Также: Акромегалия.
Общность
Гигантизм - это чрезмерный физический рост человека по сравнению с референтным населением.
Процент роста Роберт Уодлоу, 2 метра 72 см, рядом со своим отцом, показывает нам эффекты гиперсекреции GH во время развития. Андре Рене Руссимофф, 224 см на 230 кг, известный профессиональный рестлер и актер 80-х.В Италии средний рост взрослого человека составляет около 175 см для мужчин и 162 см для женщин.
В зависимости от источников мы говорим о гигантизме, когда рост превышает средний рост эталонной популяции на 15-20% (201-210 см для взрослого итальянского мужчины, 186-194 см для взрослой итальянской женщины). необходимо отличать случаи конституционного или наследственного гигантизма от случаев патологического характера.
Причины
Гипофизарный гигантизм
Болезненный гигантизм может быть вызван чрезмерной секрецией гормона роста. В этих очень редких случаях мы говорим о гипофизарном гигантизме, синдроме, часто вызываемом аденомой гипофиза.
Повышенное выделение этого гормона в период развития чрезвычайно ускоряет рост длинных трубчатых костей; впоследствии, в постпубертатной фазе, размеры конечностей значительно увеличиваются (см. Акромегалия).
Рост в рост и половое созревание
Естественный рост человека обеспечивается наличием небольших участков, называемых эпифизарными пластинами, расположенных между эпифизом и диафизом длинных костей. Эти ядра роста костей производят клетки, способные непрерывно делиться и синтезировать новую хрящевую ткань, которая является затем постепенно окостенел.
Сварка эпифизарных пластин, которая обычно проводится в возрасте 18-20 лет, обеспечивает окончательную остановку роста в высоту. Поскольку это событие связано с хроническим увеличением доли циркулирующих половых гормонов (особенно эстрогена), неудивительно, что некоторые формы гигантизма типичны для задержки полового созревания; в этих случаях мы говорим о евнухоидном гигантизме, характеризующемся непропорциональным увеличением длины нижних конечностей по сравнению с верхними (евнухи - кастрированные субъекты мужского пола). С другой стороны, преждевременное половое созревание сопровождается быстрым преждевременным ростом, который, однако, так же быстро останавливается, что приводит к естественному дефициту во взрослом возрасте. Нарушения полового созревания также довольно часто встречаются при гипофизарном гигантизме.
Другие формы гигантизма
Другая форма, называемая церебральным гигантизмом, связана с так называемым синдромом Сотоса, при котором уровни циркулирующего гормона роста в норме; пораженные дети демонстрируют чрезмерный рост тела в течение первых двух или трех лет жизни, со значительным увеличением окружности головы и задержкой психомоторного развития. .
Необычные эксцессы наблюдаются также при синдроме Марфана, генетическом заболевании (как и предыдущее), которое поражает соединительную ткань, и при синдроме Клайнфельтера, при котором высокий рост связан с гипогонадизмом, гинекомастией и плохим развитием волос.