Определение
Серповидно-клеточная анемия - это наследственная форма анемии, при которой количество эритроцитов, циркулирующих в крови, настолько низкое, что не гарантирует адекватный транспорт кислорода по всему телу. Она называется серповидно-клеточной анемией из-за особой структурной формы красной крови. клетки: эти клетки не округлые, двояковогнутые и эластичные, а принимают серповидную форму, имеют тенденцию к агрегированию, хрупкие и угловатые.
Причины
Причина, вызывающая серповидно-клеточную анемию, кроется в генетической мутации гена, ответственного за выработку гемоглобина, поэтому она не связана ни с пищевыми продуктами (например, железодефицитная анемия), ни с инфекциями (например, злокачественная анемия, которая может зависеть от желудочного инсульта). "Х. Пилори"). Серповидно-клеточная анемия - аутосомно-рецессивное заболевание.
Симптомы
Боль, головная боль, респираторные и зрительные проблемы - это симптомы, характеризующие серповидно-клеточную анемию; точнее, боль часто ощущается в спине, животе, груди и костях и может быть различной, продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. или дней. Проблемы с дыханием часто совпадают с занятиями спортом, но могут возникать и во время отдыха. Серповидно-клеточная анемия увеличивает риск инфекций.
Информация о серповидной анемии - препараты для лечения серповидной анемии не предназначена для замены прямых отношений между медицинским работником и пациентом. Всегда консультируйтесь со своим врачом и / или специалистом перед приемом серповидной анемии - препараты для лечения серпа. клеточная анемия.
Лекарства
К сожалению, не существует лекарственного средства, которое могло бы обеспечить полное выздоровление от серповидноклеточной анемии; однако некоторые лекарства могут облегчить боль и предотвратить осложнения, связанные с заболеванием.
С другой стороны, трансплантация костного мозга - единственный терапевтический вариант, который окончательно излечивает серповидно-клеточную анемию, даже если эта медицинская процедура чрезвычайно сложна и сопряжена с серьезными рисками, включая смерть. Однако следует подчеркнуть, что найти совместимого донора очень сложно.
Переливание крови и добавление кислорода являются дополнительными терапевтическими процедурами, полезными для облегчения болезненных симптомов, сопровождающих серповидно-клеточную анемию.
Ниже приведены классы препаратов, наиболее часто используемых в терапии серповидноклеточной анемии, и некоторые примеры фармакологических специальностей; выбор наиболее подходящего активного ингредиента и дозировки для пациента зависит от врача. , состояние здоровья пациента и его реакция на лечение:
Антибиотики: мы видели, что серповидно-клеточная анемия увеличивает риск заражения инфекциями; по этой причине пациенты, страдающие от нее, могут проходить профилактическое лечение антибиотиками. В частности:
- Пенициллин G или бензилпенициллин (например, бензил B, бензил P): можно вводить младенцам уже через два месяца после рождения; прием этого антибиотика рекомендуется всегда до 5 лет, чтобы предотвратить пневмонию и другие более опасные инфекции, особенно у детей. Дозировка всегда должна устанавливаться врачом; Ориентировочно рекомендуемая доза для профилактики стрептококковых инфекций - 1-5 млн ЕД внутривенно (ударная доза), даже несколько раз в течение дня.
Обезболивающие (НПВП и кортикостероиды): поскольку боль почти постоянна у всех пациентов с серповидноклеточной анемией, прием обезболивающих (которые не помогают бороться с причиной, вызывающей заболевание) является очень важным средством облегчения симптомов.
Вакцинация: поскольку анемия способствует развитию инфекций, особенно для детей, страдающих этим заболеванием, рекомендуется иммунизация путем вакцинации. Проконсультируйтесь с врачом.
Производные мочевины (гидроксимочевина): препарат обычно используется в области онкологии; тем не менее, некоторые пациенты с серповидноклеточными клетками лечатся этим активным ингредиентом, потому что он снимает боль, связанную с заболеванием, и потому, что он снижает потребность в переливании крови. Препарат стимулирует выработку гемоглобина плода (разновидность гемоглобина у новорожденных, которая может предотвратить развитие серповидных клеток).
- Гидроксимочевина (например, онко-карбид): доза этого препарата при серповидно-клеточной анемии составляет 15 мг / кг один раз в день. Дозу можно увеличивать на 5 мг / кг / день каждые 3 месяца, но не более 35 мг / кг / день Гидроксимочевина может применяться только при тяжелой серповидно-клеточной анемии и острых болезненных кризах; не используйте в течение длительного времени, так как это может способствовать лейкемии или другим видам рака.
Бронходилататоры: серповидноклеточная анемия часто сопровождается более или менее сильными затруднениями дыхания (например, астма), которые можно контролировать с помощью бронхолитических препаратов.
- Бромид ипратропия (например, Atem, Breva): препарат доступен в формах, состоящих только из активного ингредиента, или в сочетании с препаратами-агонистами бета2. Аэрозолем повторить 2 ингаляции (36 мкг) 4 раза в день (не более 12 ингаляций в день). В качестве альтернативы можно принимать одноразовый флакон 500 мг (раствор для небулайзера) 3-4 раза в день. Препарат показан для лечения астмы и тяжелых затруднений дыхания, вызванных серповидноклеточной анемией.
- Изоэтарин: относится к классу бронхолитических препаратов, изоэтарин оказывает расслабляющее действие на гладкие мышцы бронхов.
- Теофиллин (например, Aminomal Elisir, Diffumal, Respicur): теофиллин - это ксантиновый препарат, используемый в терапии для уменьшения раздражения бронхов даже в случае серповидно-клеточной анемии. Препарат принимают в ударной дозе 5 мг / кг. Проконсультируйтесь с врачом.
Интеграция фолиевой кислоты, витамина E и цинка: в случае серповидно-клеточной анемии особенно целесообразно введение витамина B9 и цинка:
- Фолиевая кислота (например, Folina, Fertifol, Folidex): доступна как в мягких капсулах с 5 мг активного ингредиента (принимать 1-3 раза в день), так и в виде раствора для инъекций 15 мг фолиевой кислоты (принимать однократно. в сутки, внутримышечно). Витамин B9 может предотвратить изменения и повреждение кровеносных сосудов, что возможно в контексте серповидно-клеточной анемии.
- Витамин E (например, Sursum, Ephynal, Rigentex): Витамин E, превосходный антиоксидант, снижает окислительный стресс внутри красных кровяных телец у пациентов, страдающих серповидно-клеточной анемией и талассемией. В целом рекомендуется принимать равную дозу активного вещества. до 200 единиц (10 мл) перорально (жидкий пероральный состав) один раз в день.
- Цинк (например, Zincometil, Ektogan, ZMA): ориентировочно принимать по 50 мг активного ингредиента три раза в день. Добавка цинка позволяет снизить частоту болезненных кризов при серповидно-клеточной анемии.
Фармакологические ожидания и надежды на будущее: в настоящее время серповидно-клеточная анемия неизлечима, но исследователи надеются, и новые методы лечения проходят испытания:
- Добавки оксида азота: уменьшая вязкость эритроцитов и создавая расширение кровеносных сосудов, оксид азота может предотвратить агрегацию серповидных клеток.
- Генная терапия: введение здорового гена в костный мозг (ответственный за производство гемоглобина плода) может изменить физиологический уровень гемоглобина.
- Деактивация дефектного гена: учитывая, что «серповидно-клеточная анемия вызвана» изменением гена, его деактивация может быть стратегией решения.
- Инновационные препараты для лечения серповидно-клеточной анемии, направленные на увеличение синтеза гемоглобина плода, полезные для предотвращения образования серповидных клеток.
Другие статьи на тему "Серповидноклеточная анемия - препараты для лечения" серповидной анемии "
- Серповидно-клеточная анемия - симптомы и лечение
- Серповидноклеточная анемия
