Общность
Лобно-височная деменция - нейродегенеративное заболевание головного мозга, которое возникает из-за прогрессирующего разрушения нейронов, расположенных в лобных и височных долях мозга.
Несмотря на открытия последних нескольких десятилетий, механизм, который приводит к разрушению нейронов, по-прежнему вызывает некоторые вопросы.
Диагностировать лобно-височную деменцию совсем непросто и требует нескольких обследований и оценочных тестов.
К сожалению, как и в случае со многими другими формами деменции, до сих пор не существует лекарства, которое вылечило бы или обратило вспять болезнь.
Что такое лобно-височная деменция?
Лобно-височная деменция - это форма деменции, которая возникает в результате дегенерации нервных клеток (или нейронов), расположенных в лобных и височных долях мозга.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ДЕМЕНЦИИ
Это сокращение имеет множество последствий: оно мешает выполнению простейших повседневных действий, межличностным отношениям (например, между людьми), способности думать и запоминать, с использованием ясного и подходящего языка, равновесию, моторным мышцам. , с поведением, с личностью и с эмоциональностью.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Лобно-височная деменция - четвертая по распространенности форма деменции после хорошо известной болезни Альцгеймера, сосудистой деменции и деменции с тельцами Леви.
По сравнению с этими только что упомянутыми заболеваниями (которые в основном поражают пожилых людей), оно, как правило, возникает у более молодых людей, как правило, в возрасте от 40 до 65 лет.
Он одинаково влияет на оба пола.
Причины
Точный механизм, который вызывает начало лобно-височной деменции, выяснен лишь частично.
Самое последнее исследование, основанное на анализе вскрытие пациентов, выявлено, что:
- Прогрессирующее разрушение нейронов лобной и височной долей является следствием образования в одних и тех же клетках аномальных белковых агрегатов. Под белковыми агрегатами мы подразумеваем небольшие кластеры белков.
- Среди белков, составляющих агрегаты, наиболее представительным и «известным» является тау. Тау - это белок микротрубочек или небольших внутриклеточных структур, которые регулируют транспорт основных элементов внутри клетки.Когда тау образует агрегаты, микротрубочки больше не функционируют должным образом, и вовлеченная клетка умирает.
- Лобно-височная деменция также может быть генетическим заболеванием, передаваемым от родителей к детям. Вначале это было только предположением на основании наблюдения, что примерно у одной трети пациентов были отец или мать с той же патологией.
Позже это было также продемонстрировано с идентификацией идентичных генетических мутаций у членов одной семьи, носителей лобно-височной деменции. - Генов, которые в случае мутации предрасполагают к лобно-височной деменции, по крайней мере три: MAPT, GRN и C9ORF72. MAPT находится на хромосоме 17 и участвует в синтезе «обычного» тау-белка; GRN и C9ORF72 находятся на хромосоме 17 и хромосоме 9 соответственно и вместе участвуют в синтезе и правильном функционировании белка, называемого TDP-43.
- Мутации в MAPT, GRN и C9ORF72 вызывают накопление внутри нейронов белков, с которыми они связаны, следовательно, тау и TDP-43.
- Во всех тех случаях, которые не кажутся знакомыми, появление белковых агрегатов происходит по причинам, до сих пор неизвестным.
ПОДВИПЫ ФРОНТЕМПОРАЛЬНОЙ ДЕМЕНЦИИ
Кроме того, благодаря научным открытиям, о которых сообщалось в предыдущих пунктах, эксперты по нейродегенеративным заболеваниям выделили 3 подтипа лобно-височной деменции:
- Болезнь Пика. Характеризуемый внутриклеточными кластерами тау-белка («тельцами Пика»), он, по-видимому, не связан с какими-либо наследственными генетическими мутациями.
В большинстве случаев это происходит после 50 лет.
Пик относится к исследователю, который первым описал это, некоему Арнольду Пику. - Лобно-височная деменция с паркинсонизмом, связанная с хромосомой 17. На самом деле это наследственное заболевание, характеризующееся «изменением гена MAPT и наличием кластеров тау-белка.
- Первичная прогрессирующая афазия.С типичным началом в возрасте около 40 лет и с медленным и постепенным симптоматологическим прогрессированием, только в редких случаях она связана с наследственными мутациями генов MAPT, GRN и C9ORF.
Симптомы и осложнения
Среди различных выполняемых функций лобные и височные доли мозга также контролируют поведение, язык, навыки мышления, часть движений тела и некоторые мышцы.
Следовательно, ухудшение состояния их нервных клеток приводит к появлению ряда симптомов и признаков, которые в основном относятся к этим областям.
Лобно-височная деменция имеет прогрессирующее течение. Это означает, что его эффекты со временем становятся все хуже и хуже (обычно в течение нескольких лет).
Примечание: у некоторых пациентов разрушение нейронов может касаться только лобных долей или только височных. Это приводит к неполной картине симптомов, которая зависит от пораженной области мозга.
ПОВЕДЕНЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ
Наряду с языковыми проблемами поведенческие проблемы являются первыми симптомами, которые появляются у людей, страдающих лобно-височной деменцией.
Они могут состоять из:
- Неприемлемое публичное поведение.
- Импульсивность.
- Уменьшение или полная потеря тормозов.
- Пренебрежение личной гигиеной.
- Сильное обжорство, резкое изменение вкусов и предпочтений в еде и несоответствующее поведение за столом (отсутствие хороших манер и т. Д.).
- Раздражительность и агрессия.
- Холодность, равнодушие и неумение сопереживать другим.
- Эгоистичное поведение.
- Принятие нескромного или очень грубого отношения.
- Повторяющееся или навязчивое поведение, такое как постоянное потирание рук или повторение одного и того же пути несколько раз в день.
- Потеря энтузиазма и признаки вялости.
По мере прогрессирования заболевания вышеупомянутые расстройства усугубляются, и пациент обычно стремится изолировать себя от социального контекста и прерывать любые отношения с другими людьми.
ЯЗЫКОВЫЕ ПРОБЛЕМЫ
Проблемы с речью очень распространены у людей с лобно-височной деменцией. Обычно они состоят из:
- Неправильное употребление слов. Например, пациент может использовать слово «овца» вместо слова «собака».
- Сниженный словарный запас и трудности при чтении текста.
- Использование ограниченного количества фраз и склонность к их частому повторению.
- Он изо всех сил пытается сформулировать нормальную и полную речь.
- Склонность к автоматическому повторению фраз или слов, сказанных другими людьми.
- Беседы и речи, которые становятся все более короткими и бедными по содержанию.
По мере обострения болезни пациенты постепенно теряют способность говорить.
Ведь на последних стадиях болезни они обычно немеют.
Проблемы со способностями мышления
Когда лобно-височная деменция нарушает навыки мышления, пациенты испытывают:
- Легкость отвлечения внимания.
- Плохие навыки планирования, суждения и организации.
- Отсутствие самодостаточности. Им нужно шаг за шагом объяснять, что им делать.
- Жесткость и негибкость мысли.
- Неспособность абстрагироваться и понимать абстрактные концепции.
- Проблемы с памятью.
Следует отметить, что нарушения памяти обычно возникают на запущенной стадии заболевания.
ФИЗИЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ И ПРОБЛЕМЫ ДВИЖЕНИЯ
Как правило, на очень поздней стадии лобно-височная деменция нарушает способность двигаться и контролировать некоторые мышцы.
Если подробно описывать симптомы, пациенты могут проявлять:
- Скованность похожа на ту, что вызвана болезнью Паркинсона.
- Отсутствие контроля над мышцами мочевого пузыря (недержание мочи) и кишечника (недержание кала).
- Прогрессирующая слабость, связанная с истощением мышц (т. Е. Снижением мышечной массы). В этих случаях говорят, что больной страдает одним из так называемых заболеваний двигательных нейронов.
- Затруднение в управлении конечностями тела, потеря равновесия и координации, замедление движений и снижение подвижности. Врачи называют эти нарушения термином кортико-базальная дегенерация.
- Типичные признаки так называемого прогрессирующего надъядерного паралича или нарушения равновесия, движения глаз и глотания.
Характерные симптомы
Болезнь Пика
Проблемы с речью, трудности с концентрацией внимания, нарушение навыков мышления, внезапные изменения личности, ненормальное поведение, пассивность и отсутствие такта.
Лобно-височная деменция с паркинсонизмом, связанная с 17-й хромосомой
Скованность (типичная для болезни Паркинсона), депрессия, галлюцинации, навязчивое поведение, отсутствие суждений, проблемы, связанные с другими людьми, и трудности с планированием и концентрацией.
Первичная прогрессирующая афазия
Изменения личности, странное поведение, амнезия, недостаточная концентрация внимания, серьезные проблемы с речью и трудности с чтением текста.
Диагностика
Лобно-височную деменцию, особенно на ее ранних стадиях, довольно сложно диагностировать, поскольку ее проявления можно спутать с аналогичными заболеваниями или состояниями.
В целом диагностический процесс включает в себя выполнение различных оценок, в том числе:
- Тщательное физическое обследование. Он заключается в анализе симптомов и признаков, о которых сообщает или проявляет пациент.
- Неврологический осмотр. Это оценка сухожильных рефлексов, поведения, моторики, умственных способностей и навыков памяти.
- «Анализ любых лекарств, принимаемых обследуемым пациентом. Он проводится потому, что некоторые лекарства вызывают побочные эффекты, аналогичные нарушениям, вызванным лобно-височной деменцией.
- Анализы крови. Они выполняются, чтобы исключить, что симптомы вызваны дефицитом витамина (витамина B12) или другими подобными причинами.
- Визуализирующие обследования, такие как КТ головного мозга или магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. КТ и МРТ головного мозга показывают внешний вид и, прежде всего, состояние здоровья различных областей мозга.При лобно-височной деменции лобные и височные доли демонстрируют довольно очевидные изменения.
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ИСПЫТАНИЯ
Уход
К сожалению, лобно-височная деменция - неизлечимое заболевание.
Однако с помощью некоторых подходящих методов лечения можно замедлить его прогрессирование и облегчить симптомы.
ФАРМАКОЛОГИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ
Фармакологический выбор очень невелик.
Иногда используются следующие лекарства:
- Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС). Относящиеся к категории антидепрессантов, они назначаются при потере тормозных тормозов и навязчивом поведении.
- Тразодон. Это антидепрессант, который в некоторых случаях может облегчить поведенческие расстройства.
- Галоперидол. Среди наиболее важных нейролептиков он назначается редко и только при наличии серьезных проблем с поведением, так как может вызвать серьезные побочные эффекты.
ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ ДЕМЕНДИЕЙ
Любой пациент с деменцией - а значит, и человек с лобно-височной деменцией - подвергается этой серии симптоматических процедур (т. Е. Направленных на облегчение симптомов):
- Трудотерапия. В основном он преследует две цели: сделать пациента как можно более независимым от других и снова включить его в социальный контекст.
- Логопедия. Его цель - хотя бы частично восстановить разговорный язык и улучшить коммуникативные проблемы.
- Физиотерапия. Он направлен на улучшение моторики и проблем с балансом.
- Когнитивная стимуляция. Он заключается в том, чтобы заставить пациентов выполнять упражнения, направленные на улучшение памяти, языка и так называемой способности к решение проблем.
- Поведенческая терапия. Он направлен на улучшение проблемного поведения, вызванного болезнью (чрезмерное обжорство, импульсивность и т. Д.).
Прогноз
С момента появления первых симптомов средняя продолжительность жизни пациента с лобно-височной деменцией составляет 8 лет.
-e-trattamento-con-il-taping-kinesiologico-.jpg)
.jpg)
