Экстрофия мочевого пузыря вызвана ошибкой в процессах внутриутробного развития плода, что приводит к правильному формированию нижней части брюшной стенки.У пациентов с экстрофией мочевого пузыря фактически происходит невозможность закрытия нижней части живота.
Диагноз экстрофии мочевого пузыря, диагностированный до рождения, всегда требует хирургического вмешательства с репаративными / реконструктивными целями.
Экстрофия мочевого пузыря - очень редкий врожденный дефект; фактически, один человек из 20 000-50 000 рождается с экстрофией мочевого пузыря.
По до сих пор неизвестным причинам экстрофия мочевого пузыря гораздо чаще встречается у мужчин, чем у женщин; в этой связи статистика говорит, что на каждую женщину с экстрофией мочевого пузыря приходится от 3 до даже 6 мужчин с такой же врожденной аномалией (соотношение 3-6: 1 в пользу мужчин).
Тем не менее по причинам, которые еще предстоит выяснить, экстрофия мочевого пузыря характерна для людей с белым цветом лица.
Среди врожденных дефектов, относящихся к так называемому комплексу мочевой пузырь-эписпадия, экстрофия мочевого пузыря является наиболее частой и имеет промежуточную степень тяжести.
Синонимы
Экстрофия мочевого пузыря имеет несколько синонимов, в том числе: эктопия мочевого пузыря, обнаженный мочевой пузырь и экстрофия мочевого пузыря.
, процесса формирования и закрытия нижней брюшной стенки.На самом деле для плода правильный процесс формирования и закрытия нижней брюшной стенки имеет важное значение для завершения анатомии внутренних органов.
Гипотеза о причинах экстрофии мочевого пузыря
Основываясь на проведенных до сих пор научных исследованиях, кажется, что недостаточность нижней части брюшной стенки у плода является следствием ошибки в процессе эволюции клоакальной мембраны между 4-й и 6-й неделями после зачатия.
Если бы это было так, то экстрофия мочевого пузыря была бы очень ранним врожденным дефектом, то есть она возникает на самых ранних стадиях эмбриогенеза человека.
Любопытство
Недавние исследования, которые еще предстоит доказать, предполагают, что:
- Ген ISL1 может быть геном предрасположенности к экстрофии мочевого пузыря. В генетике ген восприимчивости - это ген, который, как предполагается, играет ключевую роль в возникновении определенных заболеваний или состояний.
- Экстрофия мочевого пузыря может быть связана с факторами окружающей среды, такими как пожилой возраст матери, вспомогательная репродуктивная система, использование матерью прогестерона во время беременности и курение во время беременности.
Экстрофия мочевого пузыря и наследование
В настоящее время недостаточно доказательств, подтверждающих тезис о том, что «экстрофия мочевого пузыря имеет» наследственное происхождение.
Однако факт, что часто люди, рожденные с экстрофией мочевого пузыря:
- Они принадлежат к семьям, в которых наблюдается определенный рецидив дефектов, относящихся к комплексу экстрофия мочевого пузыря-эписпадия;
- У них больше шансов, чем у здоровых людей, иметь детей с такими же пороками развития, как у них.
Факторы риска
Факторы риска экстрофии мочевого пузыря включают:
- История семьи. Как указывалось выше, экстрофия мочевого пузыря является наследственным дефектом;
- Принадлежность к кавказскому населению;
- Мужской пол.
Любопытство
При экстрофии мочевого пузыря невозможность мочеиспускания возникает из-за деформированной шейки мочевого пузыря и отсутствия эффективного сфинктера мочевого пузыря (примечание: сфинктер мочевого пузыря - это мышца, используемая для выхода мочи из мочевого пузыря).
Дополнительные возможности
Почти всегда к порокам развития мочевого пузыря экстрофия мочевого пузыря добавляет другие анатомические аномалии, такие как:
- Аномальное соединение мочеточников с мочевым пузырем. У лиц с экстрофией мочевого пузыря мочеточники часто соединяются с мочевым пузырем не в норме;
- Отделение лобковых костей таза. У здоровых людей правая лобковая кость сливается с левой, в результате образуется «сустав», называемый лобковым симфизом;
- Пупок в более низком положении, чем обычно;
- Анус в более продвинутом положении, чем обычно;
- Наличие паховых или пупочных грыж;
- У мужчин неспособность яичек опускаться в мошонку (крипторхизм);
- У женщин наличие плохо расположенного и более узкого, чем нормальное, влагалищного отверстия, так называемого раздвоенного клитора и расходящихся больших и малых половых губ.
Пациенты с экстрофией мочевого пузыря могут иметь одно, некоторые или все эти дополнительные аномалии; com »понятно, чем больше аномалий помимо мочевого пузыря и тем больше степень выраженности экстрофии мочевого пузыря.
Связанные условия
У мужчин почти всегда и только в некоторых случаях у женщин экстрофия мочевого пузыря связана с эписпадией. Представляя менее серьезное состояние так называемого комплекса экстрофии мочевого пузыря-эписпадии, эписпадия - это врожденный порок уретры, при котором последний из-за своего неадекватного развития заканчивается в другом месте, чем обычно.
Осложнения
Эпидемиологические исследования показали, что люди, рожденные с экстрофией мочевого пузыря, в зрелом возрасте имеют больший риск рака мочевого пузыря и страдают от сексуальной дисфункции.
?На УЗИ плода характерными признаками экстрофии мочевого пузыря являются:
- Неспособность мочевого пузыря наполняться и / или опорожняться должным образом;
- Пуповина расположена ниже, чем обычно;
- Отделение лобковых костей таза;
- Наличие половых органов меньше нормального размера.
Обследование при рождении у субъектов с экстрофией мочевого пузыря
Чтобы установить особенности экстрофии мочевого пузыря, врачи оценивают у новорожденных пациентов:
- Степень раскрытия мочевого пузыря и степень выступа на нижней поверхности живота;
- Положение яичек;
- Наличие или отсутствие «паховой грыжи»;
- Анатомия области вокруг пупка;
- Анатомия заднего прохода;
- Какова степень разделения двух лонных костей таза.
Благодаря достижениям медицины сегодня существует очень эффективная методика, позволяющая лучше справляться с болью, возникающей при операциях по удалению мочевого пузыря.
Рассматриваемая методика включает введение на уровне спинного мозга специального катетера и использование этого инструмента для введения анальгетиков и анестетиков на срок до 30 дней.
Таким образом, этот новый метод обезболивания гарантирует длительное обезболивающее действие, чтобы эффективно облегчить страдания маленьких пациентов.
Особые случаи
Для некоторых случаев экстрофии мочевого пузыря вышеуказанные терапевтические подходы не подходят или могут претерпевать небольшие изменения, в зависимости от трудностей, которые могут возникнуть в результате определенного типа операции.
Например, в некоторых случаях реконструкция шейки мочевого пузыря и сфинктера мочевого пузыря невозможна, что требует катетеризации мочевого пузыря.
Хирургия в более зрелом возрасте: когда она нужна?
Иногда лечение экстрофии мочевого пузыря продолжается даже в зрелом возрасте, всегда с реконструктивной хирургией и всегда с целью улучшения функциональности мочевого пузыря и любых других органов, которые были деформированы при рождении.
