Определение
Термин «карликовость» указывает на конкретное заболевание, характеризующееся дефектом соматического роста пациентов, страдающих этим заболеванием.
В частности, мы говорим о карликовости, когда ориентировочно - после полового созревания - пациенты мужского пола не превышают рост 130 см, а пациенты женского пола - 125 см.
Типы карликовости можно разделить на две большие группы: гармоническая карликовость, при которой пропорции тела, половое и интеллектуальное развитие обычно нормальны, и дисгармоническая карликовость, при которой пропорции тела не сохраняются.
Примерами гармонической карликовости являются гипофизарная карликовость и карликовость Ларона (также известный как синдром Ларона). Примерами дисгармонической карликовости являются, напротив, карликовости, вызванные гипотиреозом, ахондроплазией и синдромом Тернера.
Причины
Факторы, которые приводят к развитию карликовости, могут быть разных типов, включая генетические аномалии или изменения, эндокринные дисфункции и метаболические изменения.
Симптомы
Пациенты с карликовостью имеют явно невысокий рост по сравнению с нормой. При формах дисгармоничной карликовости пропорции тела не сохраняются и, более того, в большинстве случаев также снижается интеллектуальное и половое развитие.
Кроме того, карликовость может привести к атрофии мышц, отсутствию или задержке полового созревания, микропении, бессоннице и депрессии.
Информация о карликовости - препараты для лечения карликовости не предназначена для замены прямых отношений между медицинским работником и пациентом. Всегда консультируйтесь со своим врачом и / или специалистом, прежде чем принимать карликовость - препараты для лечения карликовости.
Лекарства
Возможность проведения лечения, а также тип терапии, который будет проводиться у пациентов с карликовостью, варьируются в зависимости от основной причины его развития.
Например, в случае, когда карликовость вызвана гормональным дефицитом, можно вмешаться, вводя пациенту недостающие гормоны, как в случае гипофизарного карликовости, синдрома Тернера или ахондроплазии.
Кроме того, в некоторых случаях дисгармонической карликовости врач может решить вмешаться хирургическим путем, чтобы попытаться исправить аномалии и пороки развития костей, которые характеризуют эту конкретную форму карликовости.
Ниже приведены некоторые типы лекарств, используемых в терапии против некоторых форм карликовости, и некоторые примеры фармакологических специальностей; Выбор наиболее подходящего активного ингредиента и дозировки для пациента зависит от врача, исходя из тяжести заболевания, состояния здоровья пациента и его реакции на лечение.
Соматотропин
Соматотропин (также известный как соматропин, гормон роста или GH) может использоваться при лечении некоторых форм карликовости, таких как гипофизарная карликовость, синдром Тернера и ахондроплазия.
Однако следует подчеркнуть, что в случае гипофизарной карликовости и в случае синдрома Тернера введение гормона роста может способствовать росту пациентов, страдающих этим заболеванием, но этого не происходит у пациентов с ахондроплазией, несмотря на Однако введение GH оказалось полезным и при этой последней форме карликовости.
Соматотропин (NutropinAq ®, Omnitrope ®) доступен в фармацевтических составах, подходящих для парентерального введения.
Начальная доза, обычно вводимая взрослым, составляет 0,15-0,3 мг соматотропина, которую следует принимать ежедневно через подкожную инъекцию. В зависимости от реакции каждого пациента на терапию, врач может принять решение об увеличении дозы вводимого препарата до минимальной эффективной дозы. достигается для каждого человека.
У детей обоего пола с дефицитом гормона роста обычная доза соматотропина составляет 0,025–0,035 мг / кг массы тела в день и вводится подкожно.
С другой стороны, у девочек с синдромом Тернера обычно применяемая доза соматотропина составляет 0,05 мг / кг массы тела в день и вводится подкожно (для получения более подробной информации о лечении этого синдрома рекомендуется: см. специальную статью «Препараты для лечения синдрома Тернера»).
Лечение соматотропином может длиться очень долго, а иногда и всю жизнь.
В любом случае точная дозировка препарата должна устанавливаться врачом индивидуально для каждого пациента. Поэтому важно следовать предоставленным им инструкциям, как в отношении количества препарата, которое необходимо принять, так и в отношении продолжительность терапии.
Мекасермин
Мекасермин - это не что иное, как инсулиноподобный фактор роста 1 типа (или IGF-1), который обычно вырабатывается нашим организмом, но получается синтетическим путем в лаборатории. Этот гормон тесно связан с соматотропином, с которым он способствует росту детей и подростков.
Мекасермин (Increlex ®) используется у детей и подростков от 2 до 18 лет при лечении определенного типа карликовости: синдрома Ларона. Последнее является генетическим заболеванием, характеризующимся аномалиями рецептора гормона роста и снижением уровня IGF-1. С другой стороны, уровень гормона роста обычно в норме. По этой причине назначение соматотропина не является полезным при лечении этой формы карликовости, а не полезно при лечении меказермина.
Мекасермин выпускается в виде раствора для инъекций, который необходимо вводить подкожно. Обычно применяемая доза препарата составляет 0,04-0,12 мг / кг массы тела, которую следует принимать два раза в день.
Препарат следует давать вскоре после еды или перекуса, так как он может оказывать гипогликемическое инсулиноподобное действие, следовательно, может вызвать снижение уровня сахара в крови.
В любом случае при использовании меказермина - чтобы избежать появления опасных побочных эффектов - необходимо строго следовать всем инструкциям врача.
