Определение
Миастения - хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся «изменением передачи сократительных сигналов, которые нервы посылают мышцам».
Более конкретно, эта патология затрагивает постсинаптические холинергические рецепторы, расположенные в нервно-мышечном соединении.
Причины
Миастения, являющаяся аутоиммунным заболеванием, вызывается аномальной реакцией иммунной системы на определенные части тела того же организма.
В случае миастении гравис иммунная система вырабатывает аутоантитела против рецепторов ацетилхолина, расположенных в нервно-мышечной бляшке. Более конкретно, антитела связываются с этими рецепторами, блокируя их и тем самым препятствуя связыванию с ацетилхолином.
Более того, у некоторых людей кажется, что в этиологии миастении также участвует вилочковая железа (железа в грудной клетке, участвующая в развитии иммунной системы). Однако точная связь между вилочковой железой и миастения до сих пор полностью не выяснена.
Симптомы
Нарушение передачи сократительных сигналов из-за блокирования холинергических рецепторов аутоантителами снижает способность мышцы к сокращению. Все это приводит к сильной слабости и сильному чувству усталости при работе с произвольными мышцами.
В некоторых случаях слабость может быть локализована только в некоторых мышцах, например, в глазных мышцах (поэтому мы говорим об глазной миастении); Однако в других случаях патология может проявляться более обобщенно.
В зависимости от мышц, пораженных заболеванием, могут возникать различные симптомы, в том числе: диплопия, нечеткое зрение, опущение век, затрудненное глотание и жевание, проблемы с походкой, изменение мимики, дизартрия, одышка, респираторный ацидоз и боль в спине.
Кроме того, в некоторых случаях могут возникать миастенические кризы. Эти кризы характеризуются поражением дыхательных мышц, что может подвергнуть жизнь пациентов серьезной опасности. На самом деле миастенический криз требует немедленного лечения и госпитализации больного.
Информация о Myasthenia Gravis - лекарствах для лечения Myasthenia Gravis не предназначена для замены прямых отношений между медицинским работником и пациентом. Прежде чем принимать Myasthenia Gravis - препараты для лечения Myasthenia Gravis, всегда консультируйтесь со своим врачом и / или специалистом.
Лекарства
К сожалению, настоящего лекарства от миастении нет, но можно предпринять некоторые виды лечения, чтобы попытаться замедлить течение болезни.
В этом случае препаратами первого выбора являются ингибиторы холинэстеразы (особый фермент, задача которого заключается в расщеплении ацетилхолина). Врач также может принять решение о назначении кортикостероидов и иммунодепрессантов, чтобы уменьшить чрезмерную и ненормальную реакцию иммунной системы.
Однако в других случаях врач может счесть необходимым прибегнуть к плазмаферезу или хирургическому удалению вилочковой железы.
Ниже приведены классы лекарств, наиболее часто используемых в терапии миастении, и некоторые примеры фармакологических специальностей; Выбор наиболее подходящего активного ингредиента и дозировки для пациента зависит от врача, исходя из тяжести заболевания, состояния здоровья пациента и его реакции на лечение.
Ингибиторы холинэстеразы
Как уже упоминалось, первым методом выбора лечения миастении является прием препаратов ингибиторов холинэстеразы. Эти препараты, фактически, ингибируя фермент, ответственный за разложение ацетилхолина, косвенно увеличивают его биодоступность и гарантируют, что он может конкурировать с аутоантителами за связывание со своими собственными рецепторами, расположенными на нервно-мышечном соединении.
Среди наиболее часто используемых активных ингредиентов мы помним:
- Неостигмин (простигмин®): для лечения миастении гравис неостигмин доступен для перорального и парентерального введения.
При пероральном введении обычно применяемая доза неостигмина составляет 150 мг, которую следует вводить разделенными дозами в течение 24 ч. Если пероральный прием невозможен (как, например, в случае острых миастенических припадков), тогда неостигмин можно вводить внутримышечно или подкожно в дозе 0,5 мг. Последующие дозы для парентерального введения будут определяться врачом в соответствии с реакцией пациента на терапию. Однако не следует возвращать пероральный прием как можно скорее. - Пиридостигмин (Местинон ®, Пиридостигмин NRIM ®): пиридостигмин также показан для лечения миастении гравис и доступен в форме таблеток (с пролонгированным высвобождением и без), подходящих для перорального приема.
Доза пиридостигмина, обычно применяемая при лечении миастении, составляет 60–180 мг 2–4 раза в день.
Однако точное количество лекарства и частота приема должны определяться врачом в индивидуальном порядке.
Кортикостероиды
Кортикостероиды - мощные противовоспалительные препараты, которые могут влиять на реакцию иммунной системы, и по этой причине они могут быть полезны при лечении миастении. Однако из-за серьезных побочных эффектов, которые они могут вызвать, прием кортикостероидов следует проводить под тщательным медицинским наблюдением и, по возможности, не следует продолжать в течение длительного времени.
Среди активных ингредиентов, которые можно использовать, мы помним преднизон (Deltacortene®). Этот препарат доступен для приема внутрь. Обычно используемые дозы преднизона могут варьироваться от 5 до 15 мг активного ингредиента в день. Однако точная дозировка препарата должна устанавливаться врачом для каждого пациента.
Иммунодепрессанты
Иммунодепрессанты - как следует из их названия - это препараты, способные подавлять иммунную систему. Таким образом, при введении этих лекарств можно уменьшить аутоиммунный ответ, который характеризует миастению гравис и который запускается против холинергических рецепторов на уровне нервно-мышечных соединений.
Среди различных типов иммунодепрессантов, которые можно использовать при лечении миастении, мы упоминаем азатиоприн (Azafor®, Azatioprina Aspen®, Azatioprina Hexal®). Азатиоприн доступен для перорального приема в форме таблеток. Обычно используемая начальная доза составляет 1-3 мг / кг веса тела в день. Однако точное количество вводимого азатиоприна варьируется в зависимости от состояния каждого пациента и в зависимости от реакции пациента на терапию, поэтому она должна устанавливаться врачом в индивидуальном порядке.