Определение
К счастью, наследственный ангионевротический отек является одним из потенциально смертельных генетических заболеваний: это заболевание, поражающее кожу, слизистые оболочки и внутренние органы, вызывающее отек, боль и покраснение в анатомическом месте травмы.
Причины
Наследственный ангионевротический отек передается генетически, поэтому пусковая причина заключается в изменении гена, отвечающего за функционирование некоторых очень важных белков (C1-INH), участвующих в регуляции иммунной системы; в таких ситуациях организм не может гарантировать достаточное количество этого белка, что приводит к повреждению.
Измененный белок (C1-INH) участвует в комплексной активации некоторых важных медиаторов проницаемости сосудов, таких как брадикинин. Пациенты с наследственным ангионевротическим отеком имеют высокий уровень этого воспалительного фактора, нонапептида с сосудорасширяющими свойствами.
Симптомы
Наследственный ангионевротический отек вызывает внезапный отек лица, ног, рук, конечностей, половых органов, пищеварительной системы и дыхательных путей; ангионевротический отек редко сопровождается зудом и крапивницей. К другим менее повторяющимся симптомам, которые может вызвать наследственный ангионевротический отек, относятся сильные спазмы в животе и затрудненное дыхание.
Информация о наследственном ангионевротическом отеке - Лекарства от наследственного ангионевротического отека не предназначены для замены прямых отношений между медицинским работником и пациентом. Всегда консультируйтесь со своим врачом и / или специалистом, прежде чем принимать наследственный ангионевротический отек - лекарства для лечения наследственного ангионевротического отека.
Лекарства
Согласно анализу, наследственный ангионевротический отек может передаваться только генетически, поэтому не было найдено полностью излечивающего лекарства, которое могло бы обратить болезнь. Цель лечения - предотвратить или остановить образование отека и нового отека, которые могут привести к жизни пораженного Пациенту угрожает серьезная опасность, особенно при остром ангионевротическом отеке на уровне гортани.
Антигистаминные препараты и кортикостероиды, эффективные при лечении крапивницы и острого ангионевротического отека, оказались совершенно неэффективными при лечении наследственного ангионевротического отека. Как правило, некоторые препараты, содержащие андрогены (способные регулировать уровень белков в крови) и некоторые производные плазмы ( содержащий концентрат C1-INH) от здорового донора-человека.
Ниже приведены классы лекарств, наиболее часто используемых в терапии наследственного ангионевротического отека, и некоторые примеры фармакологических специальностей; выбор активного ингредиента и дозировки, наиболее подходящей для пациента, остается на усмотрение врача в зависимости от тяжести заболевания. , состояние здоровья пациента и его реакция на лечение:
- Икатибант (например, Фиразыр): препарат блокирует рецепторы брадикинина, снимая отек. Препарат, указанный для контроля наследственных симптомов ангионевротического отека у взрослых, выпускается в форме раствора для инъекций: рекомендуется вводить препарат для замедления подкожного введения. путь (30 мг), возможно, в область живота. При необходимости повторите процедуру 1-2 раза с интервалом в 6 ч. Не более трех инъекций за 24 часа.
- Конестат Альфа (например, Руконест): препарат, ингибитор С1-эстеразы, используется в терапии для лечения симптомов наследственного ангионевротического отека у пациентов старше 18 лет. Препарат, вводимый исключительно специалистами, следует вводить медленно внутривенно. инъекции в течение 5 минут.Дозировка должна устанавливаться в зависимости от массы тела пациента.Не вводите более двух доз препарата в день; в большинстве случаев для успокоения симптомов достаточно одной дозы активного вещества.
- С1-ингибитор (человек) (например, Cinryze): это белок, извлеченный из крови здорового субъекта, используемый в терапии для лечения симптомов наследственного ангионевротического отека благодаря его способности подавлять воспаление и отек; Другими словами, препарат контролирует систему комплемента и контакта, которые при наследственном ангионевротическом отеке являются избыточными и ответственны за воспаление. Рекомендуется вводить препарат, начиная с самых первых симптомов заболевания: ориентировочно, врач может внутривенно ввести 1000 единиц активного вещества пораженному пациенту; если симптомы не улучшаются через один "час после введения", можно перейти к "следующей дозе активного вещества. Для профилактики рекомендуется вводить лекарство в правильном месте". Дозировка описана каждые 3-4 дня.
- Экаллантид (например, Калбитор): препарат используется в терапии для купирования приступов наследственного ангионевротического отека; Действующее вещество - рекомбинантный ингибитор калликреина в плазме (протеолитический фермент, действующий на α-2 глобулины, белки плазмы). Взрослым с наследственным ангионевротическим отеком рекомендуется принимать 30 мг препарата подкожно (3 инъекции по 10 мг). Если приступ не проходит, добавьте еще 30 мг в течение 24 часов. Дети с наследственным отеком Квинке также могут принимать такую же дозу препарата.
