Рисунок: изображение легочного фиброза; обратите внимание на наличие рубцовой ткани (зеленоватого оттенка) в левом легком. С сайта: easysandyou.com
Существует две формы легочного фиброза: идиопатическая форма, для которой еще не найден точный триггер, и вторичная форма, для которой, вместо этого, были идентифицированы несколько определяющих факторов.
Типичные симптомы легочного фиброза - хрипы, сухой кашель, потеря веса и чувство усталости.
Диагностика требует довольно длительного процесса, состоящего из нескольких обследований и анализов.
К сожалению, вылечиться от фиброза легких невозможно. Единственные доступные в настоящее время методы лечения служат для облегчения симптомов и улучшения качества жизни больных.
Таким образом, легкое, пораженное фиброзом, является не очень эластичным, твердым и покрытым втягивающимися рубцами, которые «раздавливают» альвеолы, препятствуя нормальному дыханию.
Что такое альвеолы?
Альвеолы - это небольшие полости в легких, в которых происходит газообмен между кровью и атмосферой.Фактически, внутри них кровь обогащается кислородом, содержащимся в вдыхаемом воздухе, и «освобождается» от углекислого газа, выбрасываемого тканями после их распыления.
, во втором - вторичный фиброз легких.ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗ ЛЕГКИХ
В медицине заболевание называется идиопатическим, если оно возникает без видимой причины.
Исследователи предложили различные теории относительно причин идиопатического фиброза легких, но ни одна из них до сих пор не получила достаточных научных доказательств.
Большинство расследований включали:
- Сигаретный дым.
- Особые вирусные инфекции, вызванные вирусом Эпштейна-Барра или вирусом гепатита С.
- Угольные порошки и порошки металлов.
- Факторы генетической / наследственной природы, связанные с передачей мутировавшего гена так называемого сурфактантного протеина С (примечание: сурфактант является фундаментальным веществом для правильного функционирования легких).
ВТОРИЧНЫЙ ФИБРОЗ ЛЕГКИХ
В медицине заболевание сравнивают с вторичным термином, когда оно появляется после возникновения определенного состояния, которое может быть патологическим или непатологическим.
Вторичный фиброз легких может возникнуть из-за:
- Длительное воздействие токсичных веществ на рабочем месте. Вред для здоровья легких: волокна асбеста (которые также вызывают опухоли, такие как мезотелиома плевры и рак легких); каменная, мраморная и деревянная пыль, выделяемая пескоструйными аппаратами; экскременты некоторых животных и некоторых птиц; порошки, полученные из хранимого зерна и муки; наконец, кремниевые порошки.
- Циклы противоопухолевой лучевой терапии. Лучевая терапия, проводимая при раке груди и легких, может иметь побочные эффекты, особенно если она очень продолжительна и количество испускаемого ионизирующего излучения велико. Последствия лучевой терапии могут проявиться даже через месяцы или годы после противоопухолевого лечения.
- Лекарства, используемые для лечения рака (химиотерапия), проблем с сердцем и бактериальных инфекций (антибиотики). Среди химиотерапевтических препаратов, опасных для легких, указаны метотрексат, циклофосфамид и бусульфан.
Лекарства от сердечных заболеваний включают амиодарон (антиаритмическое средство) и пропранолол (антигипертензивное и антиаритмическое средство).
Наконец, среди антибиотиков потенциально вредны нитрофурантоин, блеомицин и сульфасалазин. - Инфекционные или аутоиммунные заболевания. Инфекционные заболевания, связанные с фиброзом легких, - это туберкулез и пневмония (как бактериальная, так и вирусная). С другой стороны, вызывающими аутоиммунными заболеваниями являются системная красная волчанка, ревматоидный артрит, саркоидоз, гранулематоз Вегенера и склеродермия.
ФАКТОРЫ РИСКА
Согласно некоторым статистическим исследованиям, фиброз легких чаще встречается у пожилых людей; заядлые курильщики; тем, кто работает на фермах, шахтах, столярных или металлургических заводах; тем, кто прошел лучевую терапию по поводу рака легких или груди; тем, кто принимал химиотерапевтические препараты; и, наконец, люди с семейным анамнезом фиброза легких.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Легочный фиброз - это заболевание, распространенное во всем мире: оно может поражать мужчин и женщин любой национальности.
Его идиопатическая форма, по-видимому, имеет «ежегодную заболеваемость 6–16 случаев на 100 000 человек. Его вторичная форма, с другой стороны, имеет чрезвычайно изменчивую» заболеваемость от страны к стране, так как это зависит от того, сколько людей подвергаются воздействию запускающие причины.
Для обеих форм наиболее подвержены люди в возрасте от 50 до 70 лет, хотя следует сказать, что заболевание может возникнуть в любом возрасте.
Легочный фиброз не делает различий между мужчинами и женщинами; на самом деле, он поражает представителей обоих полов с одинаковой частотой.
Признаки и симптомы, обычно связанные с фиброзом легких:
- Одышка или затрудненное дыхание
- Сухой кашель
- Чувство усталости и слабости
- Похудание без причины
- Грудная боль
- Боли в мышцах и суставах
Тяжесть этих проявлений варьируется от человека к человеку: у некоторых субъектов симптомы проявляются сразу же, у других они изначально умеренные и постепенно ухудшаются в течение нескольких месяцев / лет.
Казалось бы, развитие легочного фиброза зависит от пусковых причин.
ОСЛОЖНЕНИЯ
Длительная ситуация с легочным фиброзом может привести к возникновению серьезных осложнений, таких как легочная гипертензия, легочное сердце, дыхательная недостаточность и рак легких.
Узнать больше об осложнениях
Легочная гипертензия - это повышение давления внутри артериальных сосудов, по которым кровь насыщается кислородом в легкие. При фиброзе легких это повышение давления зависит от сжатия, которое рубцовая ткань оказывает на альвеолы и альвеолярные капилляры, при которых Между кровью и атмосферой происходит обмен углекислого газа и кислорода, это сжатие создает препятствие и препятствует свободному току крови. Легочная гипертензия - серьезная проблема, которая со временем ухудшается и может привести к смерти.
Легочное сердце - очень серьезное сердечное заболевание, вызванное легочной гипертензией и характеризующееся увеличением правого желудочка сердца (NB: правый желудочек - это сократительная полость сердца, которая перекачивает кровь в артерии, направленные к легким, т. Е. легочные артерии), появление которого определяет усиление одышки.
Дыхательная недостаточность обычно является последним следствием тяжелого легочного фиброза. Она вызывает сильную одышку и плохую оксигенацию циркулирующей крови (тяжелая гипоксемия). Легкие в этих ситуациях становятся чрезвычайно жесткими и покрываются многочисленными втягивающимися рубцами.
Наконец, рак легких - одно из наиболее распространенных новообразований, которые могут возникнуть у пациентов с фиброзом легких.
ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Во время медицинского осмотра врач посещает пациента, собирая у него информацию о возникших жалобах и выслушивая грудную клетку с помощью фонендоскопа.
ИЗОБРАЖЕНИЕ ДИАГНОСТИКИ
Наиболее подходящими диагностическими методами визуализации в случае фиброза легких являются рентген грудной клетки, компьютерная томография и эхокардиография.
Рисунок: Сравнение рентгеновских изображений здоровых (слева) и пораженных фиброзом (справа) легких
Рентген грудной клетки (или рентген грудной клетки) и компьютерная томография (или компьютерная аксиальная томография) позволяют визуализировать основные анатомические структуры грудной клетки: сердце, легкие, основные кровеносные сосуды, большую часть ребер и часть позвоночного столба. Второй, однако, более точный, чем первый, потому что он более четко показывает размер рубцовой ткани, присутствующей в легком.
Эхокардиограмма используется для оценки состояния здоровья сердца, а также для оценки его состояния с какой-либо анатомической аномалией (например, легочного сердца).
Внимание: рентгенография грудной клетки и компьютерная томография подвергают пациента воздействию определенной дозы ионизирующего излучения (рентгеновских лучей), которые вредны для здоровья.
ТЕСТ ДЛЯ ОЦЕНКИ ФУНКЦИОНАЛЬНОСТИ ЛЕГКИХ
Тесты для оценки работы легких: спирометрия, оксиметрия и стресс-тест.
Спирометрия. Быстрая, практичная и безболезненная спирометрия регистрирует инспираторную и выдыхательную способность легких и проходимость (т.е. открытие) дыхательных путей, проходящих через последние.
Оксиметрия. Такой же простой и понятный, как спирометрия, он измеряет сатурацию крови кислородом. Это выполняется с помощью инструмента, называемого оксиметром, который прикладывают к пальцу или мочке уха (в обоих случаях это участки с высокой васкуляризацией, поэтому они особенно подходят для этой цели).
Стресс тест. Он заключается в оценке того, как изменяется сердечный ритм, артериальное давление и дыхание пациента, когда он выполняет более или менее интенсивную физическую нагрузку.
БИОПСИЯ ЛЕГКИХ
Биопсия легкого состоит из взятия и анализа в лаборатории небольшого образца легочной ткани, поступающего от пациента. Забор может быть выполнен следующими способами:
- Бронхоскопия. Во время бронхоскопии врачи собирают легочную ткань с помощью инструмента, бронхоскопа, вводимого через нос или рот. Бронхоскоп представляет собой очень тонкую, довольно гибкую трубку, оснащенную оптоволоконной камерой для ориентации внутри полостей легких.
Прохождение бронхоскопа может вызвать раздражение пересекаемых дыхательных путей; кроме того, количества удаленной ткани может быть недостаточно для постановки диагноза. - Бронхоальвеолярный лаваж. Во время бронхоальвеолярного лаважа врач всегда использует бронхоскоп, но, в отличие от предыдущей процедуры, вводит солевой раствор в легкие, который быстро всасывается через несколько секунд. Эта операция позволяет взять образец клеток большего размера, чем при одной бронхоскопии, хотя этого не всегда достаточно.
- Хирургическое вмешательство. Операция по сбору образца легкого требует общей анестезии и включает в себя два или три разреза сбоку. Через эти микроотверстия хирург вводит камеру (подключенную к внешнему монитору и необходимую для l-дюймовой ориентации) и инструменты, необходимые для отбора образцов. .
Подобная операция очень кровопролитна и опасна, однако с диагностической точки зрения именно эта процедура гарантирует получение наиболее полезной информации.
Поскольку рубцовая ткань является постоянной и ее формирование практически невозможно остановить, фиброз рубца является неизлечимым и необратимым заболеванием. Однако благодаря некоторым лекарствам, кислородной терапии и респираторной реабилитации можно облегчить симптомы и замедлить их прогрессирование, что также улучшит качество жизни пациента.
Гипотеза о трансплантации легкого, которая представляет собой очень деликатную операцию с неопределенным исходом, принимается во внимание только в крайних случаях, когда вышеупомянутые методы лечения оказались совершенно неэффективными.
ФАРМАКОЛОГИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ
Многие пациенты с легочным фиброзом (как идиопатическим, так и вторичным) лечатся кортикостероидами и иммунодепрессантами, потому что это единственные проверенные препараты, которые оказывают какое-либо влияние на симптомы и прогрессирование заболевания.
Кортикостероиды являются мощными противовоспалительными средствами, которые при длительном приеме в высоких дозах могут привести к серьезным побочным эффектам (остеопороз, диабет, катаракта, гипертония, ожирение и т. Д.).
С другой стороны, иммунодепрессанты - это лекарства, которые особенно показаны при наличии аутоиммунного заболевания, поскольку они снижают иммунную защиту организма.
Лекарства, указанные при фиброзе легких
Кортикостероиды
Иммунодепрессанты
Преднизон
Метотрексат
Циклофосфамид
Азатиоприн
Пеницилламин
Циклоспорин
КИСЛОРОДНАЯ ТЕРАПИЯ
Кислородная терапия - это введение кислорода через специальные медицинские инструменты (некоторые из которых также переносные). Это вмешательство необходимо, когда необходимо увеличить количество кислорода, циркулирующего в крови.
В случае фиброза легких кислородная терапия дает различные преимущества, например:
- Облегчает дыхание
- Снижает вероятность гипоксемии (низкий уровень кислорода в крови)
- Он снижает кровяное давление в правом отделе сердца (предотвращая такие осложнения, как легочная гипертензия и легочное сердце).
- Он улучшает ночной сон, а значит, и качество жизни.
Внимание: кислородная терапия улучшает симптомы, но, к сожалению, не замедляет образование рубцовой ткани в легких.
ДЫХАТЕЛЬНАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ
Респираторная реабилитация заключается в выполнении пациентом ряда двигательных упражнений (велотренажер, подъем по лестнице, ходьба и т. Д.) Для улучшения переносимости усилий и уменьшения выраженности одышки.
Это лечение, как и кислородная терапия, также смягчает симптомы, но не останавливает прогрессирование заболевания.
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ЛЕГКИХ
Трансплантация легкого - это процедура замены больного легкого другим здоровым от совместимого донора. Учитывая значительную инвазивность и более чем справедливую вероятность неудачи операции (отторжение органа), трансплантация легких - это операция, которая практикуется только в крайних случаях и когда все другие решения, упомянутые выше, не принесли никакой пользы.
НЕКОТОРЫЕ СОВЕТЫ ПО ОБРАЗУ ЖИЗНИ
Пациентам с фиброзом легких врачи рекомендуют:
- Отказ от курения: хотя определенная связь между курением сигарет и фиброзом легких еще не доказана с научной точки зрения, табак снижает функциональность легких и является причиной многих других заболеваний легких (например, рака легких).
- Избегайте пассивного курения: это так же вредно, как и активное курение.
- Обратитесь к диетологу, чтобы составить сбалансированную диету. Пациенты, страдающие фиброзом легких, по сути, подвержены снижению массы тела, так как из-за проблем с дыханием им трудно правильно питаться.
- Сделайте вакцинацию против гриппа (вакцина против гриппа) и пневмонии (вакцина против пневмококка), поскольку это две респираторные инфекции, которые могут еще больше ухудшить симптомы.
