известный как серповидно-клеточная анемия, связан с так называемыми болезненными кризами; это периодические и изолированные эпизоды с внезапным началом, различной интенсивности и продолжительности (от нескольких часов). до нескольких недель).Причину этих кризов следует искать в затруднении кровотока, вызванном скоплением серповидных эритроцитов. Это «нагрубание» может происходить в суставах, груди, животе или отдельных органах (болезненные эпизоды ограничиваются областью, где возникает сосудистая недостаточность). Частота болезненных эпизодов также варьируется; некоторые люди с серповидноклеточной анемией испытывают их очень редко, в то время как другие люди страдают довольно частыми приступами, до десятка или более в год. В более тяжелых случаях может потребоваться госпитализация для облегчения боли с помощью внутривенных препаратов.

Среди других распространенных симптомов у пациентов, страдающих серповидноклеточной анемией, являются желтуха (изменение цвета кожи и глазных склер на желтый из-за чрезмерного гемолиза), отек и боль в руках и ногах (из-за блокады кровообращения и последующего появления отека), задержка роста. у детей - задержка полового созревания, проблемы со зрением и повышенная восприимчивость к инфекциям (из-за поражения селезенки, связанного с чрезмерным катаболизмом аномальных эритроцитов).

Повышенный гемолиз (процесс разрушения эритроцитов) может привести к системной перегрузке железом и чрезмерному образованию билирубина с гипербилирубинемией и пигментными желчными камнями. Хроническая гиперактивность костного мозга вызывает типичные изменения костей, которые становятся видимыми при рентгенологическом исследовании, в то время как компенсаторная активность сердца (которое бьется быстрее, чтобы компенсировать гипоксию) может привести к его чрезмерному расширению.

Острый легочный синдром - одно из самых опасных осложнений серповидно-клеточной анемии, а также основная причина смерти. Подобно пневмонии, он вызывается инфильтрацией эритроцитов в легкие или их инфекционными процессами.

Возможная закупорка капилляров, по которым кровь поступает в мозг, предрасполагает пациентов к большему риску инсульта. Капиллярный застой и тромбоз также могут вызывать вторичные сердечные приступы в костях, почках, печени и сетчатке. На уровне легких нарушение кровообращения может вызвать легочную артериальную гипертензию, в то время как заметный отток крови из эрегированного полового члена вызывает приапизм.

Лечение, лечение и терапия

Для получения дополнительной информации: Препараты для лечения «серповидной анемии».

Отсутствие противогрибковых препаратов ограничивает лечение серповидно-клеточной анемии вмешательствами, направленными на улучшение условий жизни. Жидкости и анальгетики особенно полезны при болезненных кризах, в то время как переливание крови необходимо при самых тяжелых картинах анемии.

Профилактическое лечение антибиотиками с раннего детства позволяет ограничить риск инфицирования, в то время как адекватное питание, отдых и здоровый образ жизни способствуют ограничению последствий заболевания. В этом смысле пациент должен по возможности избегать условий, благоприятствующих серповидности красных кровяных телец, снижению стресса, поддержанию хорошего обезвоживания, избеганию высоких температур и пребыванию в высокогорье. Регулярные упражнения низкой интенсивности по назначению специалиста важны, но следует избегать чрезмерных усилий; однако при соблюдении диеты особое внимание следует уделять потреблению фолиевой кислоты (присутствует в свежих зеленолистных овощах). Принятие этих правил поведения также значительно снижает риск возникновения острых болезненных кризисов.

Гидроксимочевина, препарат, обычно используемый в онкологии, может снизить частоту болезненных кризов и необходимость переливания крови благодаря своей способности стимулировать синтез гемоглобина плода (типичный для новорожденных белок, который помогает предотвратить образование серповидных красных кровяных телец. ) Полезность гидроксимочевины ограничена некоторыми опасениями по поводу повышенного риска лейкемии у пациентов, проходящих хроническую терапию. В отношении этого и других возможных побочных эффектов методы лечения гидроксимочевиной может определить только врач, специализирующийся на лечении серповидноклеточной анемии. В настоящее время проходят испытания другие лекарства и натуральные экстракты, которые могут оказывать такое же стимулирующее действие на синтез. гемоглобина плода: вот уже несколько лет конкретные надежды возлагаются на революционный сектор стволовых клеток и генной терапии.

Трансплантация костного мозга основана на замене костного мозга, пораженного серповидно-клеточной анемией, на что-то другое от здорового донора. Это вмешательство может представлять собой эффективное лекарство, но, к сожалению, это довольно сложная и рискованная процедура, которую трудно осуществить также из-за больших трудностей с поиском доноров.

Благодаря многочисленным методам лечения и адекватной профилактике продолжительность жизни пациентов, страдающих серповидноклеточной анемией, постоянно увеличивалась до нынешних 50 лет. Наиболее частыми причинами смерти являются интеркуррентные инфекции, диффузная тромбоэмболия легочной артерии, тромбоз жизненно важных артерий и почечная недостаточность. .

Другие статьи на тему «Серповидноклеточная анемия - симптомы и методы лечения»

1. Серповидноклеточная анемия
2. Серповидноклеточная анемия - препараты для лечения серповидноклеточной анемии