Что такое пузырчатка
Термин пузырчатка определяет группу буллезных дерматозов аутоиммунной этиологии. Эти кожные заболевания редкий для них характерно появление высыпаний на коже и слизистых оболочках.
Причины
Сегодня мы знаем, что пузырчатка возникает в основном из-за нарушения механизмов клеточной адгезии эпидермиса; в частности, заболевание вызывается наличием специфических аутоантител (IgA или IgG), которые атакуют компонент десмосом, повреждая эти структуры (точки соединения), которые прочно связывают соседние эпидермальные клетки. Аномальные аутоантитела реагируют с некоторыми гликопротеинами, присутствующими на десмосомах кератиноцитов: десмоглеинами (Dsg); когда аутоантитела атакуют эти компоненты, индуцируется высвобождение плазминогена (предшественника протеазы плазмина) с последующим разрушением межклеточных мостиков и лизисом клеток пораженного эпидермального слоя: это явление называется акантолизом. Впоследствии транссудативная жидкость вызывается осмотической диффузией с образованием характерного набухания под внешним слоем эпидермиса (пузыря).
