Что такое ихтиоз обыкновенный
Вульгарный ихтиоз - наименее тяжелая форма наследственных генодерматозов. Наряду с ламеллярным ихтиозом, Х-сцепленным ихтиозом и эпидермолитическим гиперкератозом ихтиоз вульгарный является наиболее частой формой данной группы заболеваний кожи.
Посмотреть больше фотографий Ихтиоз обыкновенный
Подобно другим формам, вульгарный ихтиоз характеризуется наличием сухой кожи и образованием чешуек, которые делают кожу похожей на кожу рыб (отсюда и термин «ихтиоз»).
Заболеваемость
Ихтиоз обыкновенный имеет довольно высокий индекс заболеваемости, который оценивается в одном случае на каждые 250-1000 человек в зависимости от этнической группы.
Эта форма ихтиоза поражает мужчин и женщин всех этнических групп без разбора, с аутосомно-доминантной передачей.
Причины
«Вульгарный ихтиоз может быть вызван» изменением на уровне гена (таким образом, мутация передается ребенку одним из родителей-носителей), или заболевание может быть следствием «индуцированного и спонтанного изменения гена». пораженный субъект ». Последний случай означает, что человек, страдающий вульгарным ихтиозом, представляет собой первый случай в семье, и патология не передалась от родителей.
Исследования еще не «идентифицировали молекулярный механизм, лежащий в основе вульгарного ихтиоза, но предполагается, что« изменение филаггрина является наиболее вероятным триггером. кожа от внешних факторов окружающей среды и полезна для контроля гидратации кожи; отсюда следует, что дефект филаггрина включает изменения в гидратации кожи, следовательно, ихтиоз.
В частности, это ген FLG (который фактически кодирует филаггрин) изменяется и передается от родителей к детям. Ген может иметь одну или несколько мутаций, которые приводят к «неизбежному измененному формированию эпидермального слоя. Точнее, есть» изменение сцепления кератиноцитов, которое приводит к образованию чешуек.
Тяжесть вульгарного ихтиоза обычно зависит от количества и типа генетических мутаций.
Симптомы
Вульгарный ихтиоз обычно не проявляется при рождении: это тонкое заболевание, для развития и проявления симптомов которого требуется несколько лет.
На самом деле, если быть точным, ихтиоз обыкновенный может появиться вскоре после рождения, но - чаще всего - его просто путают с «сухой кожей», и, следовательно, не считается необходимым проводить более глубокие исследования или продолжать с особыми процедурами.
Как правило, более четкая картина симптомов диагностируется примерно на первом году жизни при диффузном кожном ксерозе: кожа имеет небольшие беловатые чешуйки (вызванные измененной связью кератиноцитов), особенно в ногах и руках.
У большинства людей с вульгарным ихтиозом лицо, ладони, подошвы ступней, колени, подмышки и «пах» («области складок») не поражаются. Это происходит потому, что эти области обычно «более влажные», чем другие участки тела, которые, с другой стороны, поражены.
Однако бывают случаи, когда у людей, страдающих вульгарным ихтиозом, лоб, щеки и ладони приобретают консистенцию, отличную от нормальной, с аномальным утолщением.
Зуд - это состояние, которое часто возникает у людей, пораженных вульгарным ихтиозом, вызванное в основном сухостью кожи, наличием микротрещин и шероховатостью кожи. Понятно, что, поскольку вульгарный ихтиоз является эпидермальным проявлением, органы интерьеры целы.
Эти симптомы имеют тенденцию незначительно ухудшаться зимой и в районах с засушливым климатом: летом у большинства пациентов, страдающих вульгарным ихтиозом, отмечается явное улучшение заболевания, проявления которого настолько уменьшаются, что становятся почти незаметными. Действительно, в зрелом возрасте ихтиоз может регрессировать в условиях жаркого и влажного климата, а затем снова появиться в пожилом возрасте.
Сопутствующие патологии
Вульгарный ихтиоз часто связан с атопией (склонностью к проявлению аллергии после приема пищи или контакта с аллергенами) и, иногда, с фолликулярным кератозом.
Среди сопутствующих патологий также упоминается экзема (особенно рук), встречающаяся у половины заболевших.
Кроме того, люди с вульгарным ихтиозом особенно подвержены развитию патологий, таких как астма и аллергический ринит.
Забота
Даже при этом типе ихтиоза - учитывая причины генетического происхождения - лекарство, которое может окончательно вылечить заболевание, еще не разработано.
Однако существуют методы лечения (обычно местные), которые могут облегчить дискомфорт, вызываемый вульгарным ихтиозом.
При соблюдении медицинского совета было бы хорошо нанести смягчающие и кератолитические вещества непосредственно на кожу (которые способствуют шелушению и, следовательно, обновлению клеток):
Салициловая кислота, мочевина, гликолевая кислота, лактат аммония, ретиноевая кислота - вещества, наиболее часто используемые для кератолитических целей. Однако эти активные ингредиенты и препараты, содержащие их, должны использоваться только по назначению дерматолога и только под его строгим контролем. , использование ретиноидов требует особого внимания, так как они могут вызывать различные побочные эффекты, некоторые из которых даже серьезны.
С другой стороны, вазелин, пропиленгликоль, ланолин представляют собой смягчающие вещества, наиболее часто используемые в препаратах для местного применения.
Использование продуктов, содержащих вышеупомянутые ингредиенты, должно быть частым и постоянным; если бы это было не так, эффект от лечения был бы практически напрасным.
Учитывая, что многие препараты против вульгарного ихтиоза содержат салициловую кислоту и ее производные, их применение у детей не рекомендуется, чтобы избежать проявлений салицилизма - расстройства, вызывающего головокружение, тошноту и рвоту.
Системные ретиноиды, шоковая терапия, уже проанализированная при ихтиозе Арлекина, также полезны при наиболее острых и тяжелых формах вульгарного ихтиоза; проблема пероральных ретиноидов заключается в том, что они вызывают множество побочных эффектов (сухость во рту, сухость слизистых оболочек, ксерофтальм и изменения холестерина. и триглицериды), иногда более серьезные, чем проявления, вызванные самим ихтиозом обыкновенным.
Резюме
Чтобы исправить концепции ...