Так что карликовость
Карликовость - серьезный физический дефект, при котором - в конце полового созревания - рост не достигает 130 см у мужчин и 125 см у женщин. Когда высота превышает эти значения, но все еще остается ниже полутора метров, мы говорим об умеренном статическом гипоэволютизме. В любом случае, учитывая большую вариативность среди различных этнических групп, естественные эталонные значения остаются ориентировочными.
Мы говорим об инфантильной карликовости, когда в постпубертатном периоде тяжелый соматический дефицит сопровождается постоянством характерных черт детства. Гармонические карликовости также отличаются от других дисгармоничных; в первом случае - это пропорции тела, интеллектуальные и сексуальные. развитие укладывается в норму, а при втором нарушается естественная гармония между различными сегментами тела.
Классификация и причины
Хэ Пинпин, с его ростом 73 см, долгое время был самым низким мужчиной в мире (на фото мы видим его в возрасте 20 лет, незадолго до смерти 13 марта 2010 г.); его карликовость была вызвана заболеванием, известным как несовершенный остеогенез, которое включает гетерогенную группу наследственных заболеваний соединительной ткани.
Все эти уточнения необходимы для классификации многочисленных форм карликовости.
Один из наиболее частых случаев, называемый гипофизарной карликовостью, вызван нарушением секреции и / или действия GH (соматотропного гормона или гормона роста). Это заболевание вызывает серьезный дефицит роста, но отсутствуют дефекты интеллекта или серьезные аномалии полового развития (половое созревание все еще задерживается). Следовательно, это форма гармонической карликовости. Форма тироидного происхождения, напротив, является типичным примером дисгармоничной карликовости. : конечности слабо развиты по отношению к туловищу, а внешний вид лица отражает тяжелую умственную отсталость (микседематозное лицо, опухшие веки и губы, большой язык, высовывающийся изо рта). Половое развитие также серьезно нарушено: вторичные половые признаки не созревают в период полового созревания, и менархе не проявляется у женщин.
Карликовость также может быть уродливого / дисгармоничного типа; это, например, случай ахондроплазии, наследственного генетического заболевания с аутосомно-доминантным типом, которое поражает хрящи и встречается с частотой примерно один случай на 10 000/20 000 живорожденных. Этот показатель делает его наиболее распространенным среди различные формы карликовости (являются причиной 7 из 10 случаев). Преждевременное сращение конъюгационных хрящей сопровождается укорочением конечностей, особенно проксимальных сегментов, по отношению к туловищу. Поэтому бедра и руки очень короткие. , в то время как сидячий рост почти нормальный. Интеллектуальное и половое развитие в пределах нормы, руки короткие и квадратные, с той же длиной, что и последние четыре пальца, голова очень объемная и округлая, с выступающим лбом.
Другие формы карликовости включают: несовершенный остеогенез (карликовость костей), мукополисахаридоз, синдром Гурлера или горгулий, синдром Моркио, синдром Вирхова-Секке и синдром Тернера.
Уход
Для получения дополнительной информации: препараты для лечения карликовости.
Возможности лечения подчинены причинам происхождения; У детей и подростков, страдающих гипофизарной карликовостью, естественному росту могут способствовать соответствующие гормональные терапии, в частности ежедневные инъекции соматотропина (гормона роста).
Противоречивый хирургический метод остеогенетической дистракции может вместо этого помочь в удлинении, исправлении и стабилизации костных аномалий, которые сопровождают ахондропластический карликовость.
