Метгемоглобин - это белок, похожий на гемоглобин, от которого он отличается в зависимости от степени окисления железа. Фактически, железо, присутствующее в группе -EME метгемоглобина, окисляется до иона трехвалентного железа (Fe3 +), а в гемоглобине оно содержится в форма иона двухвалентного железа (Fe2 +). Переход окисления железа из двухвалентного в трехвалентное состояние делает метгемоглобин неспособным переносить кислород в нашем организме.
Внутри эритроцита при нормальных условиях всегда образуются небольшие количества метгемоглобина, которые быстро выводятся определенными ферментными системами.
Накопление метгемоглобина в эритроцитах может происходить по приобретенным или наследственным причинам. Приобретенные причины - это воздействие на организм окисляющих химикатов и лекарств, а врожденные - в основном из-за недостаточности фермента (дефицит фермента метгемоглобинредуктазы). .
В нашем организме, чтобы не столкнуться с неприятными последствиями, метгемоглобин должен иметь максимальную концентрацию, равную 1% от общего гемоглобина. Когда метгемоглобин значительно превышает это пороговое значение, это можно назвать метгемоглобинемией. К счастью, как и ожидалось, в нашем организме есть механизмы, способные восстанавливать спонтанно окисленный метгемоглобин (около 3% в день); Эти механизмы включают вмешательство фермента НАДН-цитохром-b5-редуктазы, присутствующего в эритроцитах и известного также как метгемоглобин-редуктаза. Благодаря вмешательству этого фермента доля метгемоглобина постоянно держится ниже 1%.
Причины
Возможные причины, ответственные за чрезмерное образование или накопление метгемолгобина и последующее начало метгемоглобинемии:
- ПОНИЖЕННЫЕ МЕХАНИЗМЫ КЛЕТОЧНОЙ ЗАЩИТЫ, вызванные наследственным дефицитом фермента цитохром-b5 редуктазы НАДН и / или воздействием опасных химических веществ;
- ФАРМАЦЕВТИЧЕСКИЕ КОМПОНЕНТЫ, такие как амилнитрит, хлорохин, дапсон, нитриты, нитраты, нитроглицерин, нитропруссид, хиноны, сульфаниламиды и все соединения, используемые в местной анестезии;
- ЭКОЛОГИЧЕСКИЕ АГЕНТЫ, такие как ароматические амины (например, п-нитроанилин), арсин, хлорбензоло, соли хромовой кислоты и, наконец, нитриты и нитраты;
Симптомы метгемоглобинемии
У больных метгемоглобинемией особых симптомов нет. Характерным признаком метгемоглобинемии является цианоз с сердечными и / или респираторными явлениями или без них. Термин цианоз указывает на особый сине-коричневый цвет крови, который придает коже и слизистым оболочкам голубоватый цвет.
Повышение уровня метгемоглобина в крови также может привести к возникновению головной боли, одышки и, в конечном итоге, астении.
Диагностика
Единственными лабораторными тестами, полезными для диагностики метгемоглобинемии, являются спектроскопия жидкости, полученной в результате гемолиза эритроцитов, и электрофорез гемоглобина.
Терапия
Лечение метгемоглобинемии включает внутривенное введение двух веществ: аскорбиновой кислоты или метиленового синего.
Метиленовый синий - это органическое вещество, обладающее сильной восстанавливающей активностью, способное превращать железо из иона трехвалентного железа в двухвалентное. В зависимости от степени тяжести вводимая доза метиленового синего может составлять от 60 до 70 мг в сутки. Учитывая его опасность, дозу всегда должен определять врач.
Аскорбиновая кислота, также известная как витамин С, является одним из веществ, используемых при лечении метгемоглобинемии, потому что, подобно метиленовому синему, она оказывает восстанавливающее действие на железо (превращая его из трехвалентного железа в двухвалентное).
