Наиболее известная активность карнитина - это его роль переносчика длинноцепочечных жирных кислот в митохондриальном матриксе, где жирные кислоты превращаются в энергию в процессе бета-окисления. L-карнитин используется в качестве пищевой добавки. и спортивные площадки.
от общего карнитина, что в целом соответствует 25%.Эндогенный синтез происходит, начиная с субстрата TML (6-N-триметилсин), который, в свою очередь, происходит в результате метилирования аминокислоты лизина. Затем TML гидроксилируется в гидрокситметилин (HTML) с помощью тримоксилисминдиоксигеназы, для чего требуется присутствие аскорбиновой кислоты и железа. Затем HTML расщепляется альдолазой HTML (пиридоксальфосфат, которому необходим этот фермент), образуя 4-триметиламинобутиральдегид (TMABA) и глицин. TMABA впоследствии дегидрируется до гамма-бутиробетаина в NAD + -зависимой реакции, катализируемой дегидрогеназой TMABA. Затем гамма-бутиробетаин гидроксилируется гамма-бутиробетаин гидроксилазой (связывающим ферментом) до L-карнитина, для которого требуется железо в форме Fe2 +.
В итоге:
- 6-N-триметиллизин (TML) получают метилированием лизина.
- С помощью тримоксилсиоксигеназы в присутствии железа и аскорбиновой кислоты (витамина С) TML гидроксилируется в гидрокситметиллин (HTML).
- Под действием альдолазы HTML расщепляется на 4-триметиламинобутиральдегид (TMABA) + глицин.
- Под действием дегидрогеназы TMABA и катализа NAD + TMABA дегидрируется в гамма-бутиробетаин.
- Под действием гамма-бутиробетаингидроксилазы гамма-бутиробетаин затем гидроксилируется до L-карнитина, для которого требуется железо в форме Fe2 +.
.jpg){kind=spacer}
