Аутоиммунный гепатит

Мы говорим об аутоиммунном гепатите, когда печень поражена воспалительным процессом из-за атаки аномальных иммунных клеток. Эти клетки вместо того, чтобы защищать организм, как это происходит у здоровых людей, атакуют и повреждают печень.
Точные триггеры остаются неизвестными.

Рисунок: схема атаки аутоантител на клетки печени. С сайта aboutkidshealth.ca.

Некоторые исследователи утверждают, что некоторые факторы играют фундаментальную роль; среди них наиболее изучены генетическая предрасположенность, прямой контакт с определенными инфекционными агентами и прием определенных лекарств.
Симптомы аутоиммунного гепатита многочисленны и включают желтуху, паучьи ангиомы, темную мочу, утомляемость и аменорею (у женщин).
Для постановки правильного диагноза необходимы анализы крови и биопсия печени.
Долговременное выздоровление настолько сложно, что лечение кортикостероидами и иммунодепрессантами часто длится всю жизнь.

Что такое аутоиммунный гепатит?

Аутоиммунный гепатит - это воспаление печени, возникающее в результате нарушения иммунной системы.
Фактически, люди с аутоиммунным гепатитом имеют плохо функционирующую иммунную систему, которая вместо того, чтобы просто выполнять свои обычные защитные функции, атакует печень, повреждая ее.
Аутоиммунный гепатит имеет все коннотации хронического заболевания, поскольку характерная для него аномалия иммунной системы, как только она появляется, является стойкой и способной сохраняться до конца жизни.

ИММУННАЯ СИСТЕМА И АТОИММУННЫЕ ПАТОЛОГИИ

Иммунная система - это защитный барьер организма от угроз, исходящих из внешней среды, таких как вирусы, бактерии, паразиты и т. Д., Но также и изнутри, таких как, например, сумасшедшие (опухоли) или неисправные клетки.

Иммунная система состоит из «армии» клеток и гликопротеинов, которые очень эффективны и очень агрессивны по отношению к тем, кто представляет потенциальную опасность.
У некоторых людей, по очень часто неизвестным или неясным причинам, иммунная система может претерпевать изменения, которые заставляют ее атаковать некоторые совершенно здоровые клетки организма, нападая на них. Все это может вызвать повреждение, иногда даже очень серьезное, различным органам и тканям организма. Это ненормальное поведение иммунной системы отличает так называемые аутоиммунные заболевания.

ВИДЫ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА

Врачи выделили два основных типа аутоиммунного гепатита:

• Аутоиммунный гепатит 1 типа, или классический аутоиммунный гепатит. Это наиболее распространенный тип, он может возникнуть в любом возрасте и более чем в 50% случаев сопровождается другими аутоиммунными заболеваниями, такими как тиреоидит, ревматоидный артрит и язвенный колит.
• Аутоиммунный гепатит 2 типа является наиболее распространенным типом среди молодых людей (особенно женщин) и, как правило, более серьезен, чем предыдущий. Подобно типу 1, он также встречается вместе с другими аутоиммунными заболеваниями.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Аутоиммунный гепатит - необычное заболевание: согласно надежным англосаксонским источникам, на самом деле он поражает одного человека из 10 000. Он также более распространен среди женщин в отношении аутоиммунного гепатита как типа 1, так и типа 2. Не было обнаружено различий между различными этническими группами, поэтому он имеет более или менее одинаковую заболеваемость во всем мире.

Причины аутоиммунного гепатита

Мы объяснили, почему аутоиммунный гепатит возникает из-за аномалии иммунной системы, которая атакует печень, как если бы это была угроза для организма.Теперь осталось понять, каковы причины этой аномалии.
В настоящее время точные причины, которые «расстраивают» иммунную систему, остаются неясными; некоторые исследователи утверждают, что аутоиммунный гепатит является результатом сочетания нескольких факторов, включая определенную генетико-семейную предрасположенность, контакт с определенными инфекционными агентами и прием определенных лекарств.

ФАКТОРЫ РИСКА

Они наиболее подвержены риску аутоиммунного гепатита:

• Женщины
• Те, кто заразился определенными бактериальными или вирусными инфекциями.
• Те, кто принимал определенные лекарства, такие как миноциклин (антибиотик) и аторвастатин (лекарство, используемое для снижения холестерина).
• Те, у кого есть родитель или брат или сестра с таким же заболеванием. Это привело исследователей к мысли, что для того, чтобы заболеть, необходима особая наследственно-семейная предрасположенность.
• Тем, кто страдает другими аутоиммунными заболеваниями.

Симптомы, признаки и осложнения

Атака иммунной системы, которая повреждает печень, приводит к хроническому воспалению и разрушению клеток печени. Проявления этого повреждения могут быть более или менее серьезными и более или менее внезапными: некоторые пациенты действительно страдают от тяжелых и внезапных симптомов, в то время как другие страдают легкими расстройствами с очень постепенным началом.

Рисунок: желтуха

Если говорить более подробно, то признаки и патологические проявления, которые отличают аутоиммунный гепатит, включают:

• Чувство усталости
• Диффузная боль в животе
• Боли в суставах
• Зуд
• Желтуха. При желтухе кожа и склеры глаз приобретают желтоватый оттенок. Это связано с повышением уровня билирубина в крови.
• Увеличенная печень
• Паучьи ангиомы. Ангиома - это в основном доброкачественная опухоль, которая может поражать кровеносные, лимфатические и желчные сосуды. Паучья ангиома - типичный признак воспаления печени.
• Тошнота и рвота
• Потеря аппетита
• Кожные высыпания различного типа. Термин сыпь является синонимом сыпи или сыпи.
• Темная моча
• Аменорея у женщин. Аменорея - это отсутствие менструации.

СВЯЗАННЫЕ АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

У многих пациентов аутоиммунный гепатит ассоциирован с другими патологиями аутоиммунной этиологии, некоторые даже очень серьезными.По мнению некоторых исследователей, эта связь является косвенной (т. Е. Есть некоторая связь), но в этом отношении до сих пор нет конкретных доказательств.
К родственным аутоиммунным заболеваниям относятся:

• Пагубная анемия. Термин анемия указывает на недостаток эритроцитов. Пагубная анемия возникает, когда фундаментальный фактор образования эритроцитов подвергается атаке (и разрушению) без какой-либо конкретной причины определенными клетками иммунной системы.
• Гемолитическая анемия. У пациентов с гемолитической анемией иммунная система разрушает эритроциты и делает это быстрее, чем их производство.
• Язвенный колит. Относится к так называемым воспалительным заболеваниям кишечника, поражает толстую кишку и вызывает диарею и боли в животе.
• Аутоиммунный тиреоидит (или тиреоидит Хашимото). В данном случае мишенью иммунной системы является щитовидная железа.
• Ревматоидный артрит Иммунная система пациентов с ревматоидным артритом атакует суставы, вызывая боль, отек, скованность и различные двигательные нарушения.
• Целиакия. Целиакия вызывается неблагоприятной реакцией на глютен (белок, содержащийся во многих злаках), который по необъяснимым причинам подвергается атаке со стороны клеток иммунной системы. Агрессия происходит в кишечнике и включает в себя повреждение стенок кишечника.

ОСЛОЖНЕНИЯ

При отсутствии лечения аутоиммунный гепатит может перерасти в цирроз.

Цирроз - очень серьезное заболевание печени, характеризующееся гибелью и последующей заменой здоровых клеток печени рубцовой тканью.

Возможные последствия цирроза печени

• Печеночная гипертензия
• Варикоз пищевода
• Асцит
• Печеночная недостаточность
• Рак печени

Это может иметь несколько последствий: изменение кровотока в печени (которое затем приводит к так называемой портальной гипертензии и так называемому варикозному расширению вен пищевода), ненормальное скопление жидкости в брюшной полости (асцит), уменьшение объема печени. функция (печеночная недостаточность) и, наконец, опухоль печени.

КОГДА ПОСЕТИТЬ ВРАЧА?

Поскольку некоторые симптомы аутоиммунного гепатита аналогичны симптомам других менее серьезных и менее тревожных заболеваний, пациенты не всегда понимают, от чего они страдают.
Однако такие проявления, как желтуха, темная моча, паучьи ангиомы и аменорея, указывают на патологическое заболевание, которое заслуживает анализа с помощью соответствующих диагностических тестов.

Диагностика

Для диагностики аутоиммунного гепатита физического обследования (т. Е. Анализа признаков и симптомов, на которые жалуется пациент) недостаточно. Фактически, необходимо проанализировать состав крови пациента и собрать небольшой образец клеток из пациент. заболевания печени (биопсия печени).

ИСПЫТАНИЯ КРОВИ

Антитела, или иммуноглобулины, составляют часть иммунной армии. Эти специальные белки в нормальных условиях борются только с угрозами, исходящими из внешней среды, в то время как в таких ситуациях, как аутоиммунный гепатит, они невольно становятся главными виновниками воспаления печени. . Призванные действовать, антитела приобретают разные характеристики в зависимости от врага или, в случае аутоиммунного заболевания, от органа, который они атакуют.
Кровь человека с аутоиммунным гепатитом содержит особые антитела, сильно отличающиеся от антител, присутствующих в крови человека с вирусным гепатитом. Это позволяет тем, кто анализирует содержание крови, проследить точную причину воспаления печени и исключить другие причины.

ГЕПАТИЧЕСКАЯ БИОПСИЯ

Биопсия печени состоит из взятия и последующего лабораторного анализа небольшого образца клеток печени.
Этот тест - лучший способ диагностировать гепатит и установить его причины и степень тяжести. Процедура является малоинвазивной, так как довольно большая игла вводится в место расположения печени.

Терапия

Единственный способ противодействовать последствиям аутоиммунного гепатита (будь то тип 1 или 2) каким-либо образом - это замедлить, если не остановить, неблагоприятную реакцию, вызванную иммунной системой. Для достижения этой терапевтической цели используются различные категории лекарств, такие как кортикостероиды и иммунодепрессанты.
Если, к сожалению, медикаментозное лечение не помогает и воспаление печени приводит к тяжелому циррозу, трансплантация печени становится важнейшим фактором выживания пациента. К сожалению, даже при соответствующем лечении шансы на полное выздоровление от аутоиммунного гепатита очень низки.

ФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕДУРЫ

Основными лекарствами, назначаемыми для лечения аутоиммунного гепатита, являются:

• Преднизон. Преднизон - мощное противовоспалительное средство, относящееся к категории кортикостероидных препаратов. В начале лечения его вводят в высоких дозах, затем, в течение нескольких недель, постепенно снижают до достижения минимальной эффективной дозы, которая сохраняется не менее 18-24 месяцев. В некоторых случаях, учитывая хронический характер заболевания. болезнь, набор также может длиться всю жизнь.
  К сожалению, длительный прием преднизона (или любого другого кортикостероида) может вызвать серьезные побочные эффекты, такие как диабет, остеопороз, гипертония, катаракта, увеличение веса и т. Д.
• Азатиоприн.Азатиоприн является иммунодепрессантом, то есть лекарством, снижающим иммунную систему. Его принимают, чтобы замедлить повреждение печени антителами и другими клетками иммунной системы. Часто его назначают в сочетании с преднизоном, чтобы уменьшить дозы последнего.
  Те, у кого более слабая иммунная система, более уязвимы и предрасположены к инфекциям, поэтому те, кто принимает азатиоприн (или любой другой иммунодепрессант), должны быть осторожны, чтобы не посещать слишком многолюдные места или людей, страдающих каким-либо инфекционным заболеванием (например, даже банальным сезонным грипп).
  Лечение азатиоприном также может длиться всю жизнь.

Если преднизон и / или азатиоприн неэффективны, можно использовать более сильные иммунодепрессанты, такие как микофенолат, циклоспорин и такролимус.

Внимание: явное улучшение симптомов не обязательно означает излечение от аутоиммунного гепатита, поэтому при наличии даже значительного уменьшения симптомов не рекомендуется прекращать фармакологическое лечение без точного указания врача.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ

При наличии аутоиммунного гепатита трансплантация печени показана, когда медикаментозное лечение не дало желаемых результатов и когда у пациента наблюдается печеночная недостаточность (тяжелый цирроз печени).

Трансплантация печени - это операция, при которой непоправимо поврежденная печень заменяется другой здоровой, полученной от совместимого донора.
Благодаря необычайным способностям печени к самовосстановлению человек, у которого взята печень, также может быть живым человеком (примечание: в этих случаях, очевидно, извлекается не весь орган, а только его небольшая часть).

НЕКОТОРЫЕ СОВЕТЫ

Поскольку аутоиммунный гепатит является хроническим заболеванием, с которым трудно мириться, врач для его же блага советует пациенту:

• Узнайте, от какого заболевания вы страдаете.
• Ешьте здоровую пищу и занимайтесь спортом (очевидно, в соответствии с вашим здоровьем).
• Не употребляйте алкоголь ни по какой причине.
• Не прерывайте лечение, если не по совету врача.
• Обратитесь за поддержкой к друзьям и семье.
• Обратитесь в какую-нибудь группу поддержки для больных гепатитом.

Прогноз

Аутоиммунный гепатит - это хроническое заболевание, которое сильно влияет на качество жизни пациентов и от которого редко удается полностью вылечиться.

Как правило, больные вынуждены принимать лекарства (преднизон и азатиоприн) в течение длительных периодов времени, если не всю жизнь.
Кроме того, когда медикаментозное лечение не помогает, ситуация становится еще более сложной, аутоиммунный гепатит перерождается в цирроз, и требуется трансплантация печени.