Определение кожной лимфомы
Кожная лимфома является одним из редких видов рака лимфатической ткани и возникает при аномальном развитии Т-клеток (типа лейкоцитов) в коже.
Кожная лимфома называется моноклональная пролиферация лимфатических клеток, происходящая в коже: если кожа представляет собой очаг появления (первичная кожная лимфома), не означает, что опухоль не может распространяться на другие ткани, напротив, в большинстве случаев кожная лимфома развивается в других областях, вызывая значительный ущерб. Если кожа поражена новообразованием лишь вторично, заболевание называется вторичная кожная лимфома.
Кожные лимфомы возникают в основном при старении, особенно у мужчин (по оценкам, 3 женщины на каждые 9 мужчин страдают).
Классификация
Среди различных примитивных форм кожной лимфомы упоминаются синдром Сезари и грибовидный микоз (которому будет посвящена статья), которые существенно различаются по клиническому профилю. Тем не менее существуют и другие формы кожной лимфомы, различающиеся этиологией, клиникой, симптомами и степенью злокачественности. Фактически, кожная лимфома представляет собой гетерогенное заболевание с клинической, этиопатологической и эволюционной точек зрения; более того, пациенты с кожной лимфомой по-разному и субъективно реагируют на терапевтическое лечение.
Кожные лимфомы можно классифицировать по прогностическому значению и вовлеченным клеткам:
Вовлечение Т-клеток
- Синдром Сезари (прогноз тяжелый)
- периферическая Т-клеточная лимфома (тяжелый прогноз)
- грибовидный микоз (хороший прогноз): наиболее частая форма, встречающаяся у половины пациентов с кожной лимфомой.
- кожная Т-клеточная лимфома (хороший прогноз)
- панникулитоподобная подкожная Т-клеточная лимфома (вариабельный исход)
- плеоморфная Т-клеточная лимфома (вариабельный исход)
- кожные T / NK-клеточные лимфомы (вариабельный исход)
Вовлечение В-лимфоцитов
- кожные лимфомы ног, поражающие крупноклеточные В-лимфоциты (вариабельный исход)
- кожные и маргинальные фолликулярные лимфомы (прогноз хороший)
- бластные лимфомы NK (прогноз тяжелый)
Приведенная выше классификация кожных лимфом является лишь моделью; Фактически, именно потому, что болезнь включает очевидные дифференциации по подкатегориям (с клинической, патологической, этиологической и фенотипической точки зрения), было составлено множество каталогов различных форм кожной лимфомы.
Симптомы
Большинство кожных лимфом, поражающих В-клетки, у него довольно однородное клиническое течение: хроническое течение, хороший прогноз, положительный ответ на терапию (хирургия, лучевая терапия, химиотерапия), низкая смертность. На момент постановки диагноза, как правило, лимфома не представляет внекожных поражений, и опухолевыми клетками экспрессируются антигены B-лимфоцитов. Кроме того, существует моноклональное ограничение иммуноглобулинов (плазменных и поверхностных). в основном поражаются шея, голова, туловище.
Даже если лимфомы влияют на Т-клетки, кожа, безусловно, является излюбленной мишенью; заболевание может прогрессировать медленно или быстро, распространяясь на различные участки кожи. Во втором случае у большинства методов лечения плохой прогноз.
Первичные лимфомы типа B обычно имеют красные узелки и папулы, связанные с язвами.
Как правило, большинство кожных лимфом проявляются шелушением и эритематозными бляшками, узловыми поражениями и изъязвлениями.
Причины
Этиопатологическая картина кожных лимфом не ясна, но есть некоторые гипотезы, согласно которым онкогены, вирусные инфекционные агенты, цитокины, антигены, полученные из окружающей среды, связанные с трудовой деятельностью, представляют собой факторы, потенциально участвующие в возникновении кожной лимфомы.
Там теория вирусных инфекционных агентов заслуживает дальнейшего изучения: геном вирусов HTLV-1 (вирус Т-лимфоцитов человека, английская аббревиатура Т-лимфотропного вируса человека) и вируса ВЭБ (вирус Эпштейна-Барра, уже проанализированный в статье "Лимфома Беркитта" как ответственный за новообразование) ) смешивается с геномом лимфоцитов. Эта теория рассматривалась многими исследователями, но другие авторы оспаривают ее и считают более правдоподобной гипотезу, согласно которой производство цитокинов и интерлейкинов в коже может способствовать различным формам аномальной пролиферации Т-лимфоцитов.
Что касается возможной корреляции с онкогенами, аллергенами окружающей среды и трудовой деятельностью (например, воздействие промышленных отходов, углеводородов, ароматических веществ и т. Д.), До сих пор нет доказательств того, что эти факторы могут напрямую влиять на образование кожных лимфом.
Методы лечения
Методы лечения эффективны и дают положительные результаты у большинства субъектов, пораженных первичными формами кожи, независимо от того, влияют ли они на Т-лимфоциты или тип B. Химиотерапевтические процедуры для разрешения лимфом с высокой степенью злокачественности, к сожалению, не предвидят большой вероятности. разрешительного исхода.
Помимо химиотерапии, пациенты с кожной лимфомой могут пройти лучевую терапию, ПУВА-терапию и экстракорпоральный фотофорез; эта последняя терапия, которая модулирует аутоиммунную систему, включает удаление лимфоцитов, которые повторно вводятся в организм после облучения светоактивными веществами. Экстракорпоральный фотофорез, по-видимому, улучшает прогноз некоторых форм кожной лимфомы.
Лимфомы кожи в целом все еще изучаются: исследователи поставили перед собой цель интерпретировать сложные молекулярные механизмы, которые их вызывают, чтобы открыть новые терапевтические пути и инновационные методы лечения для полного искоренения всех различных типов лимфомы кожи.
Резюме
Чтобы исправить концепции ...
Кожная лимфома: редкое новообразование лимфатической ткани, которое связано с аномальным разрастанием Т-лимфоцитов в коже.
Классификация
Первичная кожная лимфома
Вторичная кожная лимфома
Лимфома кожи, поражающая Т-клетки (например, синдром Сезари и грибовидный микоз)
Кожная лимфома, поражающая В-лимфоциты
Прогноз
Он варьируется в зависимости от типа лимфомы: хороший, тяжелый, изменчивый / непредсказуемый.
Клиническое течение кожных лимфом (В-лимфоциты)
Однородное клиническое течение: хроническое течение, хороший прогноз, положительный ответ на терапию (хирургия, лучевая терапия, химиотерапия), низкий уровень смертности.
Клиническое течение кожных лимфом (Т-лимфоциты)
Поражает кожу. Хроническое медленное (хороший прогноз) или быстрое (мало надежды на выживание) течение
Общие симптомы
Десквамативные и эритематозные бляшки, узелковые поражения и язвы.
Причины
Гипотеза предрасполагающих факторов: онкогены, вирусные инфекционные агенты (вирус EBV и вирус HTLV-1), цитокины, антигены, полученные из окружающей среды, рабочая деятельность субъекта.
Возможные методы лечения кожных лимфом
Химиотерапия, лучевая терапия, ПУВА-терапия и экстракорпоральный фотофорез.
