Болезнь Уиппла

Отличительным элементом этого состояния является накопление липидного и гликопротеинового материала в слизистой оболочке тонкой кишки, в лимфатических тканях брыжейки и в лимфатических узлах; по этой причине болезнь Уиппла также называют кишечной липодистрофией. пока не известно, но наблюдалась иммунологическая, приобретенная или генетическая предрасположенность.

Клиническая картина болезни Уиппла разнообразна. Последствия заболевания сильнее влияют на слизистую оболочку тонкого кишечника, но также поражаются и другие органы, такие как сердце, легкие, глаза и мозг. Обычно пациенты, страдающие от него, испытывают боль в животе, жар, потерю веса, диарею и т. Д. кишечная мальабсорбция, гиперпигментация кожи и полиартралгия.

В большинстве случаев диагноз ставится на основе гистопатологической оценки инфицированных тканей (слизистой оболочки кишечника, лимфатических узлов и т. Д.) После биопсии. Для подтверждения могут быть полезны культуральные и молекулярно-генетические анализы, такие как полимеразная цепная реакция (ПЦР).

Лечение болезни Уиппла основывается на применении антибиотиков для уничтожения бактерии. После начала терапии клиническое улучшение наступает быстро, жар и боль в суставах проходят в течение нескольких дней. Кишечные симптомы обычно исчезают в течение 1-4 недель, хотя гистологическое заживление может наступить через 2 года.

Если не распознать и не поставить правильный диагноз, болезнь Уиппла может привести к инвалидности или даже смерти.

Болезнь Уиппла в основном поражает тонкий кишечник, но не затрагивает другие участки, такие как суставы, легкие, сердце, селезенку, печень, почки, скелетные мышцы и центральную нервную систему.

Основной характеристикой клинической картины является появление большого количества макрофагов, нагруженных липидами и гликопротеиновым материалом, в слизистой оболочке тонкой кишки, в лимфатических тканях брыжейки и в лимфатических узлах. Причины этого встречается до сих пор неизвестно и в настоящее время является предметом научных исследований.