Синдром Гийена-Барре

Ключевые моменты

Синдром Гийена-Барре - сложное и генерализованное заболевание периферической нервной системы, которое также может поражать ЦНС и дыхательные мышцы.

Синдром Гийена-Барре: причины
Синдром Гийена-Барре - это выражение «аномального аутоиммунного ответа, вероятно, вызванного бактериальными инфекциями (H. influenzae, C. jejuni, Микоплазмы) или вирусные (EBV, цитомегаловирус, ВИЧ I и II, вирус гепатита A, B и C)

Синдром Гийена-Барре: симптомы

Типичными симптомами синдрома Гийена-Барре являются: прогрессирующая слабость конечностей, затрудненное дыхание, невропатическая боль, гипестезия, гипотония, прогрессирующий паралич конечностей, парестезия. Осложнения: изменения ЦНС, аритмия, дыхательная недостаточность из-за паралича дыхательных мышц, тромбоэмболия, тромбоз глубоких вен.

Синдром Гийена-Барре: диагностика
Подозрение на синдром Гийена-Барре устанавливается с помощью спинномозговой пункции, скрининга на антитела, спирометрии и ЭКГ.

Синдром Гийена-Барре: терапия

Плазмаферез и внутривенное введение IgG (возможно, связанное со стероидными препаратами) - это два метода терапии первой линии для лечения синдрома Гийена-Барре.

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре - сложное генерализованное поражение периферической нервной системы, проявление аутоиммунного заболевания.

Синдром Гийена-Барре - реже называют острая воспалительная полиневропатия - вызывает прогрессирующую дегенерацию аксонов нейронов и часто сопровождается слабостью, парестезией, прогрессирующим параличом конечностей и гипорефлексией (снижение способности реагировать на нервные раздражители, вызванные механическим стрессом). Синдром Гийена-Барре может нанести серьезный ущерб организму, особенно когда он также влияет на вегетативную нервную систему и дыхательные мышцы.
Хотя точная триггерная причина еще не определена с уверенностью, похоже, что синдром Гийена-Барре вызван «бактериальной или вирусной инфекцией. Согласно недавней медицинской статистике, кажется, что 75% пораженных пациентов имели предыдущую историю болезни». инфекции, особенно желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей.
Предпочтительными методами лечения синдрома Гийена-Барре являются плазмаферез и введение иммуноглобулинов: эти стратегии оказались чрезвычайно эффективными для полной ремиссии заболевания.

Заболеваемость

Из данных, опубликованных в Медицинском журнале Ланцет, похоже, что синдром Гийена-Барре встречается в Европе в 1,2–1,9 случаях на 100 000 жителей. Заболеваемость выше у детей в возрасте от 15 до 35 лет и у взрослых в возрасте от 50 до 75 лет.

Причины

Синдром Гийена-Барре является результатом аутоиммунного расстройства: он возникает, когда иммунная армия ошибочно атакует часть нервной системы, считая ее чужеродной и опасной. Как уже упоминалось, триггерный фактор не был идентифицирован с абсолютной уверенностью.; Однако , похоже, что некоторые инфекции могут вызывать подобный, ненормальный и преувеличенный аутоиммунный ответ.

Наиболее вероятными патогенными микроорганизмами, вызывающими синдром, являются бактерии или вирусы:

• Campylobacter jejuni (инфекция, наиболее часто диагностируемая у пациентов с синдромом Гийена-Барре)
• Вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ): это вирус, участвующий в возникновении инфекционного мононуклеоза и, по крайней мере, так кажется, в генезе лимфомы Беркитта, лимфомы Ходжкина, рассеянного склероза и других эпителиальных опухолей.
• Цитомегаловирус: вирусы, вызывающие общие заболевания, такие как ветряная оспа, герпес, огонь Святого Антония, генитальный герпес и мононуклеоз.
• Микоплазма: этиологические агенты первичной атипичной пневмонии, уретрита, неонатального менингита.
• Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ I и ВИЧ II)
• Вирус гепатита A, B и C
• Haemophilus influenzae
• Вирус гриппа: в некоторых случаях у субъекта проявляются все признаки и симптомы синдрома Гийена-Барре ПОСЛЕ "вирусной инфекции гриппа" или после прививки от гриппа. Заболеваемость синдромом Гийена-Барре после вакцинации против гриппа значительно выросла после вакцинации от гриппа 1976 года. -1977 пандемия свиного гриппа. Однако риск Текущий частота развития синдрома после иммунизации крайне мала (1 случай на миллион прививок).

Вероятно, саркоидоз, системная красная волчанка и сальмонеллез также могут предрасполагать человека к синдрому Гийена-Барре.

Понять...

Как инфекционные агенты могут вызвать аутоиммунный ответ, характерный для синдрома Гийена-Барре?
Предполагается, что патогены могут покрывать себя некоторыми миелинизированными компонентами, что приводит к активации процесса самоиммунизации против самого миелина. Система защиты, ошибочно распознавая миелиновые антигены как чужеродные и потенциально опасные агенты, вызывает усиленную атаку как инфекционного агента, так и миелина периферических нервов.

Симптомы

Синдром Гийена-Барре является причиной одного из так называемых «синдромов острого вялого паралича»: «неконтролируемое производство антител в периферической нервной системе вызывает прогрессирующий паралич нижних и верхних конечностей.
Синдром Гийена-Барре имеет острое течение: прогрессирование неврологического дефицита происходит в течение нескольких дней, максимум нескольких недель. Затем следует фаза «плато» и фаза восстановления.
Отличительные симптомы синдрома Гийена-Барре:

• Прогрессирующая слабость конечностей (вездесущий симптом), вплоть до поражения мышц лица (паралич лицевого нерва)
• Респираторные трудности
• Дизартрия (нарушения речи)
• Дисфагия (затрудненное глотание твердой или жидкой пищи)
• Вегетативная (вегетативная) дисфункция: изменение частоты сердечных сокращений, аритмии, изменение артериального давления (ортостатическая гипотензия) и базальная температура
• Дисфункция мочевого пузыря (редко)
• Невропатическая боль, особенно в конечностях
• Дыхательная недостаточность из-за паралича диафрагмы
• Гипестезия: снижение чувствительности ответа на раздражитель.
• Гипотония: снижение нервной активности органа или ткани (мышечная гипотония).
• Ненормальные движения глаз (редко)
• Прогрессирующий паралич конечностей: отличительный симптом синдрома Гийена-Барре
• Паралич дыхательных мышц.
• Парестезия (изменение чувствительности в конечностях или других частях тела)

Осложнения

Когда лечение откладывается, симптомы синдрома Гийена-Барре могут усиливаться, и клиническая картина пациента может ухудшаться. Наиболее частые осложнения:

• аритмия сердца
• психические расстройства: тревога, депрессия
• кишечная непроходимость (кишечная непроходимость)
• дыхательная недостаточность (требуется ИВЛ)
• гипотония / тяжелая гипертензия
• необратимый паралич: при острейших формах синдрома Гийена-Барре полный паралич наступает в течение 24 часов.
• Тяжелая задержка мочи
• Тромбоэмболия
• Тромбоз глубоких вен

При использовании современных терапевтических стратегий (интенсивная поддерживающая терапия) прогноз у большинства пациентов отличный. По оценкам, после терапии 20% пациентов с синдромом Гийена-Барре сохраняют частичную инвалидность (постоянную слабость, нарушение чувствительности), а 10% умирают от дыхательной недостаточности или тромбоэмболии легочной артерии. Смерть также может наступить после серьезного изменения ЦНС или быть результатом осложнений в результате длительной интубации.
Быстрое прогрессирование симптомов, преклонный возраст и длительная вспомогательная вентиляция легких значительно повышают риск плохого прогноза у пациентов с синдромом Гийена-Барре.

Синдром Гийена-Барре: диагностика и методы лечения »