Раннее пубертатное развитие

Преждевременное половое созревание

«Преждевременное половое развитие» определяется как быстрый преждевременный рост субъекта по отношению к рассматриваемой популяции; однако пубертатное развитие человека внезапно останавливается, вызывая серьезные анатомические, структурные и физические последствия во взрослом возрасте.

Пубертатное развитие считается «ранним», когда вторичные половые признаки проявляются до 8 лет; это определение уточняется до «раннего полового созревания» в том случае, если вторичные половые признаки проявляются в возрасте от 8 до 10 лет.

Переходный период

Было бы бесполезно описывать преждевременное половое созревание без определения самого понятия половое созревание: это очень деликатный период изменений, который выражает переход от «детства» к юности, момент, когда будущая женщина и будущий мужчина созревают с сексуальной точки зрения, приобретая способность к воспроизводству.

Увеличение выработки гипоталамического ГнРГ указывает на начало полового созревания: ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) и ЛГ (лютеинизирующий гормон) - гонадотропины, вырабатываемые гипофизом, которые, когда секретируются в больших количествах, способствуют значительному повышению уровня гонадных стероидов. [трактат из клинической андрологии, Вольф-Бернхард Шилл, Франк Х. Комхэр, Тимоти Б. Харгрив].
Приобретение репродуктивной способности, появление вторичных половых признаков и радикальные психологические изменения у субъекта представляют собой первую стадию, которая приводит к полному созреванию, как следствие усиления синтеза гонадных гормонов и стимуляции гонадотропных клеток. .
Ясно, что, когда пубертатное развитие происходит до физиологического возраста (8-10 лет), в организме механизмы роста ускоряются преждевременно, вызывая у пораженного субъекта значительные физические и психологические потрясения.

Самцы и самки

Пубертатное развитие имеет небольшие различия между мужчинами и женщинами: точнее, верхняя граница раннего пубертатного развития соответствует возрасту 8 лет для женщин и 9 лет для мужчин, возраст, который варьируется в зависимости от популяции, статуса питания и генетические факторы.
Причины, способствующие раннему половому развитию, также разнообразны: если у женщин проблема вряд ли связана с точными причинами (мы говорим о происхождении идиопатический) раннее пубертатное развитие у большинства пораженных мужчин связано с заболеваниями. органический (по сравнению с эталонной популяцией).
В основном, у женщин раннее половое развитие состоит в «росте груди и ожидании первой менструации (менархе), тогда как у мужчин это соответствует заметному увеличению объема яичек; в обоих случаях конечным результатом является дефицит роста в зрелом возрасте, что выражается в результате преждевременного сваривания пластинок роста, вызванного половыми гормонами (в частности, эстрогенами).

Периферическое и центральное преждевременное половое созревание

Для "периферическое раннее пубертатное развитие«s» означает состояние, вызванное употреблением половых гормонов или заболеваниями, поражающими надпочечники или яичники, независимо от выработки гонадотропинов: также определяется периферическое раннее пубертатное развитие. псевдо преждевременное половое созревание, состояние, при котором опухоли благоприятствуют вторичным половым признакам. секрет.
Когда это раннее пубертатное развитие он определяет себя "центрального происхождения«активация оси гипоталамус-гипофиз-гонад происходит преждевременно, несмотря на тот факт, что механизм регуляции почти идентичен механизму физиологического полового созревания: это преждевременное половое созревание. правда, что, таким образом, способствует преждевременной активации гипоталамического ГнРГ. Следовательно, наблюдается увеличение выработки ЛГ и ФСГ (преждевременное половое созревание, которое зависит от от гонадотропинов).Центральное преждевременное половое созревание характеризуется преждевременным ростом волос на лобке и груди, что способствует быстрому росту и в то же время ускоряет созревание костей.

Центральное преждевременное половое созревание

В центральном раннем пубертатном развитии различают два типа:

• Истинное идиопатическое преждевременное половое созревание: как упоминалось ранее, идиопатическая форма присутствует у 75% девочек с этим расстройством. Идиопатическая форма проявляется явным преобладанием среди женщин (индекс заболеваемости: 1 мужчина на каждые 10 женщин, "затронутых" преждевременным половым созреванием); вероятно, это происходит потому, что чувствительность женщин к гонадолиберину явно ниже, чем у мужчин, поэтому идиопатическое преждевременное половое созревание у девочек более низкая доза гонадотропинов. созревание нейронов до GnRH (гамартома гипоталамуса).

• Истинное преждевременное половое созревание, вызванное известными поражениями / травмами: раннее половое созревание центрального типа также может быть вызвано известной нервной травмой, включая опухоли гипоталамуса (глиома, эпендимома), оптическая глиома, опухоли мозжечка, опухоли эпифиза (герминома, менингиома, пинеалома), травмы головы, воспалительные процессы (абсцессы, гранулемы) и пороки развития (синдром Вильямса Бёрена, туберозный склероз).

Диагностика

Ранние признаки развития яичников у женщин могут быть подтверждены с помощью ультразвука органов малого таза, имеющего абсолютную диагностическую ценность; кроме того, магнитно-резонансная томография, осмотр седла (радиологический анализ развития черепа) и рентгенография (которая оценивает созревание скелетной кости), представляют собой возможные диагностические исследования.
Мужчина и женщина, у которых наблюдается раннее половое созревание, могут пройти специальные тесты для оценки количества гонадотропинов, вырабатываемых гипофизом: тест LHRH (аббревиатура от LH Releasing Hormone) оценивает запас гонадотропинов гипофиза. Тест LHRH состоит из внутривенного введения LHRH синтетический, чтобы оценить изменения уровней гормонов ЛГ и ФСГ через определенные промежутки времени.
Высокие значения тестостерона у мужчин и эстрадиола у женщин были рассчитаны как при идиопатическом преждевременном половом созревании, так и при преждевременном половом созревании, вызванном поражением ЦНС.

Терапия и решения

Терапия, направленная на лечение раннего полового созревания, должна быть нацелена на выздоровление. причина который вызвал проблему, если это будет признано. Понятно, что когда преждевременное половое созревание вызвано опухолью, наиболее подходящей терапией является химиотерапия, лучевая терапия или хирургическое удаление.
Цель лечения, помимо ликвидации опухоли (при ее наличии), направлена ​​на предотвращение дальнейшего (возможного) развития преждевременно появившихся вторичных половых признаков. Мы видели, что почти неизбежным следствием преждевременного полового созревания является окончательный низкий рост субъекта в зрелом возрасте; В связи с этим терапия также должна быть направлена ​​на замедление процессов ускоренного роста костей.
В случае невозможности идентифицировать пусковой фактор в терапии, обычно применяемой в случаях идиопатического преждевременного полового созревания, используется синтетический пептид, известный как LHRH, который отличается от природного аналога пептида только по аминокислоте. Синтетический LHRH, по-видимому, способен подавлять чрезмерное и преждевременное производство гонадотропинов.
В прошлом пациенты с ранним пубертатным развитием получали прогестагены, но их эффекты были неудовлетворительными, особенно в отношении пропущенных (и ожидаемых) результатов в отношении взрослого роста; при преждевременном псевдопубертате до сих пор используются тестолактон и кетоконазол.
В настоящее время терапия молодых пациентов, страдающих преждевременным половым созреванием, заключается в применении веществ, аналогичных гонадолиберину.

Резюме

Определение

Преждевременное пубертатное развитие: быстрый преждевременный рост субъекта по сравнению с исследуемой популяцией.

Преждевременное и раннее половое созревание

Полового созревания рано: вторичные половые признаки появляются до 8 лет
Полового созревания ожидаемый: вторичные половые признаки появляются в возрасте от 8 до 10 лет

Полового созревания

Очень деликатный период изменений, который выражает переход от детства к юношеству, в течение которого достигается половое созревание и способность к размножению.

Преждевременное половое развитие у женщин

• Заболеваемость: половая зрелость ожидается в возрасте до 8 лет.
• Преобладающие причинные факторы: идиопатическое происхождение расстройства.
• Особенности: увеличение груди и ожидание первой менструации (менархе)

Раннее пубертатное развитие у мужчин

• Заболеваемость: преждевременное половое созревание ожидается в возрасте до 9-10 лет.
• Преобладающие причинные факторы: органические заболевания.
• Характеристики: заметное развитие объема яичек.

Последствия в зрелом возрасте

Дефицит, связанный с ростом

Классификация

• Периферическое преждевременное пубертатное развитие: преждевременное псевдопубертатное созревание
• Центральное преждевременное пубертатное развитие: истинное преждевременное половое созревание

Центральное преждевременное половое созревание

• Гамартома гипоталамуса благоприятствует раннему идиопатическому центральному половому созреванию; она поражает 75% девочек с ранним половым созреванием.
• Индуцированному раннему центральному половому созреванию могут способствовать опухоли гипоталамуса, оптическая глиома, опухоли эпифиза, травмы головы, воспаления или пороки развития.

Диагностика

УЗИ органов малого таза, МРТ, осмотр седла, рентген, тест на ЛГРГ, тестостерон и эстрадиол

Методы лечения

• Раннее пубертатное развитие, вызванное раком: химиотерапия, лучевая терапия или хирургическое удаление (для лечения опухолей)
• Идиопатическое преждевременное половое созревание: использование синтетической аминокислоты LHRH, тестолактона и кетоконазола.