Определение склеродермии
Склеродермия - хроническое заболевание, обнаруженное в 1930-х годах, которое до сих пор вызывает замешательство и сомнения.
Склеродермию еще называют прогрессирующий системный склероз; его название происходит от древнегреческого, что дословно переводится как «твердая кожа»: на самом деле эта патология поражает кожу, вызывая ее уплотнение и утолщение. Склеродермией больше всего поражаются руки, ноги и кожа вокруг рта; однако он также может распространяться на капилляры, артериолы и внутренние органы (сердце, почки, кишечник и легкие). В последнем случае болезнь может иметь очень серьезные последствия, вплоть до смерти обследуемого.
Для получения дополнительной информации: Симптомы склеродермии.
В Италии склеродермия поражает около 70 000 человек, из которых 90% женщины: обычно она возникает в возрасте от 40 до 50 лет, но наиболее тяжелая форма возникает в возрасте от 20 до 25 лет.
Причины
Кажется странным, что склеродермия поражает такое большое количество людей, и, в то же время, триггерные причины еще не обнаружены: современные исследования, однако, пришли к выводу, что генетическая предрасположенность каждого отдельного субъекта в сочетании с его наследственные геники, представляют собой два основополагающих фактора проявления патологии. Следует подчеркнуть, что системный склероз не считается наследственным заболеванием: на самом деле у пораженных людей нет членов семьи, страдающих этим заболеванием, хотя вполне вероятно, что у одного или нескольких родственников проявляются другие аутоиммунные заболевания.
В течение долгого времени это считалось инфекционным заболеванием: согласно текущим исследованиям, «маловероятно», что «инфекция может вызвать патологию этого типа. , который проникает в клетки, размножаясь паразитарным образом и иногда вызывая смерть), может быть причастен к происхождению склеродермии, будучи одним из предположительно ответственных за активацию иммунного ответа против органов или тканей субъекта.
Было обнаружено, что некоторые синтетические вещества, такие как винилхлорид, ароматические углеводороды и эпоксидные смолы, могут вызывать фиброз, аналогичный таковому у человека со склеродермией.
Классификация
Склеродермия подразделяется на два разных типа; для каждой из них есть подкатегории, которые различаются на основе проявлений.
- Системная склеродеримия или системный склероз, который может быть: ограниченным, диффузным, перекрывающимся или CREST. Она «ограничена», если происходит утолщение и уплотнение кожи на конечностях; он «широко распространен», если затрагивает конечности, лицо, туловище и внутренние органы. Склеродемия - это «перекрытие» в том случае, если нарушения также различны и типичны для патологий, поражающих соединительную ткань. Под «CREST» мы подразумеваем патологию склеродермии, характеризующуюся кальцинозом, синдромом Рейно, нарушениями пищевода, склеродактилией и телеангиэктазиями.
Будучи системным заболеванием, поражаются и другие органы и системы: сердечная, респираторная, опорно-двигательная, мочевыделительная и желудочно-кишечная системы.
- Локализованная склеродермия линейного типа (проявляется линейными рубцами на лице, руках или ногах) или морфея (характеризуется своего рода толстыми и твердыми кожными пластинами).
Общность
Среди клеток, участвующих в патогенезе склеродермии, есть фибробласты, эндотелиальные клетки сосудов и мелких артерий и защитные клетки (Т-лимфоциты и В-лимфоциты). Волокна коллагена гиперактивны: они производят огромное количество коллагена, который создает кластеры; следовательно, кожа становится толще. Исчезают придатки кожи и гидролипидная пленка.
При склеродермии происходят изменения в сосудах микроциркуляции со склеротическими проявлениями на сердце, легких, кишечнике и коже. Вырабатывается чрезмерное количество антител.
Возможные методы лечения
Для дополнительной информации: Препараты для лечения склеродермии.
Неверно говорить о «лекарстве» от склеродермии: скорее следует использовать термин «лечение», который не решает полностью проблему, но может облегчить нанесенный пациенту ущерб, в некоторой степени улучшая его состояние. условия проживания.
Среди лекарств следует отдавать предпочтение тем, которые способны задерживать фиброз тканей, кожи или внутренних органов: например, гамма-интерферон, изомер пенициллина D, ингибитор киназы иматиниб. Также кальцитриол, производное витамина D, может облегчить недуги.
В последнее время также стали рассматриваться талидомид и некоторые агонисты простагландинов.
Некоторые ассоциации на национальной территории (AILS, Итальянская ассоциация по борьбе со склеродермией и GILS, Итальянская группа по борьбе со склеродермией) поощряют сбор средств и укрепляют научные исследования, чтобы как можно скорее найти решение проблемы склеродермии.
