Липопротеинлипаза (ЛПЛ) - это фермент, обнаруженный в эндотелиальных клетках, выстилающих внутреннюю поверхность кровеносных капилляров. Он особенно сконцентрирован на уровне капиллярного эндотелия ткани скелетных мышц, сердечной ткани и жировой ткани. Неудивительно, что функция липопротеинлипазы заключается в гидролизе триглицеридов, содержащихся в липопротеинах (хиломикронах и ЛПОНП), с высвобождением двух жирных кислот. свободный и моноацилглицерин.Продукты, полученные в результате этого гидролиза триглицеридов, диффундируют в клетки, где они, по существу, могут встретить две судьбы: первая - метаболизироваться в скелетных мышцах и в сердце, вторая - типична для периодов переедания. (избыток энергии), должен использоваться в качестве субстрата для ресинтеза триглицеридов, а затем накапливаться в качестве запаса энергии.
Инсулин увеличивает экспрессию липопротеинлипазы на уровне белой жировой ткани, способствуя гидролизу триглицеридов крови до глицерина и жирных кислот; таким образом, последние могут проникать в адипоциты, а затем реэтерифицироваться с глицерином, образуя резервные триглицериды.
Семейная недостаточность липопротеинлипазы (болезнь Бургера-Груца или семейная гиперлипопротеинемия I типа)
Аутосомно-рецессивное заболевание, частота которого равна одному случаю на 100 000 человек. Это происходит у субъектов, гомозиготных по мутации гена, кодирующего липопротеинлипазу. Последующий дефицит этого фермента вызывает у людей, страдающих этим заболеванием, особенно высокие уровни триглицеридов (обычно превышающие 800-1000 мг / дл) из-за блокирования метаболизма хиломикронов. Тяжелая гипертриглицеридемия с детства сопровождается более частой заболеваемостью панкреатитом, болями в животе, эруптивными ксантомами (желтоватые папулы с покрасневшими контурами, распределенными в областях тела, подвергающихся давлению) и гепатоспленомегалией (аномальное увеличение печени и селезенки). сердечно-сосудистый риск, иногда присутствует ретинопатия.
Семейный дефицит APO-C2
Очень важным белком, поскольку он способен активировать липопротеинлипазу, является Apo-lipo-protein-C2 или APO-C2. Дефицит этого белка, выраженный на поверхности ЛПОНП и хиломикронов, может вызвать гиперлипопротеинемию, характеризующуюся гипертриглицеридемией (высоким уровнем триглицеридов в крови). Следовательно, дефицит APO-C2 связан с повышенным риском раннего атеросклероза и панкреатита, что чаще встречается в пожилом возрасте. возраст. Также в этом случае заболевание связано с аутосомно-рецессивной мутацией, в частности, в гене, кодирующем APO-C2.
Липопротеинлипазы, диета, лекарства и добавки
Дефицит липопротеинлипазы или APO-C2 можно лечить с помощью диеты с низким содержанием жиров, потребляемой в количествах, не превышающих 10-20 граммов в день. Очевидно, что предпочтение следует отдавать жирам с промежуточными цепями, которые связываются непосредственно с альбумином и не используют хиломикроны для транспортировки в кровотоке. В то же время необходимо отказаться от алкоголя и обеспечить достаточное количество жирорастворимых витаминов и жирных кислот. существенный. Омега-3 рыбьего происхождения (EPA и DHA), в частности, продемонстрировали замечательные свойства снижения уровня гипотиглицеридов и, как таковые, используются в высоких дозах для снижения уровня триглицеридов. Другими препаратами с аналогичной активностью являются фибраты и никотиновая кислота, которые оказывают понижающее гипотриглицериды действие также за счет увеличения экспрессии фермента липопротеинлипазы.
-quando-preoccuparsi.jpg)
