Болезнь Стилла

Общность

Болезнь Стилла - хроническое воспалительное заболевание, очень похожее на ревматоидный артрит.

Болезнь Стилла по неизвестным причинам вызывает множество недугов, в том числе: высокую температуру, кожную сыпь, боль в горле, а также боли в суставах и мышцах.
Учитывая, что симптомы напоминают симптомы многих других патологий, поставить правильный и ранний диагноз непросто: ведь, прежде чем сделать заключение, врач должен тщательно оценить многочисленные параметры.
Болезнь Стилла в настоящее время неизлечима, однако существуют фармакологические методы лечения, которые могут контролировать симптомы и замедлять их прогрессирование. Если пациент следует совету врача, его уровень жизни лишь умеренно ухудшается из-за болезни.

Так болезнь Стилла

Болезнь Стилла, полное название которой - болезнь Стилла, начинающаяся у взрослых, - это хроническое системное воспалительное заболевание, характеризующееся в основном высокой температурой, кожной сыпью лососевого цвета, болью в горле и суставах.
Из-за своего сходства с ревматоидным артритом болезнь Стилла также считается особой формой артрита.

Примечание: под системным воспалительным заболеванием «s» означает заболевание, характеризующееся воспалительным состоянием, которое поражает несколько частей тела (одну или несколько систем).

Некоторые заболевания, похожие на болезнь Стилла:

• Ревматоидный артрит
• Системная красная волчанка
• болезнь Крона
• Болезнь Лайма

МОЛОДЕЖНАЯ ФОРМА

Наряду со взрослой формой существует также ювенильная форма болезни Стилла, характеризующаяся немного другими симптомами и известная больше как ювенильный ревматоидный артрит (или системный артрит), чем ювенильная болезнь Стилла.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Болезнь Стилла - необычное заболевание: на самом деле каждый год заболевает примерно один человек из 100000.
Согласно некоторым статистическим исследованиям, есть две возрастные группы, наиболее подверженные заболеванию: одна - от 15 до 25 лет, другая - от 36 до 46 лет.
Похоже, что предпочтение отдается женщинам, но причину этого еще предстоит объяснить.
Болезнь Стилла можно исключить как наследственное заболевание, учитывая небольшое количество случаев, когда в одной семье было зарегистрировано более одного случая.

Причины

Причины болезни Стилла неизвестны.
Согласно некоторым теориям, причиной заболевания является какой-то тип инфекции, вирусный или бактериальный.
Однако подтверждений этому нет.

Симптомы и осложнения

Болезнь Стилла проявляется по-разному от пациента к пациенту: у некоторых наблюдается резкое ухудшение; другие улучшаются внезапно и без причины; третьи чередуют периоды с симптомами с периодами без каких-либо патологических нарушений.

ТИПИЧНЫЕ СИМПТОМЫ

Наиболее частыми и характерными симптомами и признаками болезни Стилла являются:

• Жжение в горле. Обычно это первый симптом, который появляется у пострадавшего. Испытываемое ощущение сильной жгучей боли. Кроме того, появление этого заболевания совпадает с увеличением лимфатических узлов на шее.
• Высокая температура. Она не постоянна в течение дня, а внезапно повышается до 38,5–39 ° C ближе к вечеру или вечером; в некоторых случаях можно регистрировать даже два дневных подъема, разделенных периодом времени, в течение которого температура возвращается к норме. Продолжительность этого расстройства обычно составляет одну неделю, но оно может длиться и дольше, в зависимости от реакции организма.
• Кожная сыпь лососевого цвета. Кожа становится - внезапно и одновременно с пиками лихорадки - лососево-розовой. Сыпь проявляется в виде плоских и / или приподнятых пятен, обычно появляется на туловище, руках и ногах и не вызывает зуда. Растирание кожи, даже непроизвольное, может спровоцировать появление сыпи.
• Боль, припухлость и скованность в суставах. Вначале поражаются только колени и запястья; со временем боль и отек распространяются на бедра, локти, руки и плечи. Особенно по утрам ощущение скованности очень сильное и тяжелое. В течение нескольких часов Расстройства суставов длятся не менее пары недель.
• Мышечная боль. Оно чередуется с лихорадкой, или когда одно есть, другого нет. Болезненные ощущения настолько сильны, что затрудняют повседневную деятельность, если не делают ее невозможной.

Менее распространенные признаки болезни Стилла:

• Необъяснимая потеря веса
• Общее увеличение лимфатических узлов
• Боль в животе и отек
• Проблемы с дыханием и кашель
• Увеличенная селезенка (спленомегалия)

КОГДА ПОСЕТИТЬ ВРАЧА?

Если такие симптомы, как высокая температура, связанные с сыпью на коже лососевого розового цвета, боль в суставах, боль в горле и кашель, ощущаются без уважительной причины, то рекомендуется обратиться к врачу для дальнейшего обследования.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Осложнения, связанные с болезнью Стилла, возникают, когда воспалительное состояние не лечится должным образом или когда диагноз ставится поздно: в этих ситуациях худшими последствиями являются суставы или некоторые органы тела, такие как сердце и легкие.

• Непоправимые повреждения суставов. Длительное воспаление может привести к необратимому повреждению суставов. Наиболее подвержены риску заболевания суставов, например колени и запястья. Редко, но возможно, что суставы лодыжек и плеч также страдают и пальцы.
  
• Воспаление сердца. Генерализованное воспалительное состояние может распространяться на сердце, вызывая перикардит (то есть «воспаление мембраны, перикарда, который окружает и защищает сердце») или миокардит (то есть «воспаление сердечной мышцы). Основные симптомы - боль в груди, одышка, сухой кашель и вздутие живота.
  
• Плевральный выпот. Из-за «воспаления плевры (плеврита) это скопление жидкости внутри плевральной полости, то есть пространства между плеврой и легким».

  

  Основные симптомы - боль в груди, затрудненное глубокое дыхание, хрипы и сухой кашель.

Диагностика

Болезнь Стилла трудно диагностировать, поскольку симптомы, которые она вызывает, очень похожи на симптомы других заболеваний и инфекций, таких как некоторые виды рака, болезнь Крона или болезнь Лайма.
Чтобы выявить заболевание и исключить похожие заболевания, врачу доступны различные рентгенологические анализы и анализы крови.

ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Физикальное обследование, как это часто бывает, является первым шагом в диагностическом процессе.
Врач оценивает состояние здоровья пациента, анализирует симптомы и исследует их историю болезни. Хотя на самом деле причины болезни Стилла до сих пор неизвестны, известно, что может вызывать заболевания с похожими симптомами, такие как болезнь Крона или болезнь Лайма.

ИСПЫТАНИЯ КРОВИ

Сбор и анализ образца крови могут предоставить полезную диагностическую информацию: на самом деле, если болезнь Стилла прогрессирует, кровь имеет определенные характеристики, которых, наоборот, не было бы, если бы это было «другое заболевание. Похожие симптомы».
Вот особенности анализа крови:

• Высокое количество лейкоцитов (лейкоцитов)
• Низкое количество красных кровяных телец (эритроцитов)
• Высокий уровень С-реактивного белка (СРБ)
• Высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
• Контроль ядерных антител отрицательный (например, положительный при системной красной волчанке)
• Контроль ревматоидного фактора отрицательный
• Высокий уровень трансаминаз
• Высокий уровень ферритина и фибриногена

РАДИОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

При подозрении на болезнь Стилла полезными радиологическими исследованиями являются:

• Ультразвук и компьютерная томография (компьютерная аксиальная томография) брюшной полости: они показывают внешний вид внутренних органов, содержащихся в брюшной полости. С помощью этих тестов выявляются любые аномалии, такие как спленомегалия.
• Ядерно-магнитный резонанс (МРТ) наиболее болезненных суставов: выясняет причину боли в суставах и степень связанного с ней повреждения.Повреждение суставов, вызванное хроническим воспалительным состоянием, распознается глазом специалиста.
• Рентген грудной клетки: обеспечивает четкое изображение сердца и легких. При наличии этого контроля легко обнаружить перикардит, миокардит и плеврит.

ВАЖНОСТЬ РАННЕЙ ДИАГНОСТИКИ

У некоторых людей с болезнью Стилла, если они пренебрегают своими недугами или не умеют лечить себя должным образом, могут возникнуть указанные выше осложнения. И наоборот, ранняя диагностика и адекватное лечение значительно снижают риск этих неприятных последствий.

Уход

В настоящее время до сих пор не существует лекарства, полностью излечивающего болезнь Стилла. Единственными доступными средствами противодействия являются лекарственные препараты различных типов, которые служат следующим целям:

• Ограничьте симптомы
• Замедлить прогрессирование болезни
• Предотвратить осложнения
• Улучшение качества жизни пациентов

Выбор наиболее подходящих лекарств остается за врачом, который учитывает тяжесть заболевания, время постановки диагноза (раннее или позднее) и реакцию пациента на предыдущее лечение.
Как правило, при хронических воспалительных заболеваниях, таких как болезнь Стилла, пациенты принимают фармакологические методы лечения на всю жизнь: фактически, хотя они могут быть изменены в дозе или временно приостановлены, они никогда не прерываются навсегда.

НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВоспалительные препараты (НПВП)

НПВП или нестероидные противовоспалительные препараты обычно являются первыми лекарствами, назначаемыми врачами при диагностировании болезни Стилла.
Их цель, как следует из названия, - уменьшить генерализованное воспалительное состояние, когда оно еще умеренное и не вызывает особых нарушений.
В этих случаях наиболее часто применяемыми НПВП являются ибупрофен, напроксен и аспирин (в высоких дозах).
Продолжительность лечения не может быть определена количественно, кроме как после наблюдения за реакцией пациента на лечение: если ответ положительный, принимаемые дозы могут постепенно уменьшаться или быть приостановлены на несколько дней; и наоборот, если пользы мало, необходимо продолжить терапию или даже заменить ее чем-то более сильным.
Побочные эффекты, вызванные приемом НПВП, касаются печени и ее функций. В связи с этим медицинский совет, которому следует следовать для предотвращения заболеваний печени, - это проходить периодические анализы крови.

КОРТИКОСТЕРОИДЫ

Кортикостероиды - сильнейшие противовоспалительные препараты с лучшими эффектами.

Однако длительное использование может вызвать неприятные, а в некоторых случаях серьезные побочные эффекты, такие как высокое кровяное давление и сахарный диабет.

Основные побочные эффекты кортикостероидов:

• Высокое кровяное давление и задержка воды
• Гипергликемия, инсулинорезистентность и сахарный диабет
• Остеопороз
• Увеличение массы тела из-за увеличения жировой массы
• Отек и напряжение лица
• Восприимчивость к инфекциям
• Восприимчивость к травмам (снижение сопротивления сухожилий и связок)
• Психоз
• Утренняя бессонница

Это объясняет, почему перед приемом вводят НПВП и почему после приема они сохраняются в минимальной эффективной терапевтической дозе.
Одним из наиболее часто используемых кортикостероидов у пациентов с болезнью Стилла является преднизон.

ИММУННЫЕ ПОДАВЛЕНИЯ

Иммунодепрессанты представляют собой еще одно возможное терапевтическое решение для тех, кто страдает болезнью Стилла.
Их функция - ослабить иммунную систему. Обычно эти защитные барьеры служат для противодействия внешним воздействиям, бактериальным и вирусным инфекциям и т. Д .; однако после появления некоторых патологических нарушений (в том числе болезни Стилла) они могут «повернуться» против организма и стать причиной генерализованного воспалительного состояния.
Иммунодепрессанты можно принимать в сочетании с другими лекарствами того же типа и в течение длительных периодов времени.
Возможны два пути введения: внутривенная инъекция или через рот.

Иммунодепрессанты, применяемые против болезни Стилла:

• Метотрексат
• Гидроксихлорихин
• Сульфасалазин
• Азатиоприн
• Циклофосфамид
• Циклоспорин
• Анакинра
• Ингибиторы ФНО (адалимумаб, этанерцепт и инфликсимаб)

Для получения дополнительной информации: Препараты для лечения болезни Стилла »

ОТДЫХ И ПРЕДУПРЕЖДЕНИЯ

В острой фазе заболевания (т.е. при появлении патологических нарушений) хорошо соблюдать период покоя, при котором следует избегать тяжелой работы или особо стрессовых для организма ситуаций.
Кроме того, возможное циклическое течение болезни Стилла (слово «циклический» означает, что периоды чередуются с симптомами и периодами ремиссии, в течение которых расстройства исчезают или становятся очень легкими) может заставить пациента думать, что он вылечен и что он может остановиться. Однако нет более неправильного выбора, чем это, поскольку прием лекарств должен быть продолжен даже в моменты очевидного выздоровления.
Любое решение временно прервать или изменить лечение остается за врачом после соответствующей клинической оценки.

Прогноз

Для неизлечимых заболеваний, таких как болезнь Стилла или ревматоидный артрит, прогноз никогда не может быть положительным. На самом деле, если правда, что они не вызывают смерти, то также верно и то, что они сильно влияют на уровень жизни больных: эти , фактически, постоянно находятся на лечении (за исключением временной приостановки приема лекарств) и страдают хроническими расстройствами, вызванными заболеванием.
Для лучшего прогноза лучше придерживаться следующих медицинских рекомендаций:

• Перед принятием решения о том, какие лекарства принимать, всегда консультируйтесь с врачом. Такое поведение следует применять в любой ситуации, то есть как при ухудшении симптомов, так и при их внезапном улучшении.
• Адаптируйте свою диету к кортикостероидным препаратам, принимая пищевые добавки на основе кальция и витамина D. Они служат для предотвращения или, по крайней мере, ограничения остеопороза.
• Соблюдайте период покоя во время острой фазы симптомов, но затем полезно сохранять активность и двигаться, чтобы устранить скованность суставов, типичную для болезни Стилла.