Болезнь Эддисона

Общность

Болезнь Аддисона - это клиническое состояние, вызванное первичной недостаточностью гормона коры надпочечников; Эти гормоны, также известные как кортикостероиды, вырабатываются двумя небольшими эндокринными железами, расположенными в жировой ткани, покрывающей почки, и поэтому называются надпочечниками.

В своей самой внешней части, называемой корковой, эти железы производят и секретируют три типа гормонов: андрогены, глюкокортикоиды и минералокортикоиды.

Концентрация кортизола обычно регулируется гипофизом и гипоталамусом. Последний посылает гормон CRH в гипофиз, и железа в ответ вырабатывает один из своих гормонов - АКТГ; этот гормон стимулирует надпочечники вырабатывать кортизол; в свою очередь, концентрация кортизола участвует в регуляции концентрации АКТГ.

Очень важное биологическое действие этих гормонов (которое отсутствует у пациентов, страдающих болезнью Аддисона) можно резюмировать следующим образом:

глюкокортикоиды, такие как кортизол, участвуют в контроле уровня сахара в крови (повышая его), подавляют иммунный ответ и поддерживают организм в условиях стресса; дефицит вызывает усталость, легкую утомляемость, слабость, гипогликемию, анорексию (потерю аппетита) , тошнота, рвота, боли в животе и потеря веса;
минералокортикоиды, такие как альдостерон, регулируют концентрацию натрия и калия в плазме, способствуя реабсорбции первых и выведению последних (следовательно, они играют гипертоническую роль). Дефицит альдостерона вызывает потерю воды и солей, вызывая обезвоживание, гипотонию и тягу к соленой пище;

Небольшое количество андрогенов, вырабатываемых на уровне надпочечников, особенно важно для женщин, поскольку оно поддерживает сексуальное желание, развитие волос, секрецию сальных желез и чувство общего благополучия.

Симптомы

Для получения дополнительной информации: Симптомы болезни Аддисона.

Хронический дефицит кортизола и альдостерона является причиной классических симптомов, связанных с нелеченой болезнью Аддисона; в большинстве случаев клинические проявления возникают постепенно, характеризуются похуданием, отсутствием аппетита, мышечной слабостью и хроническим нарастанием утомляемости; они также могут быть связаны с тошнотой, рвотой, диареей, ортостатической гипотензией (головокружение и помутнение зрения при переходе из положения сидя или лежа в положение стоя), раздражительностью и депрессией, головной болью, потоотделением, гипогликемией, явной склонностью к соленой пище и, женщины, нарушения менструального цикла, аменорея и выпадение лобковых и подмышечных волос.

Симптомы болезни Аддисона очень разнообразны по типу и интенсивности и включают: утомляемость, слабость, мышечные боли, потерю веса, депрессию, анорексию, темную кожу (выглядит загорелой), низкое кровяное давление, тошноту, рвоту, диарею, желание соленой пищи. .

Еще одним характерным признаком болезни Аддисона (отсутствующим при вторичных формах) является так называемая меланодермия: «гиперпигментация кожи (особенно заметна на уровне кожных складок, таких как суставы, шрамы и локти, колени) и слизистых оболочек, таких как в виде губ и ареол молочных желез. Это проявление связано с повышенной секрецией АКТГ гипофизом в попытке (неэффективной) стимулировать выработку кортизола надпочечниками, что, однако, не может.

Поскольку многие из этих симптомов имеют тенденцию проявляться и ухудшаться медленно и незаметно, их часто игнорируют, по крайней мере, до тех пор, пока особо стрессовое событие, такое как болезнь или несчастный случай, не вызовет резкое ухудшение ситуации ». кризис »(острая надпочечниковая недостаточность) сопровождается гораздо более тяжелыми симптомами, такими как слабость, апатия, спутанность сознания, тяжелая гипотензия вплоть до гиповолемического шока (падение артериального давления и потеря сознания), тошнота, рвота, боли в животе и лихорадка.

Острая надпочечниковая недостаточность (гипоадреналовый криз) может возникать до или после постановки диагноза болезни Аддисона, например, когда пациент подвергается серьезному физическому стрессу (инфекции, травмы, хирургическое вмешательство, сильное обезвоживание из-за чрезмерного тепла, рвоты и диареи) или когда он сам - приостановка заместительной кортизоновой терапии.

В отсутствие лечения аддисонский кризис может быть фатальным, так же как и сама болезнь была смертельной до 1940-х годов. Однако сегодня, после «адекватного диагноза, заместительная гормональная терапия гарантирует пациенту с болезнью Аддисона» ожидаемую продолжительность жизни, равную этой Однако часто настоящая проблема заключается в том, чтобы заметить его присутствие, что следует подозревать всякий раз, когда вы сталкиваетесь с постоянной усталостью и легким истощением. Однако следует сказать, что эти симптомы весьма неспецифичны и что болезнь Аддисона является довольно редкое заболевание, характеризующееся частотой 1/10 случаев на 100 000 человек, причем предпочтение отдается взрослым в возрасте от 30 до 50 лет.

Среди факторов риска, помимо знакомства с болезнью, мы помним наличие у одного и того же субъекта других аутоиммунных заболеваний, таких как тиреоидит Хашимото, болезнь Грейвса, пернициозная анемия, сахарный диабет I типа, «гипопаратиреоз и». первичная гонадная недостаточность.

Причины

Описанное выше клиническое состояние вызвано гормональным дефицитом, который может распознавать различные причины происхождения:

нарушение развития надпочечников (ДИСГНЕНЕЗ НАДПОЧЕЧНИКОВ);

повреждение / разрушение корковых клеток надпочечников (ADRENAL DESTRUCTION);

ИЗМЕНЕННЫЙ СТЕРОИДОГЕНЕЗ (аномалии в процессе синтеза гормонов коры надпочечников, начиная с холестерина).

Болезнь Аддисона вызывается повреждением клеток надпочечников, которые не могут производить достаточное количество кортизола и альтестостерона.Однако при «вторичной надпочечниковой недостаточности» симптомы вызваны недостаточной секрецией гипофизом АКТГ, гормона, который стимулирует выработку кортизола надпочечниками; в этих случаях уровень альдостерона остается нормальным.

Причины возникновения болезни Аддисона включают все те заболевания, которые подрывают функциональность надпочечников, вызывая гормональный дефицит; это касается, например, аутоиммунных форм (около 80% случаев) и инфекционных (туберкулез), характерных для прошлого и развивающихся стран. К другим причинам первичной надпочечниковой недостаточности относятся карциномы или метастазы надпочечников, амилоидоз, гемохроматоз, кровоизлияния в надпочечники, хирургическое удаление надпочечников или их недостаточное развитие из-за врожденных заболеваний.

При формах вторичной почечной недостаточности надпочечники не полностью выполняют свое эндокринное действие из-за низкой чувствительности к гормону гипофиза АКТГ, который направляет и стимулирует его активность. Дефицит АКТГ, который также может быть следствием плохой функции гипофиза, в основном определяет дефицит кортизола, в то время как уровень альдостерона обычно поддерживается в пределах нормы. Что касается гомеостатического баланса, регулирующего наш организм, то же самое состояние может возникнуть, когда человек, проходящий терапию кортизоном, резко прекращает лечение или, опять же, после хирургического удаления опухолей, секретирующих АКТГ.