Саркоидоз

Ключевые моменты

Саркоидоз - хроническое воспалительное заболевание, которое может поражать все органы, особенно легкие, лимфатические узлы, глаза и кожу. Он характеризуется образованием гранулем, воспаленных клеточных масс, которые разрастаются в различных анатомических областях.

Причины
Причина саркоидоза до сих пор неизвестна; однако считается, что генетическая предрасположенность играет важную роль в возникновении заболевания.Среди факторов риска мы не можем забывать: воздействие бериллия / циркония / алюминия, женский пол, возраст> 50 лет и инфекции.

Симптомы

Формирование гранулем - признак саркоидоза. Симптомы зависят от пораженного участка. Большинство вариантов саркоидоза сопровождаются: усталостью, болью в суставах, потерей веса, лихорадкой / субфебрильной температурой, недомоганием и потерей аппетита.

Диагностика
Диагностические методы, используемые для определения саркоидоза, включают: клиническое наблюдение, биопсию, бронхоскопию с бронхоальвеолярным лаважем, радиологическое обследование, оценку дыхательной способности, анализы крови, функциональные пробы печени.

Терапия
При необходимости можно проводить медикаментозную терапию для лечения саркоидоза: кортикостероиды, НПВП, препараты против отторжения, противомалярийные препараты, ингибиторы фактора некроза тканей альфа.

Определение саркоидоза

Саркоидоз - хроническое мультисистемное заболевание чисто воспалительного характера. В идеале это заболевание может поражать все органы; однако легкие, лимфатические узлы, глаза и кожа, по-видимому, являются предпочтительными мишенями. Саркоидоз характеризуется наличием определенных узловых масс, называемых гранулемы: это небольшие скопления воспаленных клеток, которые легко распространяются на разные анатомические участки.
Хотя саркоидоз был описан еще в 1800 году, он все еще привлекает внимание многих исследователей, так как невозможно проследить конкретную и четко определенную причину. Однако вполне вероятно, что генетическая предрасположенность вместе с некоторыми факторами окружающей среды играет важную роль в возникновении болезни.

Заболеваемость и смертность

Саркоидоз чаще всего поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет; второй пик заболеваемости наблюдается у женщин в постменопаузе старше 50 лет.
Между двумя полами женщины кажутся более вовлеченными. Действительно, из статистики, представленной в журнале Американский семейный врач саркоидоз поражает 16,5 случаев на 100 000 здоровых мужчин и 19 случаев на 100 000 здоровых женщин.
Саркоидоз - относительно частое заболевание:

• В Соединенных Штатах на 100000 здоровых жителей приходится в среднем 10-40 пациентов с саркоидозом. В частности, заболевание в основном поражает чернокожее население.
• В Дании на 100000 здоровых жителей приходится 7-10 пациентов с саркоидозом.
• В Швеции до 64 человек из каждых 100000 страдают этим заболеванием: по сравнению со всеми европейскими странами, Швеция принимает наибольшее количество пациентов с саркоидозом.

У нас нет надежных данных о смертности от саркоидоза; однако уровень смертности составляет от 5 до 10%.
Сердечный саркоидоз (при котором гранулемы развиваются в сердечной мышце), по-видимому, является наиболее серьезным вариантом заболевания, которое может быть фатальным: смерть наступает от сердечной недостаточности слева. Терминальная стадия легочного саркоидоза также может привести к смерти от дыхательной недостаточности.

Причины и факторы риска

Несмотря на бесчисленное количество этиологических исследований (причин), триггерный фактор саркоидоза еще не определен с уверенностью. Однако, похоже, что многие пациенты генетически предрасположены к саркоидозу: у этих людей болезнь, по-видимому, вызвана бактериальными или вирусными инфекциями.

Гипотеза: инфекционные агенты, участвующие в саркоидозе.

• Бактерии → Хламидия трахоматис, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Микоплазма, Микобактерии туберкулеза, Риккетсиал
• Вирус → Вирус герпеса, вирус Эпштейна-Барра (EBV), ретровирус

Несомненно и бесспорно то, что скопления воспаленных клеток, типичные для саркоидоза, возникают из-за неконтролируемой агрегации некоторых клеток иммунной системы.

ФАКТОРЫ РИСКА

Хотя саркоидоз не распознает точную причину, вполне возможно, что некоторые факторы риска предрасполагают человека к болезни:

• Проживает в скандинавских странах: в этих местах много случаев саркоидоза. Из того, что было сказано, можно предположить, что климат и влажность этих регионов являются факторами риска саркоидоза.
• Повторное воздействие бериллия, алюминия и циркония по профессиональным причинам может вызвать гранулематозные заболевания, клинически неотличимые от саркоидоза.
• Женский пол и старше 50 лет
• Знакомство: Дети родителей с саркоидозом в 5 раз больше подвержены заболеванию, чем дети, рожденные от здоровых родителей.

Описание гранулемы

Гранулемы - отличительные признаки симптоматического саркоидоза. Это относительно небольшие скопления воспаленных клеток с интенсивной пролиферативной активностью.
В общем, гранулематозные поражения безошибочно определяют саркоидоз. При лабораторном исследовании гранулема состоит из центральной и периферической областей:

1. Центральная зона → богата макрофагами (на разных стадиях активации и дифференцировки), клетками Лангерганса, окруженными лимфоцитами CD4 (или Т-хелперами) и эпителиоидными клетками (макрофагального происхождения), и гигантскими клетками с тельцами Шаумана (клетки с фосфатазой)
2. Периферическая зона → богата лимфоцитами CD8 (супрессор), антигенпрезентирующими клетками (макрофагами) и плазматическими клетками

Хотя они могут появляться в любом анатомическом месте, гранулемы, как правило, возникают в легких и впоследствии распространяются на такие области: кожу, центральную нервную систему, глаза, почки, печень, селезенку и лимфатические узлы.
Гранулемы могут полностью реабсорбироваться - поэтому они исчезают в течение более или менее длительного периода времени (месяцы / годы), не вызывая необратимых повреждений, - или они могут создавать непоправимые поражения. В последнем случае саркоидоз имеет хроническое течение: гранулемы не могут рассасываться спонтанно, поэтому пораженная ткань повреждается. Развиваемое повреждение пропорционально распространению гранулем и зависит от пораженной области: ясно, когда они поражены. важных органов, таких как сердце, саркоидоз чрезвычайно опасен, и, если его не принять вовремя, пациент может даже умереть.
Напомним, однако, что саркоидоз смертелен только в небольшом проценте случаев (5-10%).

Другие статьи о «Саркоидозе»

1. Саркоидоз: симптомы, диагностика и терапия
2. Саркоидоз - лекарства для лечения саркоидоза