Пемфигус: симптомы и диагностика

Общность

Пемфигус - серьезное аутоиммунное заболевание, поражающее кожу и / или слизистые оболочки; это буллезный дерматоз, характеризующийся отслоением эпидермальных клеток, составляющих многослойный эпителий (акантолиз). Пемфигус развивается в результате взаимодействия эндогенных (генетических) факторов и факторов окружающей среды. Течение болезни может быть подострым или хронически прогрессирующим.

Симптомы

Для получения дополнительной информации: Симптомы пузырчатки.

Первичные поражения пузырчатки представлены чрезвычайно хрупкими пузырьками разного размера (от одного до нескольких сантиметров). Их содержание прозрачное и похожее на сыворотку.
Буллезные поражения пузырчатки имеют два отличительных клинических признака:

1. они возникают на нормальной коже, поэтому не связаны с воспалительным явлением вокруг раны;
2. потирая пальцем здоровую кожу возле волдыря, происходит характерное отслоение эпидермиса, известное как Знак Никольского. Эта реакция подчеркивает нарушение сплоченности, обычно существующей между клетками, образующими эпидермис.

Как правило, волдыри первоначально появляются на слизистых оболочках (у 50% пациентов есть поражения ротовой полости) или могут поражать кожу головы, лицо, туловище, подмышечные связки или область паха. Пемфигус обычно возникает на практически здоровой коже. Когда волдыри разрываются, они вызывают болезненные эрозии и деэпителизованные участки, покрытые коркой. Эти образования остаются хроническими, часто болезненными, поражениями в течение различного периода времени и могут инфицироваться. Любая область многослойного плоского эпителия. Это может быть поражены пузырчаткой (например, поражения могут поражать ротоглотку и верхнюю часть пищевода), но степень поражения кожи и поражение слизистых оболочек чрезвычайно различны.

Волдыри обычно болезненны и медленно заживают; их начало при пузырчатке не сопровождается какими-либо локализованными симптомами, и пациент не чувствует зуда на уровне поражения. Другие симптомы связаны с прогрессирующим течением пузырчатки и характеризуются прогрессирующим ухудшением общего состояния с появлением таких клинических признаков, как астения и потеря аппетита (усугубляются невозможностью регулярно кормить из-за поражений ротовой полости. ).

Некоторые признаки и симптомы различаются в зависимости от клинических вариантов:

1. Pemphigus vulgaris и вегетативная пузырчатка: они поражают остистый слой эпидермиса. Эти формы характеризуются образованием поражений на слизистых оболочках с болезненными изъязвлениями, а на коже - вялыми волдырями (похожими на те, которые возникают при ожогах), которые легко ломаются, и они оставляют «непоклеенные участки эпидермиса по краям». Поражения могут располагаться на всей поверхности тела, но особенно в областях, подверженных трению, таких как подмышки, паховые области и гениталии. Чаще присутствуют эрозии ротовой полости.
   • При вульгарной пузырчатке пузыри первоначально появляются на слизистых оболочках, легко ломаются, покрываются корками и имеют тенденцию рассасываться без образования рубцов. Эпидермис легко отделяется от нижележащих слоев (признак Никольского), и биопсия обычно показывает типичное отделение надбазальных эпидермальных клеток.
   • Напротив, у вегетирующей пузырчатки обыкновенной после разрыва пузырьки заняты мягкими источниками растительности, ограниченными эпителиальной каймой.
2. Pemphigus foliaceus и эритематозная пузырчатка: При листовидной и эритематозной пузырчатке поражения возникают не в надбазальной области, а в поверхностных частях остистого слоя и в зернистом слое.
   • При листовидной пузырчатке появляются плоские вялые пузырьки с небольшим содержанием жидкости, которые не имеют тенденции лопаться, а сливаются. Листовая пузырчатка обычно не поражает слизистые оболочки: волдыри обычно начинаются на лице и волосистой части головы, затем появляются на груди и спине. Поражения обычно безболезненны, но иногда могут вызывать зуд (когда волдыри покрываются коркой). Кроме того, листовая пузырчатка может имитировать псориаз, «лекарственную сыпь» или некоторые формы дерматита.
   • Себорейная или эритематозная пузырчатка представляет собой волдыри, которые превращаются в маслянистые чешуйчатые корки, локализующиеся в типично себорейных участках и имеющие сходные черты с себорейным дерматитом и подострой кожной красной волчанкой.

Диагностика

Пемфигус не подлежит немедленной диагностике, поскольку это редкое заболевание, и наличия поражений недостаточно для точного определения патологии (поскольку появление хронических волдырей и язв на слизистых оболочках может быть связано с несколькими другими состояниями). Диагноз пузырчатки устанавливается на основании гистопатологических данных поражений и с помощью методов иммунофлуоресценции в сыворотке или коже пациентов, которые подчеркивают наличие аутоантител, направленных против десмоглеинов мембран кератиноцитов. Эти тесты также будут исследованы Анализируя Дифференциальный диагноз следует проводить в отношении других хронических язвенных поражений полости рта и других буллезных дерматозов.