Что такое агранулоцитоз
Агранулоцитоз - это острое патологическое состояние, которое определяет резкое снижение количества белых кровяных телец, циркулирующих в крови. Результатом этого изменения, в частности, определяется нехватка полиморфно-ядерных лейкоцитов (или гранулоцитов), особого типа лейкоцитов, которые вмешиваются в защита организма.
При агранулоцитозе концентрация гранулоцитов (нейтрофилов, базофилов и эозинофилов) падает до уровня ниже 100 клеток / мм³ крови.
В основе агранулоцитоза может быть «изменение медуллярного миелопоэза (костный мозг неспособен производить достаточное количество гранулоцитов)» или «повышенное разрушение этих клеток крови.
Приобретенный агранулоцитоз чаще всего возникает в результате медикаментозной терапии, в то время как врожденная форма присутствует с рождения.
Причины
Патогенетические механизмы агранулоцитоза можно определить по:
- Дефекты производства гранулоцитов;
- Аномальное распределение;
- Снижение выживаемости из-за повышенного разрушения (например, гиперспленизм) или увеличения использования (например, из-за потребления, из-за бактериальных или вирусных инфекций).
Приобретенный агранулоцитоз
Приобретенный агранулоцитоз может быть вызван множеством факторов, в том числе:
- Аутоиммунные заболевания;
- Опухоли, воспаления, миелофиброз и другие заболевания костного мозга;
- Инфекции;
- Апластическая анемия;
- Некоторые лекарства или методы лечения:
- Химиотерапия;
- Пересадка костного мозга (или подготовка к пересадке костного мозга);
- Лекарства, такие как: ритуксимаб, пенициллин, каптоприл, ранитидин, циметидин, метимазол и пропилтиоурацил;
- Цитостатические препараты, такие как клозапин или нитроксид.
Врожденная нейтропения
Иногда агранулоцитоз присутствует с рождения. На самом деле это состояние может быть вызвано довольно редкими генетическими изменениями, которые могут быть унаследованы от родителей, что делает его обычным явлением в одной семье.
Факторы риска
Следующие факторы увеличивают вероятность развития агранулоцитоза:
- Химиотерапевтическое лечение рака;
- Прием некоторых лекарств;
- Инфекционное заболевание;
- Воздействие определенных химических токсинов или радиации
- Аутоиммунные заболевания;
- Увеличение селезенки
- Дефицит витамина B12 или фолиевой кислоты
- Лейкоз или миелодиспластический синдром;
- Апластическая анемия или другие заболевания костного мозга
- Генетическая предрасположенность.
Симптомы
Агранулоцитоз может протекать бессимптомно или клинически проявляться внезапной лихорадкой, ознобом и болью в горле. Инфекция любого органа (пневмония, инфекции мочевыводящих путей или кожи) может быстро прогрессировать и даже перерасти в сепсис. Агранулоцитоз также связан с заболеванием десен.
При агранулоцитозе могут проявляться следующие симптомы:
- Лейкопения (уменьшение количества циркулирующих лейкоцитов);
- Лихорадка, озноб, ломота в теле, слабость или боль в горле;
- Бактериальная пневмония;
- Язвы в полости рта;
- Кровоточивость десен, увеличение слюноотделения, неприятный запах изо рта и разрушение пародонтальной связки;
- Грибковые или бактериальные инфекции.
Диагностика
Исследования, которые могут помочь врачам диагностировать агранулоцитоз, могут включать:
- Полный анализ крови для определения количества гранулоцитов
- Моча или другие биологические образцы могут быть проанализированы для определения наличия инфекционных агентов;
- биопсия или тонкоигольная аспирация костного мозга.
Для формальной диагностики агранулоцитоза необходимо исключить другие заболевания с аналогичными проявлениями, такие как миелодисплазия, лейкемия и апластическая анемия. Для дифференциальной диагностики требуется цитологическое и гистологическое исследование костного мозга, которое показывает изменение промиелоцитов, а другие типы ячеек присутствуют в нормальных значениях.
В некоторых случаях может потребоваться более глубокое обследование:
- Генетические тесты;
- Дозировка аутоантител к гранулоцитам у людей с аутоиммунными заболеваниями;
Уход
Лечение агранулоцитоза зависит от причины и тяжести состояния. У пациентов без симптомов инфекции лечение заключается в тщательном мониторинге с помощью серийных анализов крови и устранения фактора, ответственного за первичное заболевание (например, путем замены определенного лекарства). .
Варианты лечения включают:
- Трансфузионная терапия
При необходимости пациенту может быть проведено переливание гранулоцитов. Однако лейкоциты быстро теряют свою функцию, а терапевтический эффект недолговечен. Кроме того, с этой процедурой связано множество осложнений. - Лечение антибиотиками
Некоторые антибиотики могут быть назначены для устранения возбудителя агранулоцитоза или для предотвращения любых инфекций, которым может способствовать лейкопения. - Введение Г-КСФ (стимулирующих факторов)
В зависимости от причины, некоторым людям могут быть полезны инъекции гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (G-CSF), чтобы стимулировать костный мозг производить больше лейкоцитов. В случае агранулоцитоза введение рекомбинантного G-CSF (филграстима) часто приводит к гематологическому выздоровлению. - Пересадка костного мозга
В тяжелых случаях агранулоцитоза может потребоваться трансплантация костного мозга (или стволовых клеток).
