Дерматомиозит

Общность

Дерматомиозит - это идиопатическое воспалительное заболевание, которое поражает мышцы и кожу, вызывая мышечный дефицит (слабость, боль и атрофию) и некоторые типичные кожные признаки (сыпь и склеродермия).

Рисунок: кожные признаки, связанные с дерматомиозитом. С сайта: twicsy.com

На запущенной стадии дерматомиозит также может поражать внутренние органы (пищевод, легкие и сердце) и иметь серьезные последствия (затрудненное глотание, проблемы с дыханием и сердечная недостаточность).

В настоящее время причины дерматомиозита неизвестны, но предполагается «иммунологическое происхождение».
Диагноз ставится на основании тщательного медицинского осмотра с последующим проведением нескольких лабораторных и инструментальных анализов.
Доступные в настоящее время методы лечения могут только облегчить симптомы и замедлить прогрессирование дерматомиозита.

Что такое дерматомиозит?

Дерматомиозит - хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани, характеризующееся кожными (сыпь и склеродермия) и мышечными (слабость, боль и атрофия) нарушениями. Неудивительно, что название дерматомиозит происходит от «союза терминов« дермато », который относится к коже, и« миозит », который относится к« воспалению мышц ».
Если дерматомиозит поражает не только произвольные скелетные мышцы, но и поперечно-полосатые мышцы сердца и гладкие мышцы пищеварительной, кровеносной и дыхательной систем, он может серьезно угрожать жизни пораженных людей.

ЧТО ТАКОЕ МИОЗИТ?

Миозит - это медицинский термин, используемый для обозначения определенного патологического состояния, характеризующегося «воспалением мышц тела».
Когда человек страдает миозитом, мышечные волокна, составляющие его мышцы, разрушаются.

В зависимости от пусковых причин миозит можно разделить на:

• Идиопатический воспалительный миозит (примечание: в медицине термин идиопатический означает «без установленной причины»).
• Инфекционный миозит
• Миозит, связанный с другими патологиями
• Миозит оссифицирующий
• Медикаментозный миозит

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Согласно статистическим исследованиям США, частота дерматомиозитов составляет 5-6 случаев на миллион человек. Следовательно, это редкое заболевание.
Заболевание может поражать как взрослых, так и детей: в зрелом возрасте оно обычно проявляется в возрасте от 40 до 50 лет, а в детском / подростковом возрасте - в возрасте от 5 до 15 лет.
По непонятной причине женщины болеют дерматомиозитом значительно чаще, чем мужчины.

Причины

Точные причины возникновения дерматомиозита в настоящее время неизвестны.
Некоторые исследователи пытались объяснить это заболевание как результат «вирусного (вирус Эпштейна-Барра) или бактериального (Chlamydia pneumoniae А также Chlamydia psittaci). Другие ученые предполагают, что дерматомиозит является патологическим проявлением (следовательно, симптомом) некоторых аутоиммунных заболеваний, таких как синдром Шегрена, системная красная волчанка, ревматоидный артрит или аутоиммунный васкулит (NB: аутоиммунные заболевания - это особые состояния, при которых иммунная система человека , вместо того, чтобы защищать последнего от угроз извне, поворачивается против него, нападая на его органы).

Именно потому, что причины неизвестны, врачи считают дерматомиозит идиопатическим воспалительным миозитом.

Симптомы и осложнения

Прогрессирующее разрушение мышечных волокон, возникающее в результате дерматомиозита, является причиной:

• Миалгия.Это боль в мышцах в момент их сокращения.
• Мышечная астения. Синоним мышечной слабости, он возникает в основном в проксимальной произвольной мускулатуре (поражает мышцы, ответвляющиеся непосредственно от туловища). Поэтому наиболее пораженными областями являются шея, плечи, бедра и бедра.

• 

  Рисунок: первые мышцы, пораженные дерматомиозитом. С сайта: http://mda.org

  

  Рисунок: покраснение, сопровождающее дерматомиозит, характеризуется равномерными красно-фиолетовыми бляшками. Прилив обычно начинается на веках, а затем симметрично распространяется на лицо, руки, предплечья и нижние конечности. С сайта: huidarts.com Мышечная атрофия. Это снижение мышечной массы (или тонуса). Атрофическая мускулатура менее способна и менее сильна. Первоначально атрофия мышц поражает ближайшие к туловищу мышцы (те же самые, пораженные астенией); только позже он затрагивает дистальную мускулатуру и внутренние органы.
• Боль в мышцах

Что касается кожных проявлений, то типичная сыпь при дерматомиозите включает появление красно-пурпурных пятен на веках, груди, лице, спине, руках и / или суставах (в частности, на коленях и плечах).

Другой характерный признак дерматомиозита, а именно склеродермия, обычно поражает руки и ноги, но также может поражать внутренние органы, такие как почки, сердце, пищевод, кишечник и легкие. Склеродермия буквально означает «твердая кожа»; на самом деле это заболевание характерно аномальным утолщением кожи, результатом «чрезмерного синтеза и отложения коллагена».

КОГДА ПОСЕТИТЬ ВРАЧА?

Беспричинная мышечная боль и сопутствующее появление красно-пурпурных пятен на коже должны побудить пострадавшего немедленно обратиться к врачу для выяснения ситуации.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Когда ухудшение мышечной массы и склеродермия поражают внутренние органы (пищевод, легкие, сердце и т. Д.), Пациент с дерматомиозитом опасен для жизни, поскольку он подвержен:

• Затрудненное глотание (дисфагия) с последующими проблемами с питанием и так называемой пневмонией. ab ingestis. Все эти трудности возникают из-за «изменения гладкой мускулатуры пищеварительной системы (особенно ее первых отделов)». Возникающие в результате проблемы с питанием приводят к внезапному падению массы тела и возникновению серьезного недоедания.
  Примечание: пневмония ab ingestis это воспаление легких, вызванное попаданием в бронхиальное дерево пищи, слюны или носовых выделений. Его типичные симптомы: кашель, лихорадка, головная боль, одышка и общее недомогание.
• Респираторные проблемы. Когда задействованы межреберные мышцы, позволяющие дышать, и когда склеродермия поражает дыхательные пути, люди с дерматомиозитом дышат с огромным трудом.
• Проблемы с сердцем. Из-за «воспаления сердечной мышцы (то есть миокарда) они могут состоять из различных видов аритмий и сердечной недостаточности.

Кроме того, особенно среди молодых пациентов, может наблюдаться необычное накопление кальция в коже и мышцах (кальциноз).

СВЯЗАННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Дерматомиозит может быть связан с другими болезненными состояниями. Помимо перечисленных выше аутоиммунных заболеваний, данная патология может сочетаться с:

• Феномен Рейно. Это чрезмерный спазм периферических кровеносных сосудов, который вызывает снижение притока крови к пораженным участкам.
  Реакция может быть вызвана холодом и / или очень сильным эмоциональным стрессом. Чаще всего поражаются пальцы рук и ног, кончик носа, мочки ушей, язык и, в целом, все те части тела, которые пересекаются мелкими сосудами и очень чувствительны к колебаниям температуры.
  Типичные симптомы феномена Рейно: боль, жжение, онемение и покалывание.
• Легочное интерстициальное заболевание. Это изменение выстилающей ткани легочных альвеол или полостей, внутри которых происходит газообмен. На наиболее поздних стадиях интерстициальное заболевание вызывает фиброз легких.
• Опухоли в различных органах тела. У взрослых (особенно пожилого возраста) дерматомиозит способствует возникновению опухолей шейки матки, легких, поджелудочной железы, груди, яичников и желудочно-кишечного тракта.

Диагностика

Врачи проводят медицинский осмотр, а также некоторые лабораторные и инструментальные тесты, чтобы определить, связаны ли определенные признаки и симптомы с дерматомиозитом.
Среди различных типов миозита дерматомиозит является, пожалуй, самой простой формой для диагностики, поскольку он сочетает в себе мышечную боль (которая характерна для многих других заболеваний) с очень подробными признаками на коже.

ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Во время медицинского осмотра врач просит пациента описать ощущаемые симптомы и точное место боли. После этого он посвящает себя наблюдению за кожными признаками (сыпью) и пальпации болезненных мышц (NB: при дерматомиозите и миозите в целом мышцы часто мягкие и как будто в них есть гранулы). история болезни пациента, выяснение возможного наличия текущих и предыдущих заболеваний.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ЭКЗАМЕНЫ

Лабораторные исследования состоят из:

• Количественная оценка уровня креатинкиназы, альдолазы, аутоантител и опухолевых антигенов в крови. Их дозировка в небольшом образце крови очень полезна для диагностических целей, потому что у человека с дерматомиозитом они выше нормы. Например, креатинкиназа очень высока, даже в 50 раз выше нормы (примечание: повышенная креатинкиназа указывает на повреждение мышц).
• Биопсия кожи. Он заключается в отборе и последующем анализе в лаборатории небольшого образца клеток кожи из области, пораженной высыпанием.
  Этот тест - один из самых надежных методов диагностики дерматомиозита и исключения патологий с похожими симптомами.
• Биопсия мышц. Он заключается в отборе и последующем анализе в лаборатории небольшого образца мышечных клеток из болезненных участков.
  Хотя он полезен для выявления повреждений мышц или инфекций, он менее надежен, чем биопсия кожи.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Возможные инструментальные тесты:

• Электромиография. Он используется для измерения электрической активности мышц. Он не является инвазивным.
• Ядерный магнитный резонанс (ЯМР). Создавая магнитные поля, МРТ обеспечивает «подробное изображение мышц. Это не инвазивное обследование».
• Рентгенограмма грудной клетки. Он используется для оценки здоровья легких. Это важно при подозрении на поражение легких. Он считается инвазивным тестом, поскольку подвергает пациента минимальной дозе ионизирующего излучения.

Уход

В настоящее время до сих пор не существует специфического лекарства от дерматомиозита.
Современные методы лечения, доступные пациентам, могут только улучшить симптоматологическую картину (включая осложнения) и замедлить прогрессирование заболевания.
Среди различных методов лечения основную роль играют кортикостероиды и иммунодепрессанты, а также реабилитационное лечение и хирургическое вмешательство.
Согласно некоторым научным исследованиям, чем раньше начнется симптоматическая терапия, тем больше пользы получит пациент.

ФАРМАКОЛОГИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Как и ожидалось, наиболее часто используемыми препаратами при дерматомиозите являются кортикостероиды и иммунодепрессанты.
Первые являются мощными противовоспалительными препаратами, а вторые несут ответственность за снижение иммунной защиты. Оба вводятся с конечной целью уменьшения воспаления и аутоиммунного ответа (примечание: кортикостероиды также полезны для поддержания мышечной силы и «избегания»). атрофия мышц, подверженных ухудшению).
Если вышеупомянутые препараты окажутся неэффективными, врачи могут прибегнуть к третьей возможности, представленной внутривенными иммуноглобулинами. Они, как и предыдущие препараты, снижают аутоиммунный ответ, но намного дороже.

Каковы побочные эффекты кортикостероидов и иммунодепрессантов?
При длительном приеме и / или в высоких дозах кортикостероиды могут вызвать серьезные побочные эффекты, такие как диабет, остеопороз, гипертония, увеличение веса, катаракта и т. Д.
С другой стороны, иммунодепрессанты делают человека, который их использует, более уязвимым и более уязвимым для инфекций.

Лекарства Путь введения Сфера Кортикостероиды:

• Преднизон
• Метилпреднизолон

• Актуальные
• Системный

Они снижают аутоиммунный ответ, следовательно, воспалительное состояние. Они также помогают поддерживать мышечную силу и предотвращают мышечное истощение. Иммунодепрессанты:

• Метотрексат
• Азатиоприн
• Ритуксимаб
• Циклофосфамид
• Микофенолят мофетил
• Циклоспорин
• Такролимус
• Инфликсимаб

• Системный

Они снижают аутоиммунный ответ, следовательно, воспалительное состояние. Иммуноглобулины

• Внутривенно

Они снижают аутоиммунный ответ, следовательно, воспалительное состояние.

РЕАБИЛИТАЦИОННАЯ ТЕРАПИЯ

В зависимости от тяжести симптомов пациентам с дерматомиозитом может потребоваться:

• Физиотерапия. Благодаря помощи опытного физиотерапевта, пациент может поддерживать умеренный мышечный тонус даже несмотря на прогрессирующее ухудшение мышц. Важно, чтобы пациенты научились выполнять двигательные упражнения в полной автономии, чтобы чтобы иметь возможность играть в них дома, в свободное время.
• Логопедия. Он показан пациентам с проблемами глотания, так как помогает уменьшить их тяжесть.
• Адекватное питание. Тем, у кого есть проблемы с питанием, хорошо, что они знают, какие продукты есть для правильного питания. Поэтому диетолог позаботится о составлении диеты, соответствующей возрасту и потребностям пациента.

ОПЕРАЦИЯ

Единственное хирургическое лечение, которое можно использовать в случае дерматомиозита, - это удаление отложений кальция в коже и мышцах (кальциноз).

НЕКОТОРЫЕ СОВЕТЫ

Дерматомиозит ослабляет кожу, особенно участки, пораженные сыпью.
Поэтому врачи рекомендуют не слишком много находиться на солнце или делать это только после принятия необходимых мер (солнцезащитный крем, подходящая одежда и т. Д.), Поскольку ультрафиолетовые лучи могут еще больше ухудшить ситуацию.
Кроме того, это хорошая идея:

• Обратитесь к лечащему врачу за любой информацией относительно дерматомиозита и возможных сопутствующих патологий.
• Оставайтесь активными, чтобы тонизировать мышцы тела.
• В случае сильной усталости отдохните и дайте телу восстановить силы.
• Если у вас есть какие-либо признаки или симптомы, которых вы никогда раньше не испытывали, немедленно обратитесь к врачу.
• Если вы страдаете депрессией из-за болезни, поделитесь с друзьями и семьей. Фактически, замкнутость на себе не помогает терапии.

Прогноз

В свое время, когда текущих методов лечения еще не существовало, прогноз был отрицательным, а 5-летняя выживаемость с момента появления симптомов была очень низкой.
Однако сегодня, благодаря достижениям медицины, прогноз значительно улучшился, и выживаемость через 5 и 10 лет от начала дерматомиозита составляет соответственно 70% и 57%.