Синдром Золлингера-Эллисона

Общность

Синдром Золлингера-Эллисона - редкое заболевание, характеризующееся наличием гастрином в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке.

Рисунок: изображение поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера-Эллисона. С веб-сайта Pharmacy-and-drugs.com

Гастриномы - это опухоли, почти всегда злокачественные, которые выделяют значительное количество гастрина. Присутствие в крови высоких уровней гормона гастрина сильно стимулирует секрецию кислоты в желудке, вызывая постоянные пептические язвы, сильную боль в животе, диарею и т. Д.
Диагностика требует проведения множества анализов, так как разные патологии могут вызывать те же симптомы, что и синдром Золлингера-Эллисона.
Лучшее терапевтическое решение - хирургическое вмешательство, однако оно возможно только при определенных условиях. Возможные альтернативы различны, но почти всегда ограничиваются улучшением симптомов.

Что такое синдром Золлингера-Эллисона?

Под синдромом Золлингера-Эллисона мы подразумеваем набор признаков и симптомов, связанных с наличием множественных пептических язв, вызванных повышенной кислотностью желудка после секреции гастрина одной или несколькими опухолями поджелудочной железы и / или двенадцатиперстной кишки, называемых гастриномами.

Синдром Золлингера-Эллисона также известен как ZES, что является аббревиатурой от английского Синдром Золлингера-Эллисона.

Поджелудочная железа и двенадцатиперстная кишка

Поджелудочная железа - экзокринная и эндокринная железа, которая, помимо других функций, также вырабатывает ферменты, необходимые для пищеварения.
С другой стороны, двенадцатиперстная кишка является первым трактом тонкой кишки (или тонкой кишки) и представляет собой фундаментальную точку сбора пищеварительных ферментов, которые должны вмешиваться в принимаемую пищу.

ЧТО ТАКОЕ ГАСТРИНОМА И ОТКУДА ОНА ПРИНИМАЕТСЯ?

Гастринома - это почти всегда злокачественное новообразование, которое возникает из так называемых секретирующих гастрин G-клеток, расположенных в некоторых областях желудка, двенадцатиперстной кишки и поджелудочной железы.
Гастрин - это пептидный гормон, который после секреции способствует выработке веществ, необходимых для процесса пищеварения, таких как соляная кислота и пищеварительные ферменты.

ВЛИЯНИЕ ГАСТРИНОМОВ

Гастриномы вызывают гиперсекрецию гастрина → большие количества этого гормона делают среду желудка очень кислой → значительная кислотность желудочного сока вызывает пептические язвы (эрозии слизистой оболочки желудка и / или двенадцатиперстной кишки).
Пептические язвы, связанные с синдромом Золлингера-Эллисона, в основном поражают двенадцатиперстную кишку и тощую кишку, которые представляют собой начальный и промежуточный отделы тонкой кишки соответственно.

Другие эффекты гастриномы:

• Повышенный уровень АКТГ (адренокортикотропного гормона)
• Повышенный уровень VIP (вазоактивного кишечного пептида)
• Повышение уровня глюкагона

ГДЕ МОГУТ ОБРАЗОВАТЬСЯ ГАСТРИНОМЫ?

Гастриномы, возникающие при синдроме Золлингера-Эллисона, в основном расположены в двенадцатиперстной кишке (60-65%) и поджелудочной железе (30%). Однако они также могут образовываться в лимфатических узлах, прилегающих к вышеупомянутым участкам, в желудке, печени, желчных протоках, яичниках, сердце и легких.

Рисунок: эндоскопическое изображение язвенной болезни, вызванной избытком гастрина. С сайта en.wikipedia.org

Если локализация в желудке объясняется наличием в желудке G-клеток, которые секретируют гастрин, причины, которые приводят к развитию гастрином в других второстепенных участках, остаются неизвестными.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

ОЭЗ очень редки: их ежегодная заболеваемость, по сути, составляет 0,5–2 случая на миллион человек.
В основном он поражает людей в возрасте от 30 до 50 лет и предпочитает мужской пол.

Причины

Как и все злокачественные опухоли, гастриномы также являются результатом генетических мутаций ДНК.Конкретно причины этих мутаций до сих пор неизвестны.

АССОЦИАЦИЯ С МУЖЧИНАМИ1

Около 25% пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона страдают «другим заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией 1 типа (МЭН1)». Последняя вызывает появление опухолей, называемых нейроэндокринными, в гипофизе и эндокринных железах, паращитовидной железе.

Симптомы и осложнения

Для получения дополнительной информации: Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона.

Характерными симптомами синдрома Золлингера-Эллисона являются боль в животе и диарея.
С ними тоже очень часто могут появляться:

• Тошнота и кровавая рвота (или рвота)
• Кислотный рефлюкс и стойкая изжога
• Ощущение боли и дискомфорта в верхней части живота.
• Чувство слабости
• Похудание из-за потери аппетита
• Недоедание
• Анемия

КОГДА ПОСЕТИТЬ ВРАЧА?

Рекомендуется проконсультироваться с врачом при наличии постоянной боли в животе или животе, сопровождающейся повторяющимися эпизодами диареи, рвоты и тошноты.

Важно не упускать из виду эти расстройства, так как такое заболевание, как синдром Золлингера-Эллисона, если его диагностировать поздно, трудно успешно лечить.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Рецидив пептической язвы из-за постоянного присутствия кислотных выделений в желудке может вызвать желудочно-кишечное кровотечение и перфорацию.
Кроме того, поскольку гастриномы являются злокачественными опухолями, существует риск распространения метастазов, особенно в печени.

Примечание: метастазы - это раковые клетки, которые переместились из своего исходного местоположения в другое место, загрязняя лимфатические узлы и / или другие органы тела.

Диагностика

Для постановки диагноза синдром Золлингера-Эллисона требует тщательного обследования и процедуры:

• Медицинский осмотр, во время которого врач оценивает симптомы, на которые жалуется пациент, и любые клинические признаки.
• Анализ клинического и семейного анамнеза пациента. Информация о том, были ли у страдающего человека близкие родственники (родители или братья и сестры), затронутые МЭН1, может быть важной информацией, учитывая нередкую связь между этими двумя заболеваниями.
• Анализы крови. Они используются для измерения уровня гастрина в крови (гастринемия). Если уровень гастрина повышен, это может быть синдром Золлингера-Эллисона, а также другие патологические состояния, такие как атрофия желудка, почечная недостаточность, феохромоцитома или злокачественная анемия.
• Проба стимуляции секретином. Внутривенная инъекция секретина (пептидного гормона, который также секретируется организмом для снижения слишком высокой кислотности желудка) вызывает у людей с ZES очень специфическую реакцию, которая в основном состоит из внезапного повышения более 30 минут) уровня гастрина в крови.
• Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Он состоит во «введении в пищеварительную систему пациента инструмента, оснащенного светом и камерой, способного показать внутреннюю часть желудка и двенадцатиперстной кишки. Этот тонкий и гибкий инструмент, который называется эндоскопом, также предлагает возможность взять образец клеток для биопсии.
  Во время обследования пациент находится в сознании, но находится под действием седативных средств.
• КТ (компьютерная аксиальная томография), МРТ (ядерный магнитный резонанс), УЗИ и сканирование рецепторов соматостатина (SRS). Они используются для определения точного местоположения гастрином и их внешнего вида (единичные, множественные и т. Д.).
• Эндоскопическое УЗИ. Он состоит из введения ультразвукового зонда в пищеварительный тракт, чтобы исследовать желудок и двенадцатиперстную кишку, а также, возможно, взять образец ткани для исследования биопсии.
• Измерение хромогранина А. Хромогранин А является маркером нейроэндокринных опухолей, например опухолей, вызванных MEN1.

Уровни гастрина в крови (единица измерения - пикограмм / миллилитр или пг / мл)

• Нормальный человек: не более 200 пг / мл
• Человек с ZES: не менее 1000 пг / мл

Уход

В случае синдрома Золлингера-Эллисона хирургическое удаление гастрином является лучшим терапевтическим решением. Однако не всегда существуют условия, позволяющие реализовать этот вид вмешательства на практике.
Альтернативным решением является лечение болезни, как если бы это была «язвенная болезнь», а затем назначение пациенту ингибиторов протонной помпы (ИПП) и блокаторов H2 (блокаторов H2). Прием этих препаратов действует только на симптомы, облегчая их, но он не приводит к регрессу опухоли и не защищает пациента от возможного распространения метастазов.
Метастазы в печени могут быть удалены с помощью «хирургической операции» только в том случае, если злокачественные клетки, достигшие печени, сконцентрированы в «ограниченной» области и не обнаружены в глубине.

КАК И КОГДА РАБОТАТЬ?

Гастриномы удаляются хирургическим путем, с помощью лапароскопической или лапаротомической операции, при условии, что они являются единичными и хорошо локализованными, что непрактично.
В качестве альтернативы, но только в определенных ситуациях, можно попробовать решить проблему с помощью одного из следующих методов лечения:

• Хирургическое удаление ограничивается самой большой гастриномой.
• Эмболизация. Врач перекрывает подачу крови к месту расположения опухоли, в результате чего раковые клетки умирают.
• Уничтожение опухолевых клеток радиочастотной абляцией.
• Химиотерапия и / или лучевая терапия.

ТЕРАПИЯ НА ОСНОВЕ IPP И ANTI-H2

Ингибиторы протонной помпы (ИПП) и блокаторы H2 (блокаторы H2) снижают выработку кислоты в желудке, облегчая симптомы, вызванные массовым продуцированием гастрина.
Такие препараты эффективны, но только при приеме в больших дозах и в течение длительного периода.
Длительное лечение блокаторами ИПП и H2 может вызвать серьезные побочные эффекты у людей старше 50 лет, такие как переломы бедра, запястья и / или позвонков.

Наиболее часто используемые IPP:

Наиболее используемые блокаторы H2:

• Эзомепразол
• Лансопразол
• Омепразол
• Пантопразол
• Рабепразол

• Ранитидин
• Низатидин

ПРИ МЕТАСТАЗАХ В ПЕЧЕНИ

Если метастазы в печени сконцентрированы только в одной области печени и изолированы от остальной части органа, их можно удалить хирургическим путем.
При отсутствии этих условий единственным эффективным средством является трансплантация печени - деликатная операция, которая не обходится без возможных осложнений.

ДРУГИЕ ПРОЦЕДУРЫ

Если язвенная болезнь прободит желудок, требуется специальное вмешательство.
С другой стороны, если они вызывают серьезную кровопотерю, для лечения анемии необходимо немедленное переливание крови.

Прогноз

Если диагноз поставлен вовремя, есть больше шансов вмешаться в хирургическую операцию (поскольку опухоль все еще может проявиться в единственной форме) и окончательно вылечить пациента.
В случаях, когда гастринома не удалена вовремя, расположена в труднодоступном месте или связана с МЭН1, «хирургическое вмешательство становится» очень отдаленной гипотезой, для которой пациент вынужден жить с симптомами. типичен для синдрома Золлингера-Эллисона (язвенная болезнь, диарея и др.).