Общность
Тельца Леви - это небольшие белковые кластеры округлой формы, которые обычно развиваются в нейронах мозга людей с болезнью Паркинсона, деменцией с тельцами Леви и мультисистемной атрофией.
Несмотря на многочисленные исследования, проведенные до сих пор, и хотя нет никаких других аномалий в пораженных нейронах мозга (кроме тельцов Леви), исследователи еще не установили точно, как тельца Леви участвуют в возникновении болезни Паркинсона, деменции с тельцами Леви и мультисистемной атрофия.
Что такое тельца Леви?
Тельца Леви - это небольшие нерастворимые белковые агрегаты, которые образуются в цитоплазме нервных клеток головного мозга (то есть нейронах) людей с болезнью Паркинсона, деменцией с тельцами Леви (или деменцией с тельцами Леви), мультисистемной атрофией и некоторыми знакомыми формами болезни Альцгеймера.
Самый важный и наиболее представительный белок телец Леви - это так называемый альфа-синуклеин. Иногда к этому добавляются другие белковые молекулы, такие как убиквитин, альфа-кристаллический и тау-белок микротрубочек.
Единственный способ идентифицировать тельца Леви - это проанализировать ткань мозга после смерти (обследование вскрытие).
Неврологические заболевания, характеризующиеся наличием тельцов Леви, также называются синуклеинопатиями, с особым упором на альфа-синуклеин.
ЧТО ТАКОЕ АЛЬФА-СИНУКЛЕИН?
Альфа-синуклеин - это белок, содержащий до 140 аминокислот, кодируемый геном SNCA и особенно распространенный в головном мозге.
Хотя они изучали его в течение длительного времени, исследователи еще не окончательно выяснили его функцию.
Согласно наиболее авторитетной гипотезе, в нейронах головного мозга альфа-синуклеин будет локализован на уровне пресинаптических окончаний и здесь он будет направлять везикулярный транспорт важных веществ, называемых нейротрансмиттерами.
Опять же, согласно научным исследованиям, проведенным в этом отношении, двумя из этих нейромедиаторов будут дофамин - вещество, отвечающее за точный контроль произвольных и непроизвольных движений - и ацетилхолин, который участвует в сокращении мышц и многом другом.
В головном мозге альфа-синуклеин можно найти в нейронах неокортекса, гиппокампа, черная субстанция, таламус и мозжечок. Кроме того, он также присутствует в глиальных клетках, в маммиллярных ядрах (область между промежуточным мозгом и зрительным перекрестом) и внутри митохондрий некоторых нервных клеток (NB: митохондрии - это клеточные органеллы, в которых вырабатывается АТФ).
Согласно последним данным, существует три изоформы альфа-синуклеина; они различаются по количеству аминокислот: 140 для наиболее распространенной изоформы, 126 для альфа-синуклеина-126 и 112 для альфа-синуклеина-112.
ЛОКАЛИЗАЦИЯ ТЕЛ И ТИПОВ ЛЬВИ
Тельца Леви - это сферические образования, обнаруженные в двух областях мозга: в стволе головного мозга и в коре головного мозга.
Тельца Леви, присутствующие в нейронах ствола головного мозга, представляют собой структуры, которые под микроскопом выглядят как плотные, устойчивые структуры, окруженные очень тонким ореолом.
Напротив, тельца Леви, которые образуются внутри нервных клеток коры головного мозга, представляют собой менее выраженные агрегаты, чем предыдущие, и без какого-либо окружающего ореола.
После экзаменов вскрытие тканей головного мозга пациентов с деменцией с тельцами Паркинсона и тельцами Леви было обнаружено, что, хотя тельца Леви, образующиеся в клетках ствола мозга, характерны для болезни Паркинсона, тельца внутри нейронов коры головного мозга типичны для деменции с тельцами Леви.
ПРОИСХОЖДЕНИЕ НАЗВАНИЯ
Тела Леви названы так потому, что они были обнаружены в 1912 году ученым по имени Фредерик Леви.
Они были обнаружены в ходе исследования болезни Паркинсона, которое Ф. Леви проводил.
ЛЬЮИ НЕЙРИТ
Иногда альфа-синуклеин может давать образование подобным тельцам Леви структурам, называемым нейритами Леви.
Намного менее распространенные и известные, чем тельца Леви, нейриты Леви содержат гранулированный материал и филаменты альфа-синуклеина.
Так же, как и тельца Леви, их можно найти благодаря соответствующему исследованию. вскрытиев нейронах людей с болезнью Паркинсона, деменцией с тельцами Леви и мультисистемной атрофией.
На гистологическом языке термин неврит (в мужском роде) указывает на расширение нейрона, такое как аксон или дендрит.
Поэтому его не следует путать с невритом (у женщин), понимаемым как воспалительный процесс, поражающий черепные или периферические нервы.
Последствия
Специфическое присутствие телец Леви в нейронах головного мозга пациентов с синуклеинопатиями заставило исследователей считать их главными виновниками этих заболеваний.
Среди различных предложенных теорий наиболее авторитетная утверждает, что присутствие телец Леви мешает высвобождению нейротрансмиттеров дофамина и ацетилхолина пресинаптическими окончаниями.
Следовательно, опять же согласно той же гипотезе, из-за снижения уровней дофамина и ацетилхолина межнейронная связь нарушается, и вовлеченные клетки постепенно умирают.
Будущие перспективы
Исследователи считают, что для реализации эффективного лечения синуклеинопатий абсолютно необходимо прояснить два аспекта:
- Каков механизм, который приводит к накоплению в совокупности альфа-синуклеина?
- Точная роль, которую играют тельца Леви в возникновении вышеупомянутых патологий.