Определение и причины
Склерозирующий холангит - воспалительное заболевание печени, причиной которого является воспаление желчных протоков. Воспалительный процесс, который может поражать желчевыводящие пути на разных уровнях, приводит к рубцовым процессам внутри- и / или внепеченочных протоков. в котором течет желчь, вырабатываемая печенью.
Следовательно, образуются сужения (стеноз) и спайки, которые препятствуют нормальному оттоку желчи в кишечник (из внутрипеченочных каналов в общий печеночный проток, а оттуда в желчный пузырь и пузырный проток, затем в двенадцатиперстную кишку). неумолимый - обычно приводит к закупорке желчных протоков в течение 10-15 лет с развитием цирроза печени и портальной гипертензии.
Кроме того, люди со склерозирующим холангитом подвергаются большему риску развития холангиокарциномы, злокачественной опухоли желчных протоков.
Рисунок: Сравнение здоровых (слева) и воспаленных (справа) основных желчных протоков.
Обратите внимание на сужение желчных протоков, вызванное воспалительным процессом, характерным для склерозирующего холангита. С сайта: epainassist.com
Склерозирующий холангит делится на:
- Первичный или первичный склерозирующий холангит: когда невозможно идентифицировать заболевание, вызывающее билиарный фиброз → повреждение часто считается иммуноопосредованным, о чем свидетельствует частая связь первичного склерозирующего холангита и заболеваний аутоиммунной этиологии, например. язвенный колит, болезнь Крона, хронический аутоиммунный панкреатит, саркоидоз. Другие патогенетические теории, менее признанные сегодня, приписывают роль бактериальным токсинам и самим инфекционным агентам. Первичный склерозирующий холангит примерно в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и редко встречается у детей, планово проявляясь на третьем-шестом десятилетии жизни.
- вторичный склерозирующий холангит: когда он следует за клинически идентифицируемым основным заболеванием → основные причины вторичного склерозирующего холангита включают наличие камней внутри желчных протоков, рецидивирующий панкреатит, хирургическое вмешательство на желчевыводящих путях, СПИД или «инъекцию химиотерапевтических препаратов через печеночную артерию. . "
Симптомы
Для получения дополнительной информации: Симптомы склерозирующего холангита.
Некоторые пациенты могут протекать бессимптомно в течение многих лет, и в этих случаях может потребоваться постоянное наблюдение. Клиническая картина, связанная со склерозирующим холангитом, чрезвычайно разнообразна, но в целом прогрессирует и усложняется - в большинстве случаев - от эволюции до картины цирроза печени с тяжелым нарушением функции печени.
Желтуха, зуд, потеря веса, слабость, плохой аппетит и болезненность печени (боль в правом подреберье) - это классические симптомы начала, которые со временем могут усложняться, переходя в типичные для портальной гипертензии и печеночной недостаточности: отек, асцит, варикозное расширение вен пищевода, геморрой, спленомегалия.
Диагностика и лечение
Столкнувшись с клиническим подозрением, склерозирующий холангит диагностируется с помощью обследования, известного как перендоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ), во время которого контрастное вещество вводится непосредственно в желчное дерево, чтобы лучше изучить его структуру с помощью рентгенографических изображений. Трубка, снабженная камерой и источником света, проходит через рот, пока не достигнет двенадцатиперстной кишки, в частности, до сосочка Фатера (где желчные и панкреатические пути входят в кишечник). Через эту структуру сфинктера он вводится y контрастное вещество, необходимое для изучения структуры желчных путей с помощью рентгеновских снимков. Для наблюдения за пациентами с уже диагностированным склерозирующим холангитом можно использовать магнитно-резонансную холангиопанкреатографию (MRCP), которая позволяет получать изображения желчного дерева. за счет использования высокой интенсивности сигнала желчи (который кажется белым ) по сравнению с окружающими тканями, которые генерируют слабый сигнал (поэтому они кажутся темными). КТ также может играть дополнительную роль к холангиографии.
Поскольку фиброзный процесс желчных протоков необратим, медикаментозная терапия основана на контроле сопутствующих симптомов. Например, зуд можно контролировать с помощью антигистаминных препаратов и предотвращать с помощью смол, связывающих желчные кислоты.
- Кортикостероиды, азиатоприн, пеницилламин и метотрексат дали разные результаты и связаны с серьезными токсическими эффектами. Урсодезоксихолевая кислота (урсодиол) может уменьшить зуд и улучшить биохимические параметры, но не было показано, что она влияет на естественное течение болезни в анамнезе.
Интеграция диеты с жирорастворимыми витаминами (витамины A, D, E и K) в таблетках предотвращает их специфический дефицит, возникающий из-за снижения их всасывания из-за отсутствия эмульгирующей активности желчи. Антибиотики можно принимать для предотвращения эпизодов бактериального холангита (инфекции желчного пузыря), который очень часто встречается у людей со склерозирующим холангитом.
Трансплантация печени остается единственным окончательным средством лечения первичного склерозирующего холангита, предназначенным для наиболее серьезных случаев, осложненных печеночной недостаточностью. Малоинвазивные лапароскопические и эндоскопические операции (оперативная ERCP) все еще могут быть полезны: врач может установить стенты в соответствии с обструкцией желчевыводящих путей, расширение стенок или их удаление с последующей сваркой оставшихся концов желчного протока.
