Общность
ADEM, также известный как острый диссеминированный энцефаломиелит, представляет собой неврологическое заболевание, характеризующееся воспалением головного и спинного мозга и процессом демиелинизации нервов центральной нервной системы, а иногда и периферической нервной системы.
Скорее всего, ADEM - это аутоиммунное заболевание.
Типичные симптомы ADEM включают: тошноту, рвоту, проблемы со зрением, спутанность сознания, сонливость, слабость конечностей, затрудненное глотание, склонность к падению и судороги.
На более поздних и тяжелых стадиях ADEM может привести к коме.
Для постановки правильного диагноза необходимы: медицинский осмотр, история болезни, магнитный резонанс головного мозга и люмбальная пункция.
В настоящее время единственные методы лечения, доступные для пациентов с ADEM, включают: две лекарственные терапии, одну на основе кортикостероидов, а другую на основе иммунодепрессантов и противоопухолевых препаратов, и, наконец, плазмаферез.
Что такое АДЕМ?
ADEM, или острый диссеминированный энцефаломиелит, представляет собой аутоиммунное неврологическое заболевание, характеризующееся воспалительным процессом, поражающим головной и спинной мозг, и процессом демиелинизации нервов, принадлежащих к центральной нервной системе, а иногда и к периферической нервной системе.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
АДЕМ - очень редкое заболевание, частота его заболеваемости, по сути, равна 8 случаям на 1 000 000 человек в год.
Он может возникнуть в любом возрасте, однако статистические исследования показали, что он в основном поражает детей и подростков (примечание: наибольший интерес вызывают люди в возрасте от 5 до 8 лет).
ADEM влияет на мужчин и женщин более или менее одинаково.
Его смертность составляет 5%.
Причины
Аутоиммунные заболевания - это особые патологические состояния, характеризующиеся чрезмерной и неправильной реакцией иммунной системы. Фактически, у людей с аутоиммунным заболеванием клеточные и гликопротеиновые элементы, составляющие иммунную систему, распознают некоторые органы и / или ткани человеческого тела как чужеродные и по этой причине атакуют их; другими словами, они действуют против органов и / или тканей человеческого тела, как они действуют против вирусных, бактериальных или грибковых агентов.
Агрессия, которую иммунная система осуществляет против организма, который необходимо защищать, включает повреждение или более или менее существенное изменение вовлеченных органов и тканей.
В большинстве случаев точные механизмы, которые заставляют иммунную систему человека поворачиваться против организма, который она должна защищать, вызывая аутоиммунное заболевание, неясны, если не неизвестны.
В конкретном случае ADEM известно, что триггерный / благоприятный фактор очень часто является предыдущей вирусной или бактериальной инфекцией или, реже, предыдущей вакцинацией. «ADEM после» вирусной или бактериальной инфекции имеет конкретное название постинфекционный ADEM (или острый диссеминированный постинфекционный энцефаломиелит); ADEM после вакцинации, с другой стороны, принимает специфическое название поствакцинального ADEM (или острый диссеминированный поствакцинальный энцефаломиелит).
ПОСТИНФЕКЦИОННЫЙ АДЕМ
Постинфекционный ADEM поражает от 50 до 75% пациентов, следовательно, большинство клинических случаев.
Вирусы, которые считаются возможными триггерами ADEM, включают: вирус гриппа, энтеровирус, вирус кори, вирус ветряной оспы, вирус паротита, вирус краснухи, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гепатита А и вирус Коксаки.
Что касается постинфекционного бактериального ADEM, потенциально способными его вызывать бактерии являются: Mycoplasma pneumoniae, бета-гемолитический стрептококк, бактерии рода Лептоспира А также Borrelia burgdorferi (бактерия, вызывающая болезнь Лайма).
АДЕМ ПОСЛЕ ВАКЦИНЫ
Поствакцинальный ADEM поражает лишь нескольких пациентов, поэтому встречается очень редко.
Среди прививок, от которых может быть получена эта конкретная форма ADEM, выделяются следующие:
- Вакцина против бешенства (т. Е. Против бешенства) типа Семпл больше не используется;
- Вакцины от гепатита В, коклюша, дифтерии, эпидемического паротита, кори, краснухи, пневмококковой пневмонии, ветряной оспы, японского энцефалита и полиомиелита.
Чтобы избежать неправильного толкования, следует подчеркнуть, что вышеупомянутые вакцины участвуют в появлении ADEM только в очень редких случаях; отказ от него из-за страха перед ADEM подвергает заинтересованное лицо риску для здоровья и жизни, который, безусловно, выше.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
При наблюдении за органами центральной нервной системы пациентов с ADEM выяснилось, что воспалительные поражения в основном затрагивают подкорковое и центральное белое вещество обоих полушарий головного мозга, мозжечка, ствола мозга и спинного мозга.
Симптомы, признаки и осложнения
Как правило, типичные симптомы постинфекционного ADEM появляются через 1-3 недели после запуска инфекции и состоят из:
- Высокая температура;
- Тошнота;
- Его рвало;
- Путаница;
- Проблемы со зрением (например: помутнение зрения или двоение в глазах);
- Сонливость;
- Слабость в руках и / или ногах;
- Склонность к падению
- Затруднение глотания
- Судороги.
Что касается классических симптомов поствакцинального ADEM, они появляются через 1-3 месяца после вакцинации, вызывающей нарушение, и включают:
- Тошнота;
- Его рвало;
- Проблемы со зрением (например: помутнение зрения или двоение в глазах);
- Путаница;
- Сонливость;
- Слабость в руках и / или ногах;
- Затруднение глотания
- Склонность к падению
- Судороги.
ДРУГИЕ СИМПТОМЫ АДЕМА
Помимо вышеперечисленных симптомов, ADEM может быть причиной: гемипареза, парапареза и паралича черепных нервов.
ОСЛОЖНЕНИЯ
На самых запущенных стадиях и без адекватного медицинского вмешательства ADEM может привести к коме.
Диагностика
Чтобы поставить правильный диагноз ADEM, необходимо следующее:
- Медицинский осмотр;
- Анамнез.Информация, которую он может предоставить, важна для понимания того, является ли ADEM постинфекционным или поствакцинальным;
- Магнитный резонанс головного мозга - позволяет увидеть последствия воспалительных процессов, поражающих белое вещество;
- Люмбальная пункция с последующим анализом спинномозговой жидкости. Этот тест позволяет отличить ADEM от более известного и распространенного рассеянного склероза, симптомы которого во многом совпадают.
Терапия
Доступность лечения ADEM очень ограничена, поскольку до настоящего времени инвестиции, направленные на поиск адекватных методов лечения и новых терапевтических средств, всегда были очень ограниченными.
В настоящее время единственные методы лечения, доступные для пациентов с ADEM, включают: лекарственную терапию на основе кортикостероидов, вторую лекарственную терапию на основе иммунодепрессантов и противоопухолевых препаратов и, наконец, плазмаферез.
ТЕРАПИЯ НА ОСНОВЕ КОРТИКОСТЕРОИДОВ
Кортикостероиды являются мощными противовоспалительными средствами, то есть лекарствами, которые действуют против процессов воспаления.
Их длительное или неосторожное использование может иметь серьезные последствия для здоровья человеческого организма и привести, например, к возникновению: остеопороза, диабета, катаракты или ожирения.
В присутствии ADEM использование кортикостероидов является лечением первой линии.
Первоначально рассматриваемая терапия проводится внутривенно и включает высокие фармакологические дозы; среди кортикостероидов, наиболее используемых на этой фазе, сообщается о метилпреднизолоне и дексаметазоне.
Затем, через 3-6 недель, прием препарата становится пероральным с низкими дозами преднизолона.
Согласно некоторым статистическим исследованиям, пациенты, принимающие метилпреднизолон, получат большую пользу по сравнению с пациентами, принимающими дексаметазон.
Кортикостероиды
- Внутривенно метилпреднизолон и дексаметазон в высоких дозах;
- Преднизолон внутрь в малых дозах.
Иммунодепрессанты
- Внутривенные иммуноглобулины
Противоопухолевые препараты
- Внутривенный Митоксантрон;
- Циклофосфамид.
Плазменный обмен
Это позволяет удалить часть иммунных клеток, ответственных за воспалительное состояние.
Прогноз
Согласно различным медицинским исследованиям, прогноз при ADEM:
- В большинстве случаев (даже более чем у 70% пациентов) он благоприятен, с восстановлением неврологических функций, которое может быть полным или полу-полным. Под «полу-полным s» он подразумевает, что остаются некоторые нарушения, двигательные (например, атаксия или гемипарез) и / или когнитивные (например, кратковременная амнезия или потеря внимания);
- Это крайне неблагоприятно как минимум на 5%, что эквивалентно уровню смертности.
Это факт, что отрицательный прогноз в случае ADEM во многом зависит от отсутствия лечения кортикостероидами.
Наконец, следует отметить, что у детей с ADEM больше надежд на благоприятный прогноз, чем у взрослых.
