Синдром Бадда-Киари

Общность

Синдром Бадда-Киари - это редкий набор признаков и симптомов, вызванных полной или частичной окклюзией печеночных вен. Эта окклюзия может быть вызвана венозным тромбозом или внешним сдавлением, хотя следует помнить, что в половине случаев это происходит. идиопатический.

Рисунок: печеночные вены - это кровеносные сосуды, которые отводят обескислороженную кровь, текущую из печени, и вливают ее в нижнюю полую вену. С сайта: espondilitis.eu

Симптомы, характеризующие синдром Бадда-Киари, различны; основные из них - асцит, гепатомегалия, боли в животе и желтуха. Симптомы могут иметь внезапное начало (острая форма) или постепенное (хроническая форма).
Диагноз ставится на основании физического обследования, за которым следует ряд более конкретных проверок, таких как КТ или ангиография.
Терапевтическое лечение, которое используется в большинстве случаев, - это TIPS, хирургическая процедура создания искусственного канала, позволяющая избежать венозной закупорки.

Что такое синдром Бадда-Киари?

Синдром Бадда-Киари - это заболевание, вызванное частичной или полной окклюзией печеночных вен (кровеносных сосудов, отводящих и собирающих кровь из печени).

Окклюзия может поражать венозные протоки любого размера, от самых маленьких до самых больших.

ГДЕ СОБИРАЮТСЯ ГЕПАТИЧЕСКИЕ Вены?

С анатомической точки зрения следует помнить, что печеночные вены впадают в нижнюю полую вену; это большой сосуд, предназначенный для сбора всей бедной кислородом крови, поступающей из поддиафрагмальной области тела.

ОСНОВНЫЕ ПОСЛЕДСТВИЯ СИНДРОМА БАДДА-КИАРИ

Из-за закупорки печеночных вен кровь не может покинуть печень, что вызывает увеличение органа (гепатомегалия). У всего этого есть еще одно последствие: повышается кровяное давление в воротной вене (большом венозном сосуде, который собирает кровь из кишечника и транспортирует ее в печень); этот патологический процесс называется портальной гипертензией.
Начало портальной гипертензии имеет несколько последствий:

• Вызывает аномальное расширение подслизистых вен пищевода (варикозное расширение вен пищевода)
• Повреждает клетки, составляющие ткань печени.
• Это приводит к асциту, который представляет собой патологическое скопление жидкости в брюшной полости. Точная точка скопления жидкости находится между двумя листами, составляющими брюшину: это пространство называется брюшной полостью.

КЛАССИФИКАЦИЯ СИНДРОМА БАДДА-КИАРИ

Синдром Бадда-Киари может быть острым / молниеносным (20% случаев) или хроническим (80% случаев).

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Синдром Бадда-Киари встречается очень редко; согласно медицинской статистике, на самом деле он поражает одного человека на миллион человек. Он не предпочитает определенный пол, но чаще встречается в возрасте от 20 до 40 лет.

Причины

По крайней мере, в половине случаев синдром Бадда-Киари возникает без определенной причины (идиопатический синдром Бадда-Киари).
Когда причины поддаются выявлению, заболевание может зависеть от тромбоза печеночных вен (первичный синдром Бадда-Киари) или внешнего сдавления тех же вен (вторичный синдром Бадда-Киари).

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ БАДДА-КИАРИ

В медицине заболевание называется идиопатическим, если оно возникает без видимой причины.

ПЕРВИЧНЫЙ СИНДРОМ БАДДА-КИАРИ

Тромбоз - это патологический процесс, характеризующийся образованием одного или нескольких тромбов (называемых тромбами) внутри кровеносных сосудов (мы говорим о венозном тромбозе, если он возникает в венах, и артериальном тромбозе, если он возникает в артериях).
Наличие даже одного тромба может перекрыть просвет сосуда и заблокировать кровоток ниже сгустка.
Тромбоз печеночных вен может возникнуть из-за:

• Истинная полицитемия
• Антифосфолипидный синдром
• Осложненная беременность
• Генетическая склонность к тромбозам из-за недостаточности или дефекта некоторых основных элементов процесса свертывания (протеин C, протеин S, фактор V Лейдена, протромбин, антитромбин и т. Д.).
• Сепсис
• Серповидноклеточная анемия
• Использование противозачаточных таблеток
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• Антикоагулянтная волчанка

ВТОРИЧНЫЙ СИНДРОМ БАДДА-КИАРИ

Вторичный синдром Бадда-Киари может возникнуть в результате:

• Флебит
• Аутоиммунные заболевания, такие как болезнь Бехчета.
• Опухоли в органах или тканях, прилегающих к печени (например, почечно-клеточная карцинома, гепатоцеллюлярная карцинома или карцинома надпочечников)
• Травма
• Присутствие при рождении своего рода мембраны (перепончатая облитерация), которая блокирует нижнюю полую вену. Эта аномалия особенно широко распространена в Азии и в некоторых государствах Африки (например, в Южной Африке).
• Лейомиосаркома

Симптомы и осложнения

Классическими симптомами и признаками синдрома Бадда-Киари являются боль в животе, асцит, желтуха и гепатомегалия.
В некоторых случаях у пациентов также может быть повышенный уровень ферментов печени, спленомегалия (увеличение селезенки), рвота, рвота с кровью, печеночная энцефалопатия, отек ног и диарея.

ХАРАКТЕРИСТИКИ ОСТРОЙ И ХРОНИЧЕСКОЙ ФОРМ

Острая форма синдрома Бадда-Киари характеризуется выраженными симптомами с быстрым и внезапным началом.
В некоторых ситуациях это настолько серьезно, что в течение нескольких часов или дней может привести к смерти из-за наступления состояния шока и печеночной комы (острая молниеносная форма).

Наиболее частые симптомы острой формы

• Боль в животе
• Гепатомегалия
• Рвота и рвота
• Желтуха
• Спленомегалия
• Понос
• Асцит

• Боль в животе
• Асцит
• Гепатомегалия

Рисунок: Асцит. Сбор жидкости, возникающий при асците, довольно заметно набухает в животе. С сайта: dynamic.psu.ac.th

С другой стороны, хроническая форма имеет постепенное начало и медленное прогрессирование. Иногда некоторые пациенты остаются бессимптомными (то есть у них нет симптомов) в течение нескольких лет подряд.

ОСЛОЖНЕНИЯ

У некоторых людей синдром Бадда-Киари может включать цирроз печени, который представляет собой замену клеток печени функциональной рубцовой тканью.
Из-за цирроза печени устанавливается состояние печеночной недостаточности, несовместимое с нормальной жизнью.

Диагностика

Признаки, которые заставляют врача подозревать синдром Бадда-Киари, - это гепатомегалия, асцит и высокий уровень ферментов печени, обнаруженный в анализах крови.
Однако, чтобы разрешить любые сомнения и выявить причины, вызвавшие подозреваемые признаки и симптомы, необходимо выполнить следующие диагностические тесты:

• Допплерография
• Ядерный магнитный резонанс (МРТ)
• КТ (компьютерная аксиальная томография)
• Биопсия печени. Также важно исключить подобные заболевания (дифференциальный диагноз), такие как галактоземия и синдром Рея.
• Ангиография

Уход

Терапия варьируется в зависимости от причин и связанных с ними симптомов (типа симптомов, скорости появления расстройств, степени интенсивности и т. Д.).
Пациентам с асцитом и отеком ног назначают мочегонные препараты и диету с низким содержанием натрия.
Пациентам с тромбозом печеночных вен может быть назначено лечение тромболитическими препаратами (например, гепарином).

Рисунок: компьютерная томография человека с синдромом Бадда-Киари. Стрелки указывают на венозные окклюзии. С сайта: wikipedia.org

Почти всем пациентам требуется хирургическое вмешательство, известное как TIPS, для создания прохода, альтернативного венозному кровотоку.
Альтернативой TIPS является операция ангиопластики, при которой расширяется суженный или полностью закупоренный кровеносный сосуд (или кровеносные сосуды, если их больше одного).

ЧАЕВЫЕ

СОВЕТЫ, или Шунт Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный, предполагает создание искусственного канала (называемого шунт), который соединяет воротную вену с печеночной веной; Таким образом можно обойти закупорку сосудов.
Реализация шунт, компонентный материал которого вводится через яремную вену, представляет собой очень сложную процедуру, требующую использования точного рентгеновского проводника.

Риски вмешательства TIPS: СОВЕТЫ могут привести к печеночной энцефалопатии (или усугубить ее).

ЧТО ДЕЛАТЬ В СЛУЧАЕ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ?

В случае цирроза печени наиболее подходящим лечением будет трансплантация печени - очень деликатная хирургическая операция, не лишенная возможных осложнений.

Прогноз

Синдром Бадда-Киари имеет неблагоприятный прогноз.
На самом деле шансы на выздоровление невелики и еще больше снижаются, если триггерные причины серьезны или если терапия запаздывает (то есть она начинается, когда печень уже частично повреждена).
Согласно некоторым статистическим исследованиям, благодаря адекватному лечению 2/3 людей с синдромом Бадда-Киари живут около 10 лет с момента постановки диагноза.