Заболевания двигательных нейронов

Общность

Заболевания двигательных нейронов - это общее название, данное группе нейродегенеративных состояний, которые конкретно влияют на хорошее здоровье и функционирование двигательных нейронов.
Моторные нейроны - это нервные клетки, отвечающие за управление произвольными мышцами, железами, частями сердца и гладкими мышцами.

Наиболее известными заболеваниями двигательных нейронов являются: БАС, первичный боковой склероз, прогрессирующая мышечная атрофия, прогрессирующий бульбарный паралич и псевдобульбарный паралич.
В настоящее время врачи не знают точных причин всех этих патологий.
Список симптомов болезни двигательных нейронов сильно варьируется и зависит от того, какие задачи выполняют задействованные двигательные нейроны. Например, при БАС поражение двигательных нейронов является полным, поэтому пациент жалуется на трудности в различных областях, от ходьбы до язык к дыханию и жевательной способности.
Диагностика заболевания двигательного нейрона требует проведения нескольких тестов, так как специального диагностического теста не существует.
На данный момент нет никаких специфических методов лечения, только симптоматическое лечение.

Что такое заболевание двигательных нейронов?

Заболевание двигательных нейронов - это медицинский термин, обозначающий любое прогрессирующее дегенеративное неврологическое состояние, которое специфически поражает нервные клетки, известные как двигательные нейроны или двигательные нейроны.
В медицине прогрессирующее дегенеративное неврологическое состояние, такое как общее заболевание нейронов, называется нейродегенеративным заболеванием.

ЧТО ТАКОЕ И КАКИЕ ФУНКЦИИ ВЫПОЛНЯЮТ МОТОНЕЙРОНЫ?

Возникающие в головном или спинном мозге, мотонейроны представляют собой особые нервные клетки, которые с помощью своей сети аксонов контролируют произвольные мышцы, железы, сердце и гладкие мышцы.
Нервная система человека состоит из двух классов мотонейронов: верхних мотонейронов (или первых мотонейронов) и нижних мотонейронов (или вторых мотонейронов).
Эти два класса моторных нейронов можно сравнить с двумя бегунами, участвующими в парной эстафете. Фактически, верхние двигательные нейроны представляют первого спортсмена (то есть того, кто начинает забег с дубинкой), поскольку они являются точками обработки и отправления нервных сигналов, предназначенных для произвольных скелетных мышц, желез и т. Д. С другой стороны, нижние двигательные нейроны представляют второго спортсмена (то есть того, кто, получив дубинку от первого спортсмена, завершает забег), поскольку они являются центрами приема и передачи нервных сигналов, исходящих от верхнего двигателя. нейроны.
Таким образом, по сути, верхние мотонейроны являются создателями тех нервных сигналов, которые окончательно доставляются в произвольные мышцы, железы и т. Д. это зависит от нижних мотонейронов.
Возвращаясь к сравнению с двумя бегунами-эстафетами, точкой передачи дубинки между верхними мотонейронами и нижними мотонейронами является спинной мозг.
Важные функции зависят от хорошего здоровья мотонейронов человека, таких как дыхание, ходьба, глотание, речь, удерживание предметов, выделение секрета желез и т. Д.

Сиденье тела клетки Курс Верхние двигательные нейроны Моторная область коры головного мозга и ствола головного мозга. От моторной области коры головного мозга ствола головного мозга они ведут к спинному мозгу. Здесь они взаимодействуют с нижними двигательными нейронами. Нижние двигательные нейроны Спинной мозг От спинного мозга они направляются к так называемой периферии, то есть произвольным мышцам, железам и т. Д.

Типы

Под заголовком «заболевание двигательных нейронов» подразумеваются различные патологии, все из которых явно связаны с «вовлечением двигательных нейронов».
К патологиям, относящимся к группе заболеваний двигательных нейронов, относятся:

• Боковой амиотрофический склероз, более известный как БАС. Это наиболее распространенное и известное заболевание двигательных нейронов;
• Первичный боковой склероз, также известный под аббревиатурой SLP;
• Прогрессирующая атрофия мышц, или AMP;
• Прогрессирующий бульбарный паралич, также известный как PBP;
• Псевдобульбарный паралич;
• Спинальная мышечная атрофия, также называемая аббревиатурой SMA. Его включение в список заболеваний двигательных нейронов всегда было неопределенным и стало причиной постоянных дебатов в медико-научном сообществе.

Некоторые из этих типов заболеваний двигательных нейронов более серьезны, чем другие.
Безусловно, наиболее серьезным заболеванием двигательных нейронов является БАС.

Стол. Эпидемиология некоторых видов заболеваний двигательных нейронов.

Тип заболевания двигательного нейрона Диффузия SLA От него страдают 1-2 человека на 100 000 человек. AMP На его долю приходится 4% всех случаев заболеваний двигательных нейронов в общей популяции. SMA Один из 10 000 рождается с СМА.

ВАЖНОЕ РАЗЪЯСНЕНИЕ ПО ТЕРМИНОЛОГИИ «МОТОНЕЙРОННАЯ БОЛЕЗНИ»

В медицине термин «заболевание двигательных нейронов» может использоваться как название группы нейродегенеративных заболеваний, перечисленных выше, или как один из многих синонимов БАС. Нет более правильного значения, чем другое, однако в этой статье был выбран первый вариант.

Причины

Заболевание двигательных нейронов возникает в результате дегенерации и атрофии двигательных нейронов. Дегенерация и атрофия мотонейронов прогрессивно влияет на их состояние здоровья и способность управлять произвольными мышцами, железами и т. Д.
Сегодня, несмотря на многочисленные исследования по этой теме, причины процессов дегенерации и атрофии мотонейронов (следовательно, причины общего заболевания мотонейронов) остаются загадкой, за исключением патологических форм наследственно-генетического характера (например: СМА, некоторые подтипы БАС и т. д.).

SLA

При БАС дегенерация и атрофия двигательных нейронов влияют как на верхние, так и на нижние двигательные нейроны.

ПЕРВИЧНЫЙ БОКОВОЙ СКЛЕРОЗ

При первичном боковом склерозе дегенерация и атрофия мотонейронов затрагивают только верхние мотонейроны.

ПРОГРЕССИВНАЯ МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ

При прогрессирующем мышечном склерозе процесс дегенерации и атрофии мотонейронов затрагивает только нижние мотонейроны.

ПРОГРЕССИВНЫЙ ЛУЧЕВОЙ ПАРАЛИЗ

При прогрессирующем бульбарном параличе большинство научных данных показывает, что дегенерация и атрофия двигательных нейронов преимущественно затрагивают нижние двигательные нейроны.

Псевдобульбарный паралич.

При псевдобульбарном параличе процесс дегенерации и атрофии мотонейронов затрагивает верхние мотонейроны ствола мозга, которые являются частью так называемого кортикобульбарного тракта.

SMA

При СМА дегенерация и атрофия двигательных нейронов нацелены на некоторые нижние двигательные нейроны.

Симптомы, признаки и осложнения

Возможные симптомы и признаки заболевания двигательных нейронов включают:

• Ощущение слабости и податливости в различных частях тела (например: туловище, руках, кистях, челюстях, ногах, ступнях, бедрах и т. Д.);
• Проблемы с жеванием и глотанием, спастичность языка;
• Проблемы с ходьбой, проблемы с равновесием и наличие спастичности конечностей;
• Дрожь в руках
• Невозможность захвата руками;
• Рецидивирующие мышечные судороги и фасцикуляции;
• Трудно держать голову поднятой
• Сложность поддержания вертикальной осанки
• Невнятная речь (дизартрия)
• Потеря рефлексов
• Респираторные трудности.

Во избежание сомнений важно указать, что степень симптоматической картины зависит от типа имеющегося заболевания двигательного нейрона. Например, БАС включает все клинические проявления, перечисленные выше, в то время как псевдобульбарный паралич включает только клинические проявления, которые имеют как их объект способность глотать, способность жевать, язык и речь.

ОСЛОЖНЕНИЯ

В результате прогрессирующей и неизбежной дегенерации двигательных нейронов любое заболевание двигательных нейронов в течение более или менее длительного времени приводит к возникновению серьезных осложнений, некоторые из которых имеют летальный исход.
Рассматриваемые осложнения фактически соответствуют значительному ухудшению различных симптомов, упомянутых выше.
Таким образом, затруднения при ходьбе превращаются в «полную неспособность» пользоваться ногой (пациенты в этом состоянии, по сути, нуждаются в инвалидной коляске); дизартрия превращается в полное отсутствие речи (некоторые пациенты используют специальные электронные устройства для общения); проблемы с жеванием и глотанием усугубляются до такой степени, что пациенту требуется медицинская поддержка для искусственного питания; затрудненное дыхание превращается в полную невозможность дыхания (пациенты нуждаются в постоянной поддержке в случае спонтанного дыхание) и т. д.

У каждого заболевания двигательного нейрона очень разное время и разные формы развития симптоматики.
Например, в случае БАС заключительная стадия заболевания наступает через 1-3 года после появления первых симптомов; при прогрессирующем бульбарном параличе уже через 6 месяцев; при первичном боковом склерозе - через один-два десятка лет, при AMP - через 2-4 года; и т.п.

ОСНОВНАЯ ПРИЧИНА СМЕРТИ

У большинства пациентов с опасным для жизни заболеванием нейронов (например, БАС или прогрессирующим бульбарным параличом) смерть наступает в результате тяжелой дыхательной недостаточности или тяжелой пневмонии.

Диагностика

В настоящее время не существует высокоспецифичного диагностического теста, который позволял бы с уверенностью идентифицировать данное заболевание двигательного нейрона.
Поэтому для диагностики заболевания двигательных нейронов врачам приходится прибегать к различным тестам, некоторые из которых также направлены на исключение патологий со схожими симптомами (дифференциальная диагностика).
Тесты для диагностики заболеваний двигательных нейронов включают:

• Медицинский осмотр;
• Электромиография и тесты скорости нервной проводимости;
• Лабораторные исследования крови и мочи;
• МРТ и / или КТ головного и спинного мозга (для дифференциальной диагностики);
• Биопсия мышц (для дифференциальной диагностики);
• Люмбальная пункция (для дифференциальной диагностики).

Терапия

В настоящее время любое заболевание двигательных нейронов является неизлечимым состоянием в том смысле, что не существует ни лечения, способного остановить прогрессирующую дегенерацию двигательных нейронов, ни, тем более, лечения, способного излечить дегенерированные двигательные нейроны.
Единственное лечение, на которое могут положиться люди с заболеванием двигательных нейронов, - это терапия симптоматического типа (или симптоматическая терапия). Как можно понять, симптоматическая терапия - это терапия, направленная на облегчение одного или ряда симптомов с целью улучшения качества жизни пациента.
Симптоматические методы лечения заболеваний двигательных нейронов различаются в зависимости от присутствующих симптомов: например, если заболевание двигательных нейронов ухудшает навыки ходьбы, жевания и глотания, пациенту потребуется поддержка при ходьбе или движении (например, костыли или стул на колесиках) и поддержка питания ( например, искусственное питание)
Эффективность симптоматической терапии зависит от тяжести имеющегося заболевания двигательных нейронов: есть заболевания двигательных нейронов, симптомы которых поддаются лечению лучше, чем в других случаях.

Прогноз

Заболевания двигательных нейронов вызывают необратимые и неизлечимые повреждения нервной системы, серьезно влияют на качество жизни пациентов и в некоторых формах приводят к летальному исходу.
Все это объясняет, почему при общем заболевании двигательных нейронов врачи обычно намечают неблагоприятный прогноз.

Продолжительность жизни при некоторых заболеваниях двигательных нейронов: SLA Смерть обычно наступает через 3-5 лет после появления симптомов.
В некоторых исключительных случаях пациент выживает около десяти лет. Прогрессирующий бульбарный паралич Это приводит к смерти пораженных в течение 6 месяцев - 3 лет после появления первых симптомов. AMP Обычно после появления первых клинических проявлений пациенты живут еще около 5 лет. Первичный боковой склероз В большинстве случаев смерть наступает примерно через десять лет после начала болезни.
Меньшая часть пациентов живет с этим заболеванием около двадцати лет.