Общность
Деменция с тельцами Леви является третьей по распространенности формой деменции у людей после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции.
Его особое название происходит от того факта, что нерастворимые белковые агрегаты, называемые тельцами Леви, образуются внутри некоторых нейронов мозга.
Диагностировать деменцию с тельцами Леви непросто; работа врача основана на «точной оценке симптомов (которая очень разнообразна), на некоторых диагностических визуализирующих исследованиях (компьютерная томография и магнитно-резонансная томография) и на тестах, исключающих патологии от подобных заболеваний.
К сожалению, деменция с тельцами Леви - неизлечимая и опасная для жизни болезнь.
Что такое деменция с тельцами Леви?
Деменция с тельцами Леви (или деменция с тельцами Леви) - это нейродегенеративное заболевание головного мозга, которое вызывает прогрессирующее снижение когнитивных функций человека.
Его название происходит от необычного присутствия в клетках коры головного мозга и черная субстанция пациентов - нерастворимых белковых агрегатов, называемых тельцами Леви.
Тельца Леви, состоящие из белка, известного как альфа-синуклеин, представляют собой те же аномальные кластеры, которые обнаруживаются в нейронах людей с болезнью Паркинсона и мультисистемной атрофией.
Черная субстанция
Там черная субстанция - также известное как черное вещество Соммеринга - это особая область мозга, расположенная между средним мозгом и промежуточным мозгом, рядом с церебральными ножками.
В черная субстанция можно выделить два региона: так называемые pars compacta (или компактная часть) и так называемая pars reticulata (или сшитая часть).
Обладая различными специфическими функциями, эти две области обеспечивают выполнение и управление различными двигательными функциями.
ЭПИДЕМИОГИЯ
Деменция с тельцами Леви составляет 10-15% всех известных форм деменции и по своему распространению возникает вскоре после болезни Альцгеймера (наиболее распространенная деменция, с 50-70 на каждые 100 случаев деменции) и сосудистой деменции (примерно 25 случаев из 100).
Деменция с тельцами Леви поражает представителей обоих полов с одинаковой частотой и, как и большинство других видов деменции, чаще встречается у людей в возрасте 65 лет и старше (следовательно, она чаще встречается в пожилом возрасте).
Причины
Подобно многим формам деменции, деменция с тельцами Леви также возникает из-за того, что нейроны в головном мозге умирают или перестают функционировать должным образом.
Хотя исследования в этом отношении все еще вызывают некоторые вопросы, исследователи считают, что вышеупомянутые тельца Леви, образованные в цитоплазме последних, вызывают гибель (или нарушение работы) клеток мозга.
АСПЕКТЫ ДЛЯ УТОЧНЕНИЯ
Что касается роли тельцов Леви, докторам и исследователям еще предстоит прояснить как минимум два аспекта:
- Что заставляет его формироваться в какой-то момент жизни человека;
- Как они повреждают нейроны, которые их содержат.
Что касается этого второго пункта, существует «гипотеза - до сих пор не доказанная с научной точки зрения - согласно которой тельца Леви будут мешать передаче химических сигналов между нейронами коры головного мозга и нейронами коры головного мозга». черная субстанция; химическая сигнализация, среди основных действующих лиц которой находятся молекулы, обычно называемые нейротрансмиттерами.
ФАКТОРЫ РИСКА
После различных исследований врачи и исследователи пришли к выводу, что условия, способствующие возникновению деменции с тельцами Леви, или факторы риска:
- Пожилой возраст
- Определенная семейная предрасположенность к заболеванию.
Были выявлены определенные генетические мутации, которые, если они передаются от родителей ребенку, увеличивают вероятность развития деменции. Однако ученые стремятся указать, что эти генетические аномалии очень редки.
Симптомы и осложнения
Как и другие формы деменции, болезнь с тельцами Леви вызывает легкие симптомы только на начальной стадии. Фактически, по мере того, как вовлечение нейронов мозга становится все более обширным, нарушения и изменения когнитивных способностей имеют тенденцию неумолимо ухудшаться. Более того, на завершающих стадиях болезни невозможно выполнять даже самые простые повседневные дела.
Хотя каждый пациент представляет собой отдельный случай, проявления деменции с тельцами Леви обычно представляют собой смесь симптомов болезни Альцгеймера и симптомов болезни Паркинсона.
Таким образом, если вдаваться в подробности, симптоматическая картина включает:
- Проблемы внимания и бдительности.
Они очень распространены и несколько неустойчивы по своей природе. Фактически, они имеют тенденцию меняться от часа к часу, чередуя внезапные улучшения с столь же внезапным ухудшением. - Проблемы с трехмерным восприятием и количественной оценкой расстояний до объектов.
- Затруднения в суждениях, планировании и мышлении.
- Потеря памяти.
Это более частый недуг на поздних стадиях болезни. - Визуальные галлюцинации или видение несуществующих вещей.
Они очень часты. - Слуховые галлюцинации, то есть слух о несуществующем.
Они встречаются реже, чем предыдущие. - Двигательные проблемы, которые следуют типичным симптомам болезни Паркинсона.
Среди наиболее частых проявлений - скованность и замедление движений, пустое выражение лица, сонливость, искривленная походка при ходьбе, шарканье, неустойчивое равновесие и тремор в конечностях.
Типичные симптомы болезни Паркинсона встречаются примерно у 2/3 людей с деменцией, вызванной тельцами Леви, и являются причиной падений и временной потери сознания.
Чем более развита деменция, тем тяжелее все эти расстройства. - Особые нарушения сна, из-за которых пациент засыпает днем и чувствует беспокойство ночью, с трудом засыпает.
- Путаница
- Депрессия
- Проблемы с речью
- Проблемы с жеванием и глотанием.
Эти нарушения особенно выражены на завершающих стадиях заболевания и являются возможными причинами ингаляционной пневмонии или эпизодов удушья.
КАК ОБЪЯСНЯЮТСЯ СИМПТОМЫ ПАРКИНСОНА?
СКОЛЬКО ЖИВУТ ПАЦИЕНТ ПОСЛЕ ПЕРВОГО СИМПТОМА?
Хотя каждый пациент представляет собой отдельный случай, люди с деменцией с тельцами Леви обычно живут около 7-8 лет после появления первого симптома.
КОГДА ПОСЕТИТЬ ВРАЧА?
Врачи рекомендуют обращаться к ним, как только появляются первые признаки деменции.
Это сделано для того, чтобы уменьшить влияние болезни на пациента, поскольку она становится все более серьезной.
Диагностика
Диагностика деменции с тельцами Леви сложна как минимум по двум причинам:
- Сходство симптомов с симптомами других форм деменции (в частности, болезни Альцгеймера).
- Отсутствие обследования или инструментального теста, который определенно распознает такую деменцию. Это часто приводит к тому, что врачи прибегают к исключению (дифференциальной диагностике).
Как правило, диагностическое обследование при подозрении на деменцию Леви включает в себя ряд различных оценок, в том числе:
- Анализ истории болезни с последующим тщательным физическим осмотром.
- Неврологический осмотр
- «Анализ умственных способностей
- Лабораторные тесты
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) и / или компьютерная томография (компьютерная аксиальная томография) относятся к мозгу.
КЛИНИЧЕСКАЯ ИСТОРИЯ И ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Анализ истории болезни - это медицинское обследование, направленное на выяснение того, как и когда появились первые нарушения, страдает ли пациент или страдал в прошлом от определенных патологий, принимает ли он определенные лекарства и т. Д.
Наиболее важные симптомы:
- Недостаток внимания и бдительности
- Зрительные галлюцинации
- Типичные симптомы болезни Паркинсона
С другой стороны, объективное обследование - это наблюдение и сбор симптомов, проявленных (или на которые жаловался) пациент.
В обоих случаях особенно важно также опросить близкого родственника пациента (или человека, который проводит с ним много времени), чтобы получить более подробную картину симптомов.
НЕВРОЛОГИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ И ПСИХИЧЕСКИЕ НАВЫКИ
Неврологическое обследование состоит из анализа сухожильных рефлексов, двигательных навыков (равновесие и т. Д.) И сенсорных функций.
С другой стороны, оценка умственных способностей включает изучение когнитивных способностей (т. Е. Мышления, суждения, языка и т. Д.) И степени их нарушения.
Для врача, страдающего деменцией с тельцами Леви, два таких исследования могут предоставить жизненно важную информацию.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ЭКЗАМЕНЫ
Среди лабораторных исследований следует особо отметить следующие:
- Анализы крови
- Общий анализ мочи
- Токсикологические тесты
- Измерение уровня сахара в крови
Их выполнение больше, чем что-либо еще, служит с точки зрения дифференциальной диагностики, таким образом, чтобы исключить патологические состояния из сходных симптомов. Например, анализы крови позволяют исключить гипотезу о том, что нарушения связаны с дефицитом витамина B12.
МРТ И КТ
Ядерный магнитный резонанс и КТ - это два диагностических метода визуализации, которые позволяют:
- Оцените наличие опухолей, инсультов и кровоизлияний в мозг. Проверка того, что эти состояния не задействованы, является очень важной информацией с точки зрения окончательного диагноза.
- Обратите внимание на внешний вид области мозга, обозначенной термином черная субстанция. В случае деменции с тельцами Леви эта конкретная часть мозга необычно изменена.
Уход
Как и большинство видов деменции, болезнь с тельцами Леви является нейродегенеративным заболеванием, от которого, согласно современным медицинским знаниям, невозможно вылечиться. Однако существуют методы лечения, способные уменьшить симптомы и улучшить, хотя и в ограниченной степени, состояние здоровья больных (симптоматическая терапия).
ПРЕПАРАТЫ ДЛЯ СИМПТОМАТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ
Лекарства, применяемые при деменции с тельцами Леви, обладают различной эффективностью от пациента к пациенту:
- Ингибиторы ацетилхолинэстеразы.
Лекарства, относящиеся к этой категории, которые могут быть эффективными против галлюцинаций, спутанности сознания и сонливости, - это донепезил, галантамин и ривастигмин.
Побочные эффекты: плохое самочувствие, диарея, головная боль, повторяющаяся усталость и мышечные судороги. - Леводопа.
Он направлен на уменьшение симптомов паркинсонизма и, следовательно, проблем с движением.
Побочные эффекты: ухудшает галлюцинации. - Антидепрессанты.
Они используются в тех случаях, когда слабоумие с тельцами Леви сопровождается депрессией. - Клоназепам.
У некоторых людей снимает нарушения сна. - Нейролептики, особенно галоперидол.
Их вводят редко и в низких дозах (потому что они вызывают серьезные побочные эффекты), когда пациент сообщает о серьезных трудностях в суждении.
Побочные эффекты: может вызвать скованность и неподвижность
ДРУГИЕ ПРОЦЕДУРЫ, ЯВЛЯЮЩИЕСЯ ЧАСТЬЮ СИМПТОМАТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ
- Физиотерапия. Он используется для улучшения двигательных нарушений и проблем с балансом.
- Трудотерапия. Его цель - сделать пациента максимально независимым от других и снова включить его в социальный контекст.
- Языковая терапия. Он служит для облегчения речевых расстройств (которые влияют на коммуникативные навыки) и улучшения навыков глотания.
- Когнитивная стимуляция. В него входят упражнения, направленные на улучшение памяти, языковых навыков и мышления.
- Исправление проблем со зрением. Это может быть частичное лекарство от зрительных галлюцинаций, которыми обычно страдают пациенты.
- Легкая физическая нагрузка (достаточно простой прогулки) и отказ от любых спиртных напитков, сигаретного дыма и кофе. Эти предложения (примечание: во-первых, человек должен шаг за шагом следовать за пациентом) даны для улучшения ночного сна.
