Определение
Мастоцитоз - заболевание, характеризующееся скоплением тучных клеток в различных тканях и органах тела.
В основном можно выделить две разные формы мастоцитоза: кожный (симптомы которого проявляются только на уровне кожи) и системный (симптомы которого могут возникать в любой части тела).
Причины
Основные причины возникновения мастоцитоза еще полностью не определены. Однако, похоже, развитию заболевания способствует мутация в гене c-KIT. Эта мутация может возникать спонтанно или передаваться по наследству. родители.
Симптомы
Тучные клетки, которые накапливаются в различных органах и тканях, выделяют большое количество гистамина, и именно чрезмерное высвобождение этого нейромедиатора отвечает за большинство симптомов, вызванных мастоцитозом.
Характерные симптомы кожного мастоцитоза заключаются в образовании пятен, папул, бляшек, узелков или волдырей на коже. Эти проявления обычно сопровождаются зудом, припухлостью и покраснением кожи.
С другой стороны, симптомами, вызванными системным мастоцитозом, являются: гепатомегалия, спленомегалия, увеличение лимфатических узлов, пептические язвы, артралгия, потеря аппетита и массы тела, слабость, остеопороз, учащенное мочеиспускание, сердцебиение, приливы, гипотония, головная боль, тошнота, диарея, боль в груди и одышка.
Кроме того, пациенты с мастоцитозом (кожным и системным) подвергаются повышенному риску анафилаксии.
Информация о мастоцитозе - лекарствах для лечения мастоцитоза не предназначена для замены прямых отношений между медицинским работником и пациентом. Прежде чем принимать Мастоцитоз - препараты для лечения мастоцитоза, обязательно проконсультируйтесь с врачом и / или специалистом.
Лекарства
По правде говоря, не существует лекарств, способных лечить мастоцитоз, но можно назначить терапию, чтобы уменьшить симптомы, которые он вызывает.
Используемые препараты бывают разных типов и могут различаться в зависимости от типа мастоцитоза, которым вы страдаете (кожный или системный).
В любом случае для лечения мастоцитоза чаще всего используются кортикостероиды, антигистаминные препараты и - в случае пациентов с остеопорозом - бисфосфонаты.
В случаях агрессивного системного мастоцитоза и в случаях системного мастоцитоза, связанного с такими заболеваниями, как лейкемии, лимфомы и множественная миелома, врач может решить прибегнуть к назначению определенных противораковых препаратов, таких как интерферон-альфа и иматиниб.
Наконец, для лечения кожных поражений, вызванных мастоцитозом, может быть полезно подвергать пациентов терапии P-UVA.
Ниже приведены классы препаратов, наиболее часто используемых в терапии мастоцитоза, и некоторые примеры фармакологических специальностей; Выбор наиболее подходящего активного ингредиента и дозировки для пациента зависит от врача, исходя из тяжести заболевания, состояния здоровья пациента и его реакции на лечение.
Кортикостероиды
Кортикостероиды - мощные противовоспалительные препараты, которые влияют на активность иммунной системы.
При лечении кожного мастоцитоза средней интенсивности обычно предпочитают прибегать к применению местных кортикостероидов.
В случае, если мастоцитоз вызывает сильный зуд или особенно тяжелую артралгию, врач может принять решение о вмешательстве путем системного введения кортикостероидов.
Среди различных стероидных противовоспалительных средств, которые можно использовать, мы помним:
- Преднизон (Deltacortene®): Преднизон доступен для перорального применения. Доза препарата обычно составляет 5-15 мг в сутки. Точную дозировку лекарства должен определять врач в индивидуальном порядке, в зависимости от степени тяжести заболевания.
- Метилпреднизолон (Урбасон ®, Медрол ®, Солю-Медрол ®, Адвантан ®): Метилпреднизолон доступен в фармацевтических препаратах, подходящих как для перорального, так и для местного применения.
При пероральном приеме начальную дозу препарата должен определить врач в зависимости от состояния пациента. После этого вводимая доза лекарства может быть изменена в соответствии с реакцией пациента на терапию. В любом случае, ориентировочно, доза метилпреднизолона варьируется от 4 до 48 мг в сутки.
Однако при использовании препаратов для кожного применения на основе метилпреднизолона рекомендуется наносить продукт один раз в день непосредственно на участок кожи, пораженный очагами поражения. - Гидрокортизон (Locoidon ®, Dermirit ®): гидрокортизон доступен для глазного, ректального и кожного введения.
Для лечения кожных поражений, вызванных кожным мастоцитозом, рекомендуется наносить продукт на основе гидрокортизона непосредственно на пораженный участок один или два раза в день в соответствии с назначением врача. - Дексаметазон (Decadron®, Soldesam®, Dermadex®): дексаметазон доступен во многих фармацевтических формах, которые позволяют вводить его различными путями.
При использовании крема для кожи с дексаметазоном рекомендуется наносить два или три раза в день непосредственно на пораженный участок.
Однако при пероральном приеме дексаметазона применяемая доза должна определяться врачом в индивидуальном порядке.
Антигистаминные препараты
Как можно понять из их названия, антигистаминные препараты используются для противодействия эффектам гистамина, который выделяется в больших количествах у пациентов с мастоцитозом (кожным и системным).
В связи с этим применяют антигистаминные препараты двух типов:
- Антагонисты гистаминовых рецепторов H1, используемые для лечения кожного зуда и покраснения, вызванных мастоцитозом.
- Антагонисты рецептора H2 для гистамина, также известные как «противоязвенные препараты». Эти активные ингредиенты фактически блокируют высвобождение гистамина в желудке и используются для лечения язвенной болезни, которая обычно возникает у пациентов с системным мастоцитозом.
Среди различных антагонистов рецептора H1, которые можно использовать, мы упоминаем цетиризин (Cerchio®, Zirtec®). Это препарат, доступный для перорального применения. Обычная доза цетиризина для взрослых составляет 10 мг в сутки. В любом случае врач определит точное количество лекарства, которое следует принять каждому пациенту.
Однако среди антагонистов Н2-рецепторов гистамина мы упоминаем ранитидин (Ранидил ®, Зантак ®, Ливин ®). Этот препарат вводят перорально в обычной дозе 300 мг в день, которую следует принимать в два приема.
Бисфосфонаты
Бисфосфонаты можно использовать для лечения остеопороза, который может вызвать системный мастоцитоз.
Среди различных бисфосфонатов, которые можно использовать, мы упоминаем алендроновую кислоту (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®). Алендроновая кислота доступна для перорального применения. Обычно вводимая доза активного ингредиента составляет 10 мг в день или 70 мг один раз в неделю. Препарат следует вводить утром, не менее чем за тридцать минут до приема какой-либо еды, питья или другого лекарственного средства.
Интерферон-альфа
Интерферон-альфа - это препарат с противораковыми свойствами, который используется при лечении агрессивного системного мастоцитоза и, прежде всего, при лечении системного мастоцитоза, связанного с лейкемией, лимфомой или множественной миеломой.
Интерферон-альфа (Альфаферон®) может вводиться пациентам парентерально только специализированным персоналом. Доза лекарства будет определяться врачом индивидуально для каждого пациента.
Иматиниб
Иматиниб также является противоопухолевым препаратом, который можно использовать для лечения агрессивного системного мастоцитоза и для лечения системного мастоцитоза, связанного с лейкемией, лимфомой или множественной миеломой.
Иматиниб (Гливек ®, Иматиниб Медак ®, Иматиниб Аккорд ®) доступен для перорального приема в форме таблеток или капсул. Используемая доза препарата может варьироваться от 100 мг до 800 мг в день. Определите точную дозировку. иматиниб должен принимать каждый пациент.
