Болезнь Хантингтона - это генетическое заболевание, которое на ранних стадиях характеризуется потерей моторной координации и наличием непроизвольных, преувеличенных, подергиваний (хорея) или моторных спазмов, затрагивающих мышцы конечностей и лица. Потеря моторного контроля прогрессирует; в то же время когнитивные функции медленно снижаются до слабоумия.
Первоначальное повреждение болезни Хантингтона, по-видимому, связано с дегенерацией нервных путей, которые проходят от базальных ганглиев к таламусу.
Узнать больше: Болезнь Хантингтона (или болезнь Хантингтона) - что это такое, причины, симптомы и диагностика в полушариях головного мозга. Базальные ганглии, также называемые базальными ядрами или ядрами головного мозга, находятся в каждом полушарии ниже боковых желудочков. Базальные ганглии окружены белым веществом, а между ними или вокруг них находятся выступы волокон и спайки.
Как они организованы?
С функциональной точки зрения базальные ганглии состоят из основных компонентов:
- Полосатое тело (в свою очередь, дорсальное полосатое тело - хвостатое и ядро скорлупы - и брюшное полосатое тело - прилежащее ядро и обонятельный бугорок);
- Globus pallidus;
- Черная субстанция (состоящая, в свою очередь, из компактной части и сетчатой части);
- Субталамическое ядро.
Что касается полосатого тела, то оно, в свою очередь, состоит из хвостатого ядра, скорлупы и брюшного полосатого тела, которое включает прилежащее ядро и обонятельный бугорок.
Стриатум важен, потому что он получает основные афференты ядер основания, от коры головного мозга, от таламуса и от ствола мозга. Его нейроны проецируются на бледный шар и черную субстанцию.
От этих двух ядер, нейроны которых имеют морфологически схожие части или тела, берут начало основные выступы базальных ядер.
Примечание: многие другие термины используются для обозначения конкретных анатомических и функциональных подразделений ядер головного мозга.
Базальные ганглии: моторный контроль
Базальные ганглии участвуют в подсознательном контроле мышечного тонуса и координации усвоенных движений. На практике базальные ганглии обеспечивают ритм и правильные модели произвольных движений, как только это началось.
Базальные ганглии получают сигналы от коры и отправляют их обратно в кору через промежуточные синаптические станции в таламусе. Одна из функций этой нейронной цепи состоит в том, чтобы позволить коре головного мозга оптимизировать инициирование преднамеренных движений, подавляя нежелательные.
другой. Компартмент стриосомы получает афференты в основном от лимбической коры и проецируется в основном на компактную часть черной субстанции. Чтобы лучше понять функционирование полосатого тела, уместно упомянуть, как работает схема или связь между различными областями мозга.
Все области коры головного мозга посылают глутаматергические возбуждающие проекции в определенные области полосатого тела. Стриатум также получает возбуждающие сигналы от интраламинарных ядер таламуса, дофаминергические проекции от среднего мозга и серотонинергические проекции от ядер шва.
В частности, полосатое тело состоит из разных типов клеток, но 90-95% клеток, составляющих его, состоят из нейронов проекции ГАМКергических. Они являются основной мишенью для проекций коры головного мозга, а также являются единственным источником эфферентных проекций. Обычно они являются молчащими нейронами, за исключением движения или после применения периферических стимулов. Стриатум также состоит из локальных тормозных интернейронов, которые благодаря развитым аксональным коллатералям снижают активность эфферентных нейронов полосатого тела.Хотя эти нейроны присутствуют в небольших количествах, большая часть тонической активности полосатого тела обусловлена их.
Что касается схемы, полосатое тело проецируется к ядрам, из которых берут начало эфферентные пути, двумя путями: прямым путем, который является возбуждающим, и косвенным путем, тормозящим типом.
Каковы функции полосатого тела?
Взаимодействуя с корой головного мозга, базальные ганглии участвуют в произвольных движениях, а также в других формах поведения, таких как скелетно-моторные, глазодвигательные, когнитивные и эмоциональные функции.
Например, у некоторых людей с болезнью Хантингтона наблюдались поражения базальных ядер, вызывающие негативные эмоциональные и когнитивные эффекты.
поврежден). В 1985 году ученый Вонсаттель классифицировал это заболевание от 0 (при отсутствии изменений) до 4 степени в зависимости от степени атрофии полосатого тела. Также было показано, что степень атрофии, которая возникает на уровне striatum, также коррелирует с дегенерацией других структур мозга, отличных от полосатого тела.
В полосатом теле наиболее затронутыми нейронами являются нейроны со средними шипами, которые представляют самую большую популяцию, присутствующую в полосатом теле, и которые используют ГАМК, ингибирующую аминокислоту, в качестве нейромедиатора.
Также было показано, что болезнь Хантингтона характеризуется наличием внутринейрональных включений и белковых агрегатов в дистрофических аксонах, а также в стриатальных и корковых нейронах; это также присутствует при других полиглютаминовых нарушениях (т.е. Кроме того, было показано, что внутриядерные включения возникают до потери массы мозга, но также до потери массы тела и до появления неврологических симптомов.
